honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; Immune Thrombocytopenic Purpura)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последний полный пересмотр/исправление июл 2020| Последнее изменение содержания июл 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты.
При ИТП иммунная система вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов человека и разрушает их.

  • У людей могут развиваться маленькие фиолетовые пятна на коже (петехии) и склонность к частым кровотечениям.

  • Диагноз устанавливают с помощью анализа крови путем определения количества тромбоцитов.

  • Назначаются кортикостероиды или другие препараты, чтобы предотвратить разрушение тромбоцитов.

  • Некоторые пациенты получают благоприятный эффект от препаратов, повышающих выработку тромбоцитов.

  • У взрослых пациентов врачи иногда удаляют селезенку.

Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 × 109 на литр до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается примерно до уровня ниже 50 000 тромбоцитов на микролитр (ниже 50 × 109 на литр) крови, то кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее, наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до 10 000–20 000 на микролитр (от 10 × 109 до 20 × 109 на литр) крови. Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.

Иммунная тромбоцитопения — это расстройство, при котором формируются антитела, разрушающие тромбоциты в организме. Причина образования антител неизвестна; однако у детей ИТП часто возникает после вирусной инфекции. Костный мозг может повысить выработку тромбоцитов для компенсации разрушенных элементов, но обычно этого недостаточно. Иногда антитела, разрушающие тромбоциты, также атакуют костный мозг и вызывают снижение выработки тромбоцитов.

У взрослых ИТП обычно характеризуется длительным (хроническим) течением. У детей часто происходит самостоятельное разрешение ИТП.

Симптомы

У некоторых больных симптомы могут отсутствовать. У других симптомы иммунной тромбоцитопении могут развиваться внезапно или постепенно. При хронической ИТП распространенным симптомом является утомляемость.

Первым признаком низкого количества тромбоцитов может быть кожное кровотечение. Часто на коже голеней появляется большое количество крошечных красных точек (петехий), и даже незначительные повреждения могут стать причиной возникновения иссиня-черных кровоподтеков (экхимозов или пурпуры). Десны могут кровоточить; в кале или моче может появиться кровь. Менструации или носовые кровотечения могут протекать тяжелее обычного. Иногда такое кровотечение трудно остановить.

Кровоизлияние в кожу

Кровотечение усиливается по мере снижения уровня тромбоцитов. Люди с очень низким количеством тромбоцитов могут потерять большое количество крови, которая попадает в их пищеварительный тракт; также у них может возникать опасное для жизни кровотечение в головном мозге, даже при отсутствии травм. При кровоизлиянии в головной мозг может возникнуть головная боль.

Диагностика

  • Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости

  • Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению

Врачи ставят диагноз иммунной тромбоцитопении (ИТП), если количество тромбоцитов составляет менее 100 000 на микролитр (менее 100 × 109 на литр) крови без аналогичного уменьшения количества эритроцитов или лейкоцитов, а также если отсутствует другое четкое объяснение тромбоцитопении, такое как инфекция или применение определенных препаратов (см. Таблицу Причины тромбоцитопении). Надежного обследования для подтверждения ИТП не существует.

Для определения степени тяжести тромбоцитопении и выявления причины заболевания должно быть проведено исследование образца крови под микроскопом или автоматизированный подсчет тромбоцитов. Необходимо провести микроскопическое исследование крови для дифференциальной диагностики ИТП, тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) и гемолитико-уремического синдрома (ГУС). ТТП и ГУС также представляют собой заболевания, которые могут вызывать тромбоцитопению вследствие разрушения тромбоцитов.

В редких случаях для получения информации о выработке тромбоцитов берут образец костного мозга (биопсия и аспирация костного мозга) и исследуют его под микроскопом.

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Внутривенный иммуноглобулин, агонисты рецепторов тромбопоэтина или другие иммунодепрессанты (например, ритуксимаб, азатиоприн или микофенолат)

  • Иногда удаление селезенки

  • В редких случаях переливание тромбоцитарной массы

При ИТП антитела, разрушающие тромбоциты, могут временно блокироваться при помощи кортикостероидов (например, преднизона) или внутривенного введения иммуноглобулина, что позволяет увеличить количество тромбоцитов. Как правило, после такого лечения дети выздоравливают в течение нескольких недель или нескольких месяцев.

Некоторые взрослые выздоравливают в течение первого года, но у большинства излечить заболевание не удается. Взрослым, не отвечающим на кортикостероиды надлежащим образом, может потребоваться прием дополнительных лекарственных препаратов, повышающих выработку тромбоцитов (агонисты рецепторов тромбопоэтина) или угнетающих иммунную систему, включая ритуксимаб, азатиоприн, цитоксан, циклоспорин или микофенолата мофетил. Фостаматиниб — это новый препарат, который можно использовать при неэффективности других препаратов.

Агонисты рецептора тромбопоэтина (например, ромиплостим, элтромбопаг и аватромбопаг) увеличивают уровень выработки тромбоцитов и могут эффективно действовать многие годы. Эти препараты особенно полезны для людей, которые не способны перенести или не хотят подвергаться удалению селезенки.

Некоторым взрослым (но обычно не детям) с ИТП в конечном итоге для увеличения количества тромбоцитов приходится выполнять хирургическое удаление селезенки (спленэктомию). Недостатки спленэктомии включают повышенный риск сгустков крови, повышение риска развития злокачественных опухолей и повышенный риск некоторых представляющих угрозу для жизни инфекций. Людям, которым выполняется спленэктомия, могут назначать определенные антибиотики или вакцины, которые снижают (но не устраняют полностью) риск инфекции. Вместо спленэктомии все чаще используется медикаментозное лечение.

При угрожающем жизни кровотечении может быть назначена трансфузия тромбоцитарной массы (в дополнение к внутривенным кортикостероидам и/или иммуноглобулину).

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ