Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это тяжелые серьезные заболевания, проявляющиеся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.

  • Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.

  • Диагноз пациенту устанавливают на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.

  • Лечение ТТП включает плазмаферез и кортикостероиды.

Тромботическая означает формирование сгустков крови, тромбоцитопеническая означает низкий уровень тромбоцитов и пурпура означает, что на коже появляются фиолетовые пятна или кровоподтеки. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Оно похоже на гемолитико-уремический синдром (ГУС), но чаще возникает у взрослых, чем ГУС. Сгустки крови блокируют мелкие кровеносные сосуды по всему организму, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. Появление таких сгустков крови также означает расходование аномально высокого количества тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке.

Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Тромбоциты иногда называют кровяными пластинками. Значительное снижение уровней тромбоцитов называют тромбоцитопенией.

Причина возникновения ТТП часто остается невыясненной, но иногда она развивается после приема определенных лекарственных препаратов (включая хинин, циклоспорин и митомицин C), после определенных типов кишечной инфекции, во время беременности и, в редких случаях, как наследственное заболевание. У большинства пациентов ТТП может быть аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, разрушающие фермент (ADAMTS13). При недостатке этого фермента внутри кровеносных сосудов начинают образовываться беспорядочные скопления тромбоцитов, количество тромбоцитов в крови (уровень тромбоцитов) уменьшается, может возникнуть поражение органов, в которые попадают сгустки (например, головной мозг и почки).

Симптомы

При ТТП симптомы появляются внезапно.

Симптомы ТТП довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.

При ТТП в организме образуются небольшие сгустки крови (при формировании которых используются тромбоциты), вызывающие разнообразные симптомы и осложнения, при этом некоторые из них могут представлять угрозу для жизни. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в головном мозге, могут включать головную боль, дезориентацию, судорожные припадки и кому. Симптомы, возникающие в результате попадания сгустков крови в головной мозг, могут появляться и исчезать и различаться по степени тяжести. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в других частях организма, включают нарушения сердечного ритма, кровь в моче и боль в животе.

Диагностика

  • Анализы крови для определения количества тромбоцитов

  • Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению

Врачи подозревают ТТП при обнаружении низких уровней тромбоцитов у лиц с определенными заболеваниями, принимающих некоторые лекарства, или у беременных женщин.

Хотя анализов крови, специфических для диагностики ТТП, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают в себя тесты, демонстрирующие разрушение эритроцитов, обследования для определения функции почек и часто тесты на выявление антител против фермента ADAMTS13.

Лечение

  • Кортикостероиды и плазмаферез

  • Иногда препарат ритуксимаб

При ТТП часто используют кортикостероиды и плазмообмен (переливание плазмы вместе с плазмаферезом). При плазмаферезе кровь забирают у пациента и помещают в аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит антитела, вызывающие заболевание, выливается, а клетки крови возвращаются пациенту.

Ритуксимаб представляет собой препарат, подавляющий иммунную систему. Иногда его используют при рецидиве ТТП после лечения кортикостероидами и плазмафереза.

Каплацизумаб — это новый препарат, который ингибирует взаимодействие между белком, участвующим в свертывании крови, и тромбоцитами. Несмотря на то, что каплацизумаб может снижать потребность в плазмаферезе и ускорять выздоровление при ТТП, он может повышать риск кровотечения.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Хронический миелоидный лейкоз
Видео
Хронический миелоидный лейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...
Острый лимфолейкоз
Видео
Острый лимфолейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...

Последнее

НАВЕРХ