Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Медицинский обзор июн 2022
Просмотреть профессиональную версию

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это тяжелое серьезное заболевание, проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.

  • Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.

  • Диагноз пациенту устанавливают на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.

  • Лечение ТТП включает плазмаферез, кортикостероиды, ритуксимаб и в редких случаях каплацизумаб.

Тромботическая означает формирование сгустков крови, тромбоцитопеническая означает низкий уровень тромбоцитов и пурпура означает, что на коже появляются фиолетовые пятна или кровоподтеки. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Она похожа на гемолитико-уремический синдром Гемолитико-уремический синдром (ГУС) Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное заболевание, возникающее обычно в детском возрасте и проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют... Прочитайте дополнительные сведения (ГУС), но чаще возникает у взрослых, чем ГУС, который чаще встречается у детей.

Сгустки крови при ТТП не являются крупными сгустками, которые блокируют крупные кровеносные сосуды, как при тромбозе глубоких вен Тромбоз глубоких вен (ТГВ) Тромбоз глубоких вен — это образование сгустков крови (тромбов) в глубоких венах, как правило, ног. Сгустки крови могут образовываться в венах при повреждении вены, нарушениях свертываемости... Прочитайте дополнительные сведения Тромбоз глубоких вен (ТГВ) . Вместо этого, при ТТП образуется много мелких сгустков крови, которые блокируют мелкие кровеносные сосуды во всем организме, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. На формирование таких сгустков крови также расходуется аномально высокое количество тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке (тромбоцитопения Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало тромбоцитов... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о тромбоцитопении ).

Причина возникновения ТТП часто остается невыясненной, но иногда она развивается после приема определенных лекарственных препаратов (включая хинин, циклоспорин и митомицин C), после определенных типов кишечной инфекции, во время беременности и, в редких случаях, как наследственное заболевание. У большинства пациентов ТТП может быть аутоиммунным заболеванием Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, что именно провоцирует аутоиммунные нарушения. Симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, разрушающие фермент (ADAMTS13). При недостатке этого фермента внутри кровеносных сосудов начинают образовываться беспорядочные скопления тромбоцитов, количество тромбоцитов в крови (уровень тромбоцитов) уменьшается, может возникнуть поражение органов, в которые попадают сгустки (например, головной мозг и почки).

Симптомы ТТП

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) симптомы развиваются внезапно.

Симптомы ТТП довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.

При ТТП в организме образуются небольшие сгустки крови (при формировании которых используются тромбоциты), вызывающие разнообразные симптомы и осложнения, при этом некоторые из них могут представлять угрозу для жизни. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в головном мозге, могут включать головную боль, дезориентацию, судорожные припадки и кому. Симптомы, возникающие в результате попадания сгустков крови в головной мозг, могут появляться и исчезать и различаться по степени тяжести. Симптомы, возникающие в результате появления сгустков крови в других частях организма, включают нарушения сердечного ритма, кровь в моче и боль в животе.

Диагностика ТТП

  • Анализы крови для измерения количества тромбоцитов и уровней фермента ADAMTS13

  • Анализы на аутоантитела к ферменту ADAMTS13

  • Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению

Врачи подозревают тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) при обнаружении низких уровней тромбоцитов у лиц с определенными заболеваниями, принимающих некоторые лекарства, или у беременных женщин.

Хотя анализов крови, специфических для диагностики ТТП, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают в себя тесты, демонстрирующие разрушение эритроцитов, исследования для оценки функции почек, и часто тесты для измерения уровней фермента ADAMTS13 и наличия антител к этому ферменту.

Лечение ТТП

  • Кортикостероиды и плазмаферез

  • Иногда препарат ритуксимаб

  • Каплацизумаб (редко)

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) часто используют кортикостероиды и плазмообмен (переливание плазмы вместе с плазмаферезом Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения ). При плазмаферезе кровь забирают у пациента и помещают в аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит антитела, вызывающие заболевание, выливается, а клетки крови возвращаются пациенту вместе со свежей плазмой, полученной от здоровых доноров.

Ритуксимаб представляет собой препарат, подавляющий иммунную систему. Часто его используют для профилактики рецидива ТТП после лечения кортикостероидами и плазмафереза.

Каплацизумаб — это препарат, который ингибирует взаимодействие между белком, участвующим в свертывании крови, и тромбоцитами. Несмотря на то, что каплацизумаб может снижать потребность в плазмаферезе и ускорять выздоровление при ТТП, он может повышать риск кровотечения.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ