Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Избыточное свертывание

(Thrombophilia)

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление авг 2019| Последнее изменение содержания авг 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация

Избыточное свертывание (тромбофилия) возникает при лёгком или чрезмерном образовании сгустков крови.

  • Усиливать свертывание крови могут как наследственные, так и приобретенные заболевания.

  • Образование сгустков приводит к отеку рук или ног.

  • Выполняются анализы крови, измеряющие уровень белков, которые контролируют свертывание.

  • Больным могут требоваться антикоагулянты.

Большинство нарушений, которые вызывают тромбофилию, повышают риск образования сгустков крови в венах. Некоторые повышают риск образования сгустков как в артериях, так и в венах.

Причины

Некоторые из расстройств, вызывающих тромбофилию, являются наследственными. Многие из таких расстройств связаны с изменениями количества или функции определенных белков, которые присутствуют в крови и регулируют свертывание. Например:

  • резистентность активированного протеина С (мутация фактора V Лейдена);

  • дефицит антитромбина;

  • дефицит протеина С;

  • дефицит протеина S;

  • дефицит белка Z;

  • мутация 20210 протромбина (специфическая мутация гена протромбина, которая приводит к выработке организмом избыточного количества протромбина — белка, участвующего в процессе свертывания крови).

Другие расстройства, вызывающие тромбофилию, приобретаются после рождения. К таким расстройствам относятся диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (часто возникающее у пациентов со злокачественными опухолями) и антифосфолипидный синдром (включая наличие волчаночного антикоагулянта), которые повышают риск образования сгустков крови из-за гиперактивации факторов свертывания крови. Возможной причиной тромбофилии является гипергомоцистеинемия (аномальное повышение гомоцистеина, чаще всего вызванное недостатком витамина B6, витамина B12 или фолиевой кислоты).

Помимо тромбофилии, риск образования сгустков крови могут повышать и другие факторы. Многие из них связаны с состояниями, возникающими в результате недостаточной подвижности, которая приводит к застаиванию крови в венах. К примерам таких факторов относятся паралич, продолжительное пребывание в сидячем положении (особенно в тесноте, например, в автомобиле или самолете), продолжительный постельный режим, недавно перенесенная хирургическая операция и инфаркт миокарда. Фактором риска является и сердечная недостаточность, состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь через кровеносную систему в достаточном объеме. Также повышают риск состояния, увеличивающие давление на вены, включая ожирение и беременность.

Симптомы

Большинство наследственных расстройств становится причиной повышенного риска образования сгустков крови только после достижения ранней стадии полового созревания, хотя сгустки крови могут формироваться в любом возрасте.

Симптомы могут быть различны в зависимости от локализации сгустка крови. Поэтому, если сгусток крови перемещается в легкие (так называемая тромбоэмболия легочной артерии), у пациента возникает одышка и боль в груди. Сгусток крови в ноге (так называемый тромбоз глубоких вен) вызывает повышение температуры, покраснение и отек ноги.

Осложнения

У многих больных с наследственными расстройствами формируются тромбы в глубоких венах (тромбоз глубоких вен) нижних конечностей, что может привести к отеку ног. Образование тромба в одной из глубоких вен нижних конечностей может привести к тромбоэмболии легочной артерии. После того, как в глубоких венах образуется несколько таких тромбов, могут наблюдаться более серьезные отеки и изменение цвета кожи (хроническая недостаточность глубоких вен). В некоторых случаях тромбы образуются в поверхностных венах (вены, располагающиеся возле поверхности кожи) нижних конечностей (тромбофлебит поверхностных вен), вызывая боль и покраснение. Реже тромбы могут образовываться в венах верхних конечностей, брюшных венах, а также венах, расположенных внутри черепа. К образованию сгустков в венах или артериях может приводить антифосфолипидный синдром.

Если тромбы препятствуют току крови в артериях, нарушается кровоснабжение ткани, что может приводить к их повреждению или разрушению и развитию инфаркта миокарда или инсульта.

У женщин может наблюдаться рецидивирующее невынашивание беременности.

Диагностика

  • Анализы крови для определения конкретной причины образования сгустков крови

  • Обследование для определения локализации сгустков крови

У человека с наличием как минимум двух отдельных тромбов при отсутствии явного предрасполагающего фактора может обнаружиться наследственное заболевание, приводящее к тромбофилии. Также подозрения на наличие наследственного расстройства могут возникнуть, если случаи образования тромбов имеются в семейном анамнезе пациента. Наследственное расстройство может обнаружиться и у молодых здоровых больных, в организме которых тромб появляется без видимых причин.

Для выявления конкретных наследственных расстройств, вызывающих тромбофилию, проводятся анализы крови, которые измеряют количество или активность различных белков, контролирующих свертывание.

Другие обследования зависят от того, где располагается сгусток крови. Если возникает подозрение на сгусток в сосуде ноги, проводится ультразвуковое исследование для обнаружения места закупорки вены нижней конечности. При подозрении на тромбоэмболию легочной артерии назначают специальное радиоизотопное сканирование или компьютерную томографию (КТ) легких.

Лечение

  • Антикоагулянты

Наследственные расстройства, вызывающие тромбофилию, являются неизлечимыми. Если у человека образовались два или более тромба, то ему, по всей вероятности, назначат антикоагулянт, например, варфарин (для приема внутрь) на всю оставшуюся жизнь. Пациентам, принимающим варфарин, требуются частые анализы крови на свертываемость. Если у пациента образовался только один тромб, то варфарин или гепарин (назначаемый путем инъекций) для предотвращения появления новых тромбов ему могут назначить при наличии повышенного риска тромбообразования, в том числе в период продолжительного постельного режима.

Эффективной альтернативой варфарину являются прямые пероральные антикоагулянты (ППАК) — более новые типы препаратов, которые не требуют частых анализов крови на свертываемость. ППАК включают дабигатран, ривароксабан, апиксабан и эдоксабан.

При гипергомоцистеинемии назначают лечение препаратами витаминов, дефицит которых выявлен у пациента.

Другое лечение зависит от локализации сгустка крови.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ