Другие врожденные аномалии сердца

Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой, при которой клапан легочной артерии сформирован неправильно, что препятствует току крови от сердца к легким, часто сочетается с гипоплазией трехстворчатого клапана и гипоплазией правого желудочка. Эту связь легко понять, беря во внимание тот факт, что нормальный внутриутробный рост желудочка плода зависит от адекватного притока и оттока от этого желудочка.

Аномалии коронарных артерий, особенно свищевые соединения коронарных артерий с гипоплазированным правым желудочком и стенозы коронарных артерий, распространены и имеют большое влияние на прогноз и хирургические варианты; в любом случае, требуется хирургическое вмешательство. Краткосрочная постнатальная выживаемость зависит от проходимости артериального протока. У младенцев развивается цианоз, аускультативные данные могут включать шум трикуспидальной регургитации или открытый артериальный проток. Если не диагностировано ранее во время пренатального УЗИ, постнатальная диагностика проводится с помощью эхокардиографии.

Стеноз клапана легочной артерии (см. также Стеноз легочной артерии) как единичный признак является распространенным врожденным дефектом (7–10% врожденных пороков сердца) и приводит к нарушению оттока из правого желудочка. Эта обструкция приводит к гипертрофии правого желудочка и в конечном итоге к правожелудочковой недостаточности. Патология может представлять собой сращение спаек двустворчатого или трехстворчатого клапана или дисплазию створок.

Клинические признаки включают отчетливый ранний систолический щелчок изгнания и нормальный или широкий расщепленный второй тон сердца (S2) с мягким легочным компонентом и грубым систолическим шумом изгнания (интенсивность прямо зависит от тяжести стеноза), который наиболее громко звучит в верхнем левом краю грудины. У новорожденных с критическим стенозом легких наблюдается цианоз из-за предсердного шунтирования справа налево через открытое овальное окно.

Лечение обычно заключается в транскатетерной баллонной дилатации. Если степень стеноза от умеренной до тяжелой, хирургическое лечение стеноза является весьма эффективным, но операция обычно применяется для тех клапанов, которые не поддаются транскатетерной баллонной дилатации.

Эти аномалии включают любые сложные поражения только с одним функционирующим желудочком, и включают гипоплазию правого желудочка (ПЖ), или левого желудочка (ЛЖ), и реже истинный недифференцированный однокамерный желудочек. Время постнатальной манифестации зависит от наличия дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии и открытого артериального протока; у младенцев может наблюдаться сердечная недостаточность или цианоз. Если не диагностировано ранее во время пренатального УЗИ, постнатальная диагностика проводится с помощью эхокардиографии.

Хирургическое лечение включает обеспечение адекватного легочного кровотока с помощью анастомоза системных и легочных артерий (например, модифицированный шунт Блелока – Тауссига - Томаса [см. Тетрада Фалло]) для больных со сниженным легочным кровотоком, или защиту легочного сосудистого русла и ограничение легочного кровотока с помощью бандажа легочной артерии или другого вмешательства (например, модифицированной реконструкция аорты и легочных корней по методу Норвуда, иногда называемой анастомозом Дамуса-Кая-Станселя) при наличии чрезмерной легочной циркуляции. Позже процедура Фонтана может быть использована в качестве окончательного лечения, чтобы сделать функционирование одного желудочка исключительно системным.