Гипертрофический пилорический стеноз – обструкция пилорической полости из-за мышечной гипертрофии привратника. Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования органов брюшной полости. Лечение проводится пилоромиотомией.
Гипертрофический стеноз привратника может привести к почти полной обструкции желудка.
Данное расстройство поражает от 2 до 5 из 1000 младенцев и встречается чаще у мальчиков в соотношении приблизительно 5:1, особенно у первенцев мужского пола (1). Чаще всего проявляется в возрасте от 3 до 6 недель и редко после 12 недель.
Общие справочные материалы
1. MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006;17(2):195-201. doi:10.1097/01.ede.0000192032.83843.c9
Этиология гипертрофического стеноза привратника
Точная этиология гипертрофического стеноза привратника неизвестна, однако данное состояние обладает высокой наследуемостью, и множественные гены были выявлены в ассоциативных исследованиях (1–3). Курение матери во время беременности также увеличивает риск (4). Предполагаемые механизмы включают отсутствие нейрональной синтазы оксида азота, аномальную иннервацию мышечного слоя и гипергастринемию.
Младенцы, подвергшиеся воздействию некоторых антибиотиков из группы макролидов (например, эритромицина) в первые несколько недель жизни, подвержены значительно повышенному риску (5, 6).
Исследования показали повышенный риск у младенцев, получающих искусственное вскармливание из бутылочки и смеси, по сравнению с младенцами на исключительно грудном вскармливании, однако неясно, связан ли этот риск с изменением способа кормления или с типом питания (7–9).
Справочные материалы по этиологии
1. Krogh C, Fischer TK, Skotte L, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA. 2010;303(23):2393-2399. doi:10.1001/jama.2010.784
2. Feenstra B, Geller F, Krogh C, et al. Common variants near MBNL1 and NKX2-5 are associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Nat Genet. 2012;44(3):334-337. Published 2012 Feb 5. doi:10.1038/ng.1067
3. Fadista J, Skotte L, Geller F, et al. Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis. Hum Mol Genet. 2019;28(2):332-340. doi:10.1093/hmg/ddy347
4. Obaid YY, Toubasi AA, Albustanji FH, Al-Qawasmeh AR. Perinatal risk factors for infantile hypertrophic pyloric stenosis: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2023;58(3):458-466. doi:10.1016/j.jpedsurg.2022.08.016
5. Abdellatif M, Ghozy S, Kamel MG, et al. Association between exposure to macrolides and the development of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Eur J Pediatr. 2019;178(3):301-314. doi:10.1007/s00431-018-3287-7
6. Eberly MD, Eide MB, Thompson JL, Nylund CM. Azithromycin in early infancy and pyloric stenosis. Pediatrics. 2015;135(3):483-488. doi:10.1542/peds.2014-2026
7. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics. 2012;130(4):e943-e949. doi:10.1542/peds.2011-2785
8. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB. Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr. 2013;167(12):1143-1149. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.2857
9. Wayne C, Hung JH, Chan E, Sedgwick I, Bass J, Nasr A. Formula-feeding and hypertrophic pyloric stenosis: is there an association? A case-control study. J Pediatr Surg. 2016;51(5):779-782. doi:10.1016/j.jpedsurg.2016.02.021
Симптомы и признаки гипертрофического стеноза привратника
Симптомы гипертрофического стеноза привратника обычно развиваются между 3 и 6 неделями жизни. Сильная или струйная небилиозная рвота возникает вскоре после еды. До развития дегидратации ребенок хорошо ест (с жадностью) и, в общем, выглядит здоровым, в отличие от многих детей с рвотой, вызванной системными заболеваниями.
Могут быть видны желудочные перистальтические волны, которые пересекают эпигастрий слева направо. Дискретная, от 2 до 3 см, твердая, подвижная и оливкообразная пилорическая масса иногда ощутима глубоко в правой части эпигастральной области.
По мере прогрессирования заболевания дети не набирают вес, становятся истощенными и у них развивается обезвоживание с нарушениями электролитного и кислотно-основного баланса (гипохлоремический, гипокалиемический метаболический алкалоз).
Диагностика гипертрофического стеноза привратника
Ультаразвука
Гипертрофический стеноз привратника следует заподозрить у всех младенцев, у которых отмечается рвота фонтаном в первые несколько месяцев жизни, особенно если у них есть аппетит и в остальном они выглядят хорошо.
Диагностика проводится с помощью УЗИ брюшной полости, показывающего увеличение толщины привратника (обычно до ≥ 3 мм; норма < 3 мм) наряду с удлинением привратника (1).
Здравый смысл и предостережения
|
Если диагноз остается неопределенным, ультразвуковое исследование может быть повторено серийно или может быть выполнена рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта с контрастом. Рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ обычно выявляет замедленное опорожнение желудка и симптом «нити» или симптом «железнодорожных рельсов» значительно суженного, удлиненного просвета привратника. В редких случаях требуется эндоскопия для подтверждения диагноза.
Классическая картина электролитных нарушений у младенца с пилоростенозом представляет собой гипохлоремический/гипокалиемический метаболический алкалоз, обусловленный прямой потерей соляной кислоты и истощением внутрисосудистого объема, что приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, вызывающей усиленное почечное выведение калия в обмен на натрий. До 14% младенцев имеют желтуху (иктеропилорический синдром).
Справочные материалы по диагностике
1. Expert Panel on Pediatric Imaging, Alazraki AL, Rigsby CK, et al. ACR Appropriateness Criteria® Vomiting in Infants. J Am Coll Radiol. 2020;17(11S):S505-S515. doi:10.1016/j.jacr.2020.09.002
Лечение гипертрофического стеноза привратника
Пилоромиотомия
Начальное лечение гипертрофического пилоростеноза направлено на восстановление водного баланса и коррекцию электролитных нарушений.
Основной метод лечения – продольная пилоромиотомия, при которой слизистую оболочку оставляют нетронутой и отделяют надрезанные мышечные волокна. После операции ребенок обычно не хочет питаться в течение дня. Некоторые центры теперь успешно выполняют эндоскопическую пилоромиотомию (1). Пилоромиотомия безопасна и эффективна.
Treatment reference
1. Zhang H, Liu Z, Ma L, et al. Gastric Peroral Endoscopic Pyloromyotomy for Infants With Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis. Am J Gastroenterol. 2023;118(3):465-474. doi:10.14309/ajg.0000000000001973
Основные положения
Рвота фонтаном происходит вскоре после кормления у младенцев в возрасте < 3 месяцев, обычно в возрасте 3–6 недель; если обезвоживание не становится значительным, аппетит имеет тенденцию к сохранению и ребенок выглядит хорошо.
Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования.
Лечение заключается в хирургическом рассечении гипертрофированной мышцы привратника (пилоромиотомия).
