Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Врожденные аномалии уха

Авторы:

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

Проверено/пересмотрено сен 2022
Ресурсы по теме

При рождении ушные раковины могут отсутствовать, быть деформированными или не полностью развитыми.

(См. также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction to Congenital Craniofacial and Musculoskeletal Disorders) Введение во врожденные черепно-лицевые и мышечно-скелетные аномалии Черепно-лицевые и мышечно-скелетные аномалии распространены среди детей. Они могут включать в себя только один конкретный признак (например, заячья губа, волчья пасть, косолапость) или быть... Прочитайте дополнительные сведения , а также Обзор врожденных аномалий черепно-лицевой области (Overview of Congenital Craniofacial Abnormalities) Обзор врожденных черепно-лицевых аномалий (Overview of Congenital Craniofacial Abnormalities) Врожденные черепно-лицевые аномалии — это группа дефектов, вызванных аномальным ростом и/или развитием мягкотканных структур и/или костей головы и лица. (См. также Введение во врожденные черепно-лицевые... Прочитайте дополнительные сведения ).

Микротия и атрезия внешнего слухового прохода (которая вызывает кондуктивную тугоухость) сопровождаются пороками развития ушной раковины. Эти пороки развития часто выявляют сразу или вскоре после рождения. Иногда, школьные скрининговые тесты выявляют частичную окклюзию наружного слухового прохода у детей с нормальной ушной раковиной.

Низкая посадка ушей – ушные раковины расположены ниже их обычного положения на голове. При низкой посадке ушей верхняя часть ушной раковины расположена ниже горизонтальной линии, соединяющей внешние уголки глаз. Эта аномалия связана с рядом генетических синдромов и часто с задержкой развития.

Ушные свищи и ушные привески являются незначительными аномалиями, обычно расположенными впереди от ушной раковины. Пациенты с этими аномалиями должны быть обследованы на тугоухость и другие врожденные расстройства (например, аномалии почек и ушные свищи при бранхио-ото-ренальном синдроме). Частота почечных аномалий увеличивается у людей с ушными ямками, поэтому следует рассмотреть вопрос о проведении УЗИ почек.

Врожденные аномалии уха

Диагностика

  • Клиническая картина

  • Генетические тесты

Клинический генетик должен обследовать пациентов даже в случаях очевидной изолированной врожденной аномалии.

При обследовании пациентов с врожденными черепно-лицевыми аномалиями следует рассмотреть вопрос о проведении хромосомного микроматричного анализа Диагностика Хромосомные аномалии являются причиной различных расстройств. Аномалии, которые затрагивают аутосомы (22 парные хромосомы, одинаковые у мужчин и женщин), встречаются чаще, чем вовлекающие половые... Прочитайте дополнительные сведения , специфических генетических тестов или тестов с более обширной панелью генов. Если результаты этих тестов не помогают установить диагноз, рекомендуется провести полное экзомное секвенирование.

Лечение врожденных аномалий уха

  • Хирургическое лечение

  • Слухопротезирование

Лечение аномалий уха может включать в себя хирургическое вмешательство и применение слухового аппарата костной проводимости, в зависимости от того, является ли мальформация односторонней или двусторонней, влияет ли на слух, обучение и социальное развитие и имеются ли осложнения (например, вовлечение лицевого нерва, холестеатома, отит среднего уха). Хирургическое вмешательство может включать реконструкцию ушной раковины и создание наружного слухового канала, барабанной перепонки и слуховых косточек.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ