Судорожные припадки

При приступах с генерализованным началом сами приступы исходят из области нейрональных сетей в обоих полушариях. Осознанность действительности обычно нарушается и происходит потеря сознания.

Приступы с генерализованным началом классифицируются как моторные или немоторные (кратковременная потеря сознания) приступы. (Тем не менее, немоторные приступы могут включать двигательную активность). При моторных приступах с генерализованным началом двигательная активность обычно двусторонняя с самого начала. Когда двустороннее возникновение двигательной активности асимметрично, может быть сложно определить, является ли оно очаговым или генерализованным.

Приступы с генерализованным началом в дальнейшем могут быть классифицированы за типов припадков:

• Тонико-клонические приступы (ранее называемые "большой эпилептический припадок")

• Клонические приступы (непрерывные ритмические подергивания)

• Тонические приступы (генерализованное сокращение мышц всех конечностей без ритмичных подергиваний)

• Атонические приступы (утрата мышечного тонуса)

• Миоклонические приступы (ритмичные мышечные подергивания, не сопровождающиеся одревенением мышц)

• Миоклонические тонико-клонические приступы (миоклоническое подергивание с последующими тоническими и клоническими движениями)

• Миоклонико-атонические приступы (миоклоническое подергивание за которыми следует атония)

• Эпилептические спазмы (прежнее название – инфантильные спазмы)

Генерализованные немоторные судороги могут быть далее классифицированы по типу приступов (определяется по самой ранней характерной особенности):

• Типичные абсансы

• Атипичные абсансы (например, с менее резким началом или окончанием приступа или с ненормальными изменениями мышечного тонуса)

• Миоклонические приступы

• Миоклония век

Все виды абсансов являются приступами с генерализованным началом. Помочь отличить приступы абсанса от очаговых судорожных припадков, хотя различия и не являются абсолютными, могут следующие характеристики:

• Абсансы, как правило, происходят у молодых людей.

• Они имеют тенденцию начинаться и заканчиваться более внезапно.

• Как правило, при абсансах автоматизмы менее сложны, чем при парциальных эпилептических приступах с потерей сознания.

Острые генерализованные приступы чаще всего возникают вследствие нарушений обмена веществ, а иногда и из-за генетических заболеваний.

Парциальные приступы возникают в нейронных сетях в одном полушарии и могут также возникать в подкорковых структурах. Они могут быть дискретно локализованы или более широко распространены.

Фокальные приступы делятся на подтипы в зависимости от того, протекают они с потерей сознания или без.

• Фокальные приступы без потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)

• Фокальные приступы с нарушением сознания (ранее – сложные парциальные приступы)

Если сознание нарушается во время какой-либо части припадка, он классифицируется как очаговый припадок с нарушением сознания.

Судорожные приступы с фокальным началом в дальнейшем могут быть классифицированы по типу судорог:

• Автоматизмы (согласованная, бесцельная, повторяющаяся двигательная активность)

• Атонические (фокальная потеря мышечного тонуса)

• Клонические (фокальные ритмичные подергивания)

• Эпилептические спазмы (фокальное сгибание или разгибание рук и сгибание туловища)

• Гиперкинетические (вызывающие насильственные движения или побои)

• Миоклонические (нерегулярные, кратковременные фокальные подергивания)

• Тонические (устойчивое очаговое напряжение в одной конечности или одной стороне тела)

Уровень подготовленности, как правило, не определяется при наличии атонических припадков или эпилептических спазмов.

При тонических приступах с фокальным началом скованность наблюдается только в одной конечности или одной стороне тела, как правило, без потери сознания. электроэнцефалография (ЭЭГ) может выявить контралатеральные фокальные эпилептиформные аномалии. В отличие от этого, при тонических приступах с генерализованным началом, скованность наблюдается во всех конечностях, с потерей сознания или без нее, и на ЭЭГ могут выявляться двусторонние эпилептиформные аномалии.

Фокальные немоторные приступы могут быть далее классифицированы на основании выраженного признака на первых стадиях:

• Вегетативная дисфункция (вегетативные эффекты, такие как ощущения со стороны желудочно-кишечного тракта, ощущение жара или холода, приливы крови, сексуальное возбуждение, пилоэрекция и сердцебиение)

• Заторможенность поведения (прекращение движений и ареактивность – основные особенности приступа)

• Когнитивная дисфункция (нарушения речи или других когнитивных функций, либо реальное восприятие таких признаков, как дежавю, галлюцинации, иллюзии, или наличие перцептивных искажений)

• Эмоциональная дисфункция (такие эмоциональные изменения, как беспокойство, страх, радость, другие эмоции, либо аффективные реакции без субъективных эмоций)

• Сенсорная дисфункция (вызывающая соматосенсорные, обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые или вестибулярные ощущения или ощущение жара или холода)

Приступы с фокальным началом могут переходить в тонико-клонические приступы с генерализованным началом (называемые тонико-клоническими приступами с переходом от фокальных к билатеральным, ранее назывались приступами вторичной генерализации), что приводит к потере сознания. Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным возникают тогда, когда приступ с фокальным началом распространяет патологическую электрическую активность из очага на всю кору больших полушарий мозга. Этот процесс может происходить настолько стремительно, что первоначальный приступ с фокальным началом может быть незаметен или короток.

В случае, если информация о начале заболевания отсутствует, приступы обычно классифицируются как приступы с неизвестным началом. Если у врача появится больше информации о судорогах, они могут быть отнесены к очаговым или генерализованным.

Приступы с неизвестным началом могут сопровождаться психомоторной активностью или проходить без нее.

Приступы неясной этиологии с психомоторной активностью далее классифицируются как

• Тонико-клонические

• Эпилептические

Приступы неясной этиологии без психомоторной активности далее классифицируются как

• Поведенческие приступы (приступы, сопровождающиеся остановкой деятельности)

Тонико-клонические приступы с неясным началом приступа часто классифицируются как приступы с неизвестным началом. Приступы, которые впоследствии идентифицируются как эпилептические судороги или приступы с заторможенностью поведения, могут первоначально классифицироваться как приступы с неизвестным началом.

Детальный видео-ЭГГ-мониторинг может помочь выяснить, является ли начало приступов очаговым или генерализованным; это важно, поскольку в случае очагового начала его причина может быть излечима.

1. 1. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671

Фокальные приступы делятся на

• Фокальные приступы без потери сознания (ранее – простые парциальные приступы)

• Фокальные приступы с нарушением сознания (ранее – сложные парциальные приступы)

Во время фокального приступа без потери сознания восприятие действительности не нарушается. Если сознание нарушается во время какой-либо части приступа, он классифицируется как фокальный приступ с нарушением сознания; сознание при этом может быть нарушено, но не полностью потеряно.

Парциальные приступы с сохранением сознания характеризуются наличием двигательных, чувствительных или психомоторных симптомов. Специфические симптомы отражают пораженный участок головного мозга (см. таблицу Проявления приступов с фокальным началом в соответствии с определенными участками головного мозга [Manifestations of Focal-Onset Seizures by Site]). При эпилепсии Джексона очаговые двигательные симптомы начинаются с одной кисти, а затем поднимаются вверх по руке (джексоновский марш). Другие приступы с фокальным началом начинаются на лице и переходят на руку и иногда – ногу. Некоторые моторные приступы с фокальным началом начинаются с подъема руки и поворота головы в сторону поднятой руки (феномен, называемый 'поза фехтовальщика').

Эпилепсия парциальная непрерывная, редко встречающееся расстройство, представляет собой продолжительный фокальный моторный приступ. Обычно вовлечены рука, кисть руки или одна половина лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или минут от нескольких дней, до нескольких лет подряд. Причиной обычно является следующее:

• У взрослых: органическое поражение (например, инсульт)

• У детей: очаговый воспалительный процесс (например, энцефалит Расмуссена), вызванный хронической вирусной инфекцией или аутоиммунными нарушениями

Фокальным приступам с потерей сознания часто предшествует аура. Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Восприятие нарушено, но пациенты сохраняют определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать раздражающий стимул). Также могут наблюдаться следующие феномены:

• Оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или облизывание губ)

• Автоматизмы в конечностях (например, автоматические бесцельные движения в руках)

• Произнесение непонятных звуков без понимания сказанного

• Сопротивление помощи

• Тонические или дистонические позы в конечностях на стороне, противоположной патологическому очагу

• Поворот головы и глаз в противоположную сторону от патологического очага

• Движения в ногах по типу езды на велосипеде или педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или орбитофронтальных отделах

Двигательные симптомы затихают в течение 1–2 минут, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1–2 минуты. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления пациенту во время приступа или при восстановлении сознания он может проявить агрессию. В то же время, неспровоцированное агрессивное поведение встречается редко.

Левополушарные височные приступы могут проявляться нарушениями речи; правополушарные – расстройствами визуально-пространственной памяти.

С самого начала приступа характерны нарушение или потеря сознания и двигательные нарушения. Приступы с генерализованным началом классифицируются как моторные или немоторные (кратковременная потеря сознания) приступы.

Типичные абсансы (называемые также petit mal) заключаются в потере сознания на 10-30 секунд c подергиваниями век; тонус аксиальных мышц может снижаться, а может оставаться неизмененным. Пациенты не падают и не бьются в судорогах; они внезапно останавливают свое занятие, а потом так же внезапно продолжают заниматься прежним делом, без каких-либо постиктальных проявлений и не помня, что с ними случился приступ. Абсансные приступы являются генетическими и наблюдаются преимущественно среди детей. Как правило, они начинаются в возрасте от 5 до 15 лет и не продолжаются в зрелом возрасте. Без лечения такие приступы могут повторяться большое количество раз в течение дня. Приступы часто развиваются во время того, как пациент просто спокойно сидит, могут провоцироваться гипервентиляцией и редко наблюдаются во время каких-либо занятий. Результаты исследования неврологических и психических нарушений, как правило, ничего не выявляют.

Атипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса–Гасто, тяжелой формы эпилепсии. Они отличаются от типичных абсансов рядом характеристик:

• Они длятся дольше.

• Подергивания или автоматизмы выражены сильнее.

• Менее выражена потеря ориентировки.

У многих пациентов в анамнезе выявляются травмы ЦНС, задержки в развитии, а при осмотре – неврологическая симптоматика и иные типы приступов. Атипичные абсансы, как правило, продолжают наблюдаться и во взрослом возрасте.

Синдром Леннокса-Гасто - это тяжелая форма эпилепсии, которая вызывает несколько типов судорог; заболевание обычно начинается в возрасте до 4 лет и может продолжаться до взрослого возраста. Периоды частых приступов могут чередоваться с периодами относительно отсутствия приступов. Интеллектуальная функция и/или обработка информации нарушены у большинства пациентов с синдромом Леннокса-Гасто; может наблюдаться задержка развития и возникать поведенческие проблемы. Причины синдрома Леннокса-Гасто включают пороки развития головного мозга, туберозный склероз, перинатальную асфиксию, тяжелые травмы головы, инфекции центральной нервной системы и наследственные генетические и дегенеративные или метаболические нарушения. Иногда причина не определена.

При приступах миоклонического абсанса, руки и плечи ритмично дергаются (3 раза в секунду), вызывая постепенный подъем рук. Обычно эти приступы длятся от 10 до 60 секунд. Нарушение сознания может быть неочевидным. Приступы миоклоническими абсансами вызваны различными генетическими нарушениями; иногда причина неизвестна.

Миоклония век представляет собой миоклонические подергивания век с заведением глазных яблок вверх, часто усиливающиеся при закрытии глаз или при свете. Миоклония век может возникать как при моторных, так и при немоторных приступах.

Атонические приступы чаще всего развиваются у детей, обычно как составная часть синдрома Леннокса–Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного тонуса и сознания. Дети падают на землю, рискуя получить травму, в том числе, головы.

Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно является синдром Леннокса–Гасто. Тоническое (устойчивое) сокращение аксиальных мышц может возникнуть внезапно или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы мышц конечностей. Шея при этом часто становится напряженной. Тонические приступы длятся обычно от 10 до 15 секунд. При более продолжительных приступах возможно развитие нескольких быстрых клонических подергиваний после окончания тонической фазы.

При клонических судорогах длительные ритмичный подергивания возникают в конечностях с обеих сторон тела и часто на голове, шее, лице и туловище. Клонические судороги обычно возникают у детей грудного возраста и их следует дифференциировать от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и приступов дрожи. Клонические судороги встречаются гораздо реже, чем тонико-клонические судороги.

Тонико-клонические приступы могут быть:

• Генерализованными (ранее – первично генерализованные)

• Фокальными билатеральными тонико-клоническими (ранее обозначались вторично-генерализованными)

Тонико-клонические приступы с генерализованным началом обычно начинаются с пронзительного крика; затем теряется сознание и пациент падает вследствие тонического сокращения, после чего развиваются клонические (быстро чередующиеся сокращение и расслабление мышц) движения в мышцах конечностей, туловища и головы. Могут наблюдаться недержание мочи и кала, прикусывание языка и пена изо рта. Как правило, длительность приступа составляет 1–2 минуты. Аура не характерна.

Тонико-клонические приступы с переходом от фокальных к билатеральным начинаются с простых фокальных или фокальных с потерей сознания приступов, переходящих в другие сходные тонико-клонические приступы с генерализованным началом.

Миоклонические приступы характеризуются короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. Эти приступы могут быть как одно-, так и двусторонними. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой, сознание не теряется, если миоклонический приступ не перейдет в генерализованный тонико-клонический.

При миоклонически-атонических приступах мышцы конечностей или туловища в течение короткого времени подергиваются, а потом расслабляются (приступ падения). Приступы обычно начинаются в возрасте от 6 месяцев до 6 лет. Лихорадочные приступы и судороги с генерализованным приступом предшествуют миоклоническо-атоническому приступу у двух третей детей. Эти приступы чаще происходят у мальчиков (2: 1). Развитие и когнитивные функции у этих детей обычно нормальны, но могут нарушаться во время или после приступа.

Терминэпилептические судороги заменил термин инфантильные спазмы, хотя инфантильные спазмы может использоваться для эпилептических судорог, происходящих в младенчестве. Начало эпилептических судорог может быть очаговым, генерализованным или неизвестного генеза. Они характеризуются внезапным сгибанием и приведением рук и наклоном туловища вперед. Приступы длятся несколько секунд и повторяются много раз в течение дня. Они наблюдаются только в первые 5 лет жизни, а затем замещаются на иные типы приступов. Как правило, имеют место дефекты развития.

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это тип генерализованного миоклонико-тонико-клонического приступа; он характеризуется миоклоническими, тонико-клоническими приступами и абсансами. Обычно он развивается в подростковом возрасте. Приступы начинаются с нескольких двусторонних синхронных миоклонических подергиваний, с последующим переходом в 90% случаев в генерализованный тонико-клонический приступ. Они часто наблюдаются при пробуждении утром, особенно после отсутствия сна или употребления алкоголя. Исчезновение приступов наблюдается примерно у трети пациентов.

Фебрильные судороги наблюдаются, по определению, при лихорадке и отсутствии внутричерепной инфекции; они рассматриваются как провоцируемые приступы. Им подвержены около 4% детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет. Доброкачественные фебрильные судороги выглядят как короткие, одиночные и генерализованные тонико-клонические. Осложненные фебрильные приступы являются фокальными, длятся > 15 минут или повторяются ≥ 2 раз за < 24 ч. В целом, у 2% пациентов с фебрильными судорогами развивается в последующем эпилептическое расстройство. В то же время заболеваемость эпилепсией и риск повторных фебрильных приступов гораздо выше у детей с любым из следующего:

• Осложненные фебрильные приступы

• Ранее существовавшие неврологические нарушения

• Развитие заболевания: до 1 года жизни

• Эпилепсия в семейном анамнезе

Синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества) развивается в раннем детстве; она имеет очаговые и генерализованные компоненты (и, таким образом, не является чисто генерализированным или фокальным типом судорог). Фебрильные фокальные приступы преобладают в течение первого года жизни; в возрасте около 2 лет судороги переходят в генерализованные миоклонические приступы. Генерализованные миоклонические судороги характеризуются частыми двусторонними миоклоническими пароксизмами преимущественно в аксиальных мышцах, которые сопровождаются вспышками бисинхронных спайков (пиков) и волновой активностью на ЭЭГ. Другие типы судорожных приступов, которые могут возникнуть при синдроме Драве, включают атипичные абсансы, клонические, атонические и тонико-клонические приступы. Психомоторное развитие тормозится или регрессирует в течение второго года жизни. Мутации гена альфа-1-субъединицы натриевого канала (SCN1A) встречаются у 70–80% пациентов с синдромом Драве.

Эпилептический статус представляет собой непрерывную судорожную активность; начало приступов может быть генерализованным или фокальным. Эпилептический статус имеет 2 формы:

• Судорожные (с выраженными моторными симптомами)

• Бессудорожные (без выраженных моторных симптомов)

Генерализованный судорожный эпилептический статус характеризуется как минимум одним из следующего:

• Тонико-клоническим приступом длительностью более 5 минут (1)

• ≥ 2 приступами, между которыми пациент не приходит в сознание

Использовавшееся ранее определение с упоминанием 30-минутной длительности приступа было пересмотрено с целью повышения выявляемости этого состояния. Нелеченные генерализованные приступы длительностью более 60 минут могут привести к необратимому повреждению головного мозга; более длительные приступы могут быть смертельны. Сердечный ритм и температура тела повышаются. Генерализованный судорожный эпилептический статус может развиваться вследствие многих причин, включая черепно-мозговую травму и быструю отмену противосудорожных препаратов.

Бессудорожный эпилептический статус включает в себя эпилептический статус c фокальным началом и отсутствие эпилептическиго статуса. Эти приступы часто проявляются в виде длительных эпизодов с изменением психического состояния. Для диагностики может потребоваться проведение ЭЭГ.

Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии (ВНСЭ) является редким осложнением приступов; причина ее не известна.

Она обычно случается ночью или во время сна.

Риск внезапной необъяснимой смерти при эпилепсии (ВНСЭ) наиболее высок у пациентов с частыми приступами, особенно с генерализованными тонико-клоническими судорогами. Никакие меры, направленные на снижение риска ВНСПЭ (SUDEP) не показали свою эффективность, однако рекомендуется наилучший возможный контроль судорог.

1. 1. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, et al: A definition and classification of status epilepticus: Report of the ILAE (International League Against Epilepsy) Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia 56 (10):1515–1523, 2015. doi: 10.1111/epi.13121 Epub 2015 Sep 4. 

Пациенты, перенесшие приступ, должны быть опрошены по поводу наличия у них необычных ощущений, предполагающих присутствие ауры перед приступом, а также о типичных проявлениях самого приступа. Пациенты, как правило, не помнят случившегося приступа с генерализованным началом, поэтому описание самого приступа должно быть получено от свидетелей.

Проявления других расстройств, таких как глобальная ишемия головного мозга (например, вследствии желудочковой аритмии) может иметь схожую симптоматику с приступами эпилепсии, включая потерю сознания и миоклонические подергивания.

Анамнез заболевания должен содержать в себе информацию о первом и последующих приступах (например, длительность, частоту, интервалы между приступами, наличие ауры, постиктального состояния, провоцирующих факторов). Всех пациентов следует опросить на предмет факторов риска развития эпилептических приступов таких, как:

• Предшествующая травма головы или инфекция ЦНС

• Известные неврологические заболевания

• Применение или отмена лекарственных препаратов, особенно наркотиков

• Злоупотребление алкоголем

• Несоблюдение режима лечения противосудорожными препаратами

• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам или иным неврологическим заболеваниям

Пациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте отсутствия сна, что может привести к снижению порога судорожной готовности.

У пациентов с симптомами потери сознания, прикусывания языка, недержания (например, со следами мочи или кала на одежде), или при длительном замешательстве после потери сознания, подобные симптомы свидетельствуют о произошедшем приступе.

При псевдоприступах генерализованная мышечная активность и отсутствие реакции на вербальные раздражители первоначально могут заставить подумать о генерализованном тонико-клоническом приступе. Тем не менее, как правило, псевдоприступы можно отличить от истинных припадков по таким клиническим характеристикам, как:

• Псевдоприступы, как правило, длятся дольше (несколько минут и больше).

• Период постиктальной спутанности сознания, как правило, отсутствует.

• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается после тонической.

• Характер мышечной активности не похож на истинный приступ (например, судорожные движения, перемещающиеся с одной стороны на другую и обратно, и чрезмерные движения тазом).

• Выраженность приступа может то увеличиваться, то уменьшаться.

• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.

• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия глаз.

Объективное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе (см. таблицу Клинические данные о причинах симптоматических приступов [Clinical Clues to the Causes of Symptomatic Seizures]).

Проводится стандартное обследование, однако отсутствие каких-либо отклонений не исключает эпилепсию. Таким образом, диагноз в большей степени является клиническим. План обследования зависит от результатов анамнеза и изменений, выявленных при неврологическом осмотре.

Если пациенты имеют известное эпилептическое расстройство, но имеют симптомы или признаки излечимого расстройства (например, травма, инфекция, метаболическое расстройство), показано дополнительное обследование. Тем не менее, если результаты исследований нормальные или не имеют изменений, следует провести еще несколько тестирований, за исключением тестов на определение уровня противосудорожных препаратов в крови.

Если приступ возник впервые или впервые при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации. Пациенты с впервые появившимися приступами или с атипичными проявлениями эпилепсии, также требуют проведения лабораторных исследований, в том числе, анализа крови (на электролиты сыворотки крови, азот мочевины в крови (АМК), креатинин, глюкозу, кальций, магний и фосфаты), и тестирование функции печени.

Другие тесты могут проводиться на основании клинически подозреваемых нарушений:

• Менингит или инфекции ЦНС с нормальными результатами нейровизуализации: Необходимо проведение люмбальной пункции.

• Незарегистрированное использование наркотических препаратов может также послужить причиной эпилептичекого приступа: следует провести скрининг на наличие препарата в крови, хотя не всегда положительные результаты свидетельствуют о причинности этого фактора, и результаты тестирования могут быть не точными.

• Криптогенная эпилепсия: Следует провести тестирование на наличие антител против рецептора NMDA, особенно среди молодых женщин (у более 26% результаты могут быть положительными); положительный результат предполагает наличие анти-NMDA рецепторов энцефалита.

• Обморок, имитирующий судороги (например, с миоклоническими судорогами): на ЭКГ могут быть обнаружены неожиданные аритмии.

Нейровизуализация (как правило, КТ головы, но иногда и МРТ), как правило, делается сразу, чтобы исключить наличие новообразования или кровоизлияния. КТ не является обязательной и может не использоваться у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологического статуса до нормального состояния.

Последующее МРТ-исследование рекомендуется при отрицательных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления опухолей головного мозга и абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Т1 и Т2, что позволяет выявить атрофию гиппокампа или склероз. МРТ позволяет выявить некоторые распространенные причины эпилепсии, такие как пороки развития коры головного мозга у маленьких детей, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли у взрослых.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) является решающим методом в постановке диагноза эпилепсии, особенно в случае фокальных приступов с нарушением сознания или отсутствия эпилептического статуса, когда только ЭЭГ может указывать на наличие приступа. При этом исследовании могут выявляться эпилептиформные изменения (спайки, острые волны, комплексы спайк–медленная волна, полиспайки и комплексы из медленных волн). Эпилептиформные изменения могут быть двусторонними, симметричными и синхроничными у пациентов с приступами с генерализованным началом и очаговыми у больных с приступами с фокальным началом.

Показатели ЭЭГ могут быть следующими:

• Эпилептиформная активность в височной области, выявляемая между приступами (межприпадочно) в случае фокальных приступов с нарушением сознания, происходящих из височной доли

• Симметричные двусторонние вспышки эпилептиформной активности с частотой 4–7 Гц в межприступный период при первично-генерализованных приступах

• Очаговые эпилептиформные изменения при тонико-клонических приступах с переходом от фокальных к билатеральным

• Всплески и медленные волновые разряды, происходящие при двусторонних эпилептиформных изменениях, с частотой 3 в секунду и, как правило, с нормальными показателями фоновой активности ЭЭГ при типичных абсансах

• Медленные подъемы и волновые разряды обычно с частотой < 2,5 в секунду, как правило, с межприпадочной дезорганизацией фоновой активности и рассеянными медленными волнами при атипичных абсансах

• Двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4–6 Гц при юношеской миоклонической эпилепсии

В то же время, нормальная ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии, который может быть поставлен клинически. ЭЭГ может и не выявить изменений, если приступы нечасты. При первичном обследовании ЭЭГ выявляет патологические изменения лишь у 30–55% пациентов с диагностированной эпилепсией. Выполнение ЭЭГ в динамике позволяет выявлять патологические изменения уже у 80–90% таких больных. В общих чертах, ЭЭГ в динамике с расширенным временем записи, и с тестированием, проведенным после отсутствия сна, значительно повышает шанс обнаружения эпилептиформных нарушений у больных с эпилептическими приступами.

Стационарный комбинированный видео-ЭЭГ мониторинг, как правило, занимает от 2 до 7 дней, и позволяет одновременно записывать результаты ЭЭГ и фиксировать клиническое поведение. Он является наиболее чувствительным доступным ЭЭГ-иследованием и, следовательно, его целесообразно использовать для дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов.

Амбулаторную ЭЭГ можно сделать на дому у пациента. Это может быть полезно, если повторение приступов происходит у пациентов, которые не могут быть госпитализированы в течение длительного времени.

Если рассматривается хирургическая резекция областей эпилептических очагов, передовые тесты визуализации доступны в центрах по лечению эпилепсии, способные определить нахождение этих областей:

• Функциональная МРТ позволяет идентифицировать функционирующую кору и управлять ходом хирургической резекции.

• Если при ЭЭГ и МРТ не удалось четко определить патологический очаг эпилепсии, проводится магнитоэнцефалография c ЭЭГ (магнитоэнцефалографическое картирование источников нейронной активности), которая может помочь определить локализацию поражения и избежать инвазивного интраоперационного картирования.

• Однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭ-КТ) в течение иктального периода может идентифицировать повышенную перфузию в области патологического очага и помогает локализовать область оперативного вмешательства. Поскольку введение радиофармпрепарата необходимо проводить во время приступа, пациенту проводится длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, когда ОФЭ-КТ выполняется в течение иктального периода.

Нейропсихологическое обследование поможет определить функциональные нарушения до и после операции и спрогнозировать возможности для реабилитации.

Во время генерализованного тонико-клонического припадка необходимо освободить шею от стесняющей одежды и положить под голову подушку, чтобы предотвратить травмы. Попытки защитить язык бесполезны и могут повредить зубы пациента или пальцы спасателя. Пациентов необходимо перевернуть на левый бок для предотвращения аспирации. Члены семьи и коллеги пациента должны быть обучены этим мерам.

В связи с тем, что приступы с фокальным началом могут стать генерализованными, пациенты подвергаются риску потери сознания, и в связи с этим следует рекомендовать им соблюдать определенные меры предосторожности. До тех пор пока приступ не будет носить контролируемый характер, пациентам следует воздерживаться от деятельности, при которой потеря сознания может привести к летальному исходу (например, погружение под воду, плавание, занятие альпинизмом, работа с электроинструментами, принятие ванны). После достижения полного контроля над судорогами (обычно не ранее, чем через 6 месяцев) многие такие виды деятельности можно возобновить при использовании соответствующих мер безопасности (например, мер спасения жизни), при этом пациентам рекомендуется вести нормальную жизнь, не исключая физическую нагрузку и социальную деятельность.

При некоторых состояниях лечащие врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих от судорог, в Департамент автотранспорта. Однако, в большинстве случаев пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после устранения судорог в течение периода от 6 месяцев до 1 г.

Необходимо рекомендовать пациентам воздерживаться от приема кокаина и иных запрещенных препаратов (например, фенциклидина, амфетаминов), которые могут спровоцировать приступы, а также алкоголя. Некоторые препараты (например, галоперидол, фенотиазины) могут понижать порог судорожной готовности и также должны избегаться.

Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Гиперопеку следует заменить сочувственной поддержкой, которая ослабляет негативные чувства (например, чувства неполноценности или самосознания); следует предотвратить инвалидность.

Институциональный уход редко бывает целесообразным и должен применяться только у пациентов с крайне тяжелыми когнитивными нарушениями и с приступами такими частыми и сильными, несмотря на медикаментозное лечение, что пациенты не могут содержаться где-либо еще.

Синдром Драве лечится вальпроатом, клобазамом или топираматом, но судороги часто не поддаются лечению. Карбамазепин, фенитоин и ламотриджин могут усугубить миоклонус и усугубить судороги. Для дополнительного лечения судорог при синдроме Драве в настоящее время доступен пероральный раствор каннабидиола.

Большинство приступов с генерализованным началом и тонико-клонических приступов с переходом от фокального к билатеральному разрешается спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Тем не менее, эпилептический статус и большинство приступов, длящихся более 5 минут, нуждаются в купировании медикаментами и контроле дыхания. В некоторых случаях, при повреждении воздушных путей, оправдано проведение интубации трахеи.

Чем раньше начинается противоэпилептическая терапия, тем лучше и легче контролируются приступы.

Необходимо быстро обеспечить внутривенный доступ и ввести пациенту лоразепам в дозе 0,05–0,1 мг/кг внутривенно (типичная доза для взрослых - 4 мг внутривенно) со скоростью 2 мг/минуту. Иногда требуются более высокие дозы. После приема лоразепама, дается второй противосудорожный препарат, имеющий более длительное действие.

Не существует общего мнения или научно-обоснованного руководства, указывающего какой из препаратов длительного действия является наиболее предпочтительным. Многие специалисты выбирают одно из следующих:

• Фосфенитоин от 15 до 20 мг/кг ЭФ (эквиваленты фенитоина) внутривенно со скоростью от 100 до 150 ЭФ/мин

• Фенитоин от 15 до 20 мг/кг внутривенно со скоростью введения 50 мг/мин

• Леветирацетам 1500 - 3000 мг внутривенно в течение 25 мин с последующим приемом 1500 мг перорально 2 раза в день (1)

• Вальпроат - 20-40 мг/кг внутривенно (нагрузочная доза) в течение 30 минут с последующим приемом 4-8 мг/кг перорально три раза в сутки

Доза фосфенитоина дается в эквивалентах фенитоина; фосфенитоин 1,5 мг эквивалентен фенитоину 1 мг.

Если приступы продолжаются после введенных доз препаратов, дополнительно вводят 5–10 мг/кг ЭФ фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) или 5–10 мг/кг фенитоина.

Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение фосфенитоина (в РФ не зарегистрирован) и сублингвальное или ректальное введение бензодиазепинов.

Приступы, сохраняющиеся после введения лоразепама и фенитоина (или любого другого второго противосудорожного препарата), рассматриваются как рефрактерный эпилептический статус.

Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают фенобарбитал, пропофол, мидазолам, леветирацетам и вальпроат. Доза фенобарбитала составляет 15–20 мг/кг внутривенно со скоростью 100 мг/минуту (3 мг/кг/минуту для детей); продолжение приступа требует повторного введения дозы 5–10 мг/кг. Альтернативой является нагрузочная доза вальпроата 20–40 мг/кг внутривенно.

В случае, если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Мнения относительно оптимального анестетика противоречивы, однако многие врачи предпочитают пропофол 1–2 мг/кг со скоростью 100 мг/минуту или пентобарбитал (в РФ не зарегистрирован) 5–8 мг/кг (нагрузочная доза) с последующей инфузией 2–4 мг/кг/час до купирования приступа по данным ЭЭГ. Инфузию следует продолжать в течение ≥ 24 часов, а затем прекратить, чтобы вновь выполнить ЭЭГ и сделать повторную оценку. Ингаляционные анестетики применяются редко.

После купирования эпилептического статуса необходимо выявить его причину и попытаться воздействовать на нее.

Если черепно-мозговая травма привела к тяжелому повреждению вещества головного мозга (например, обширные зоны ушиба или гематомы, вдавленный перелом черепа) или счет по шкале комы Глазго составляет < 10 баллов, рекомендуется назначение лекарственных препаратов с целью профилактики эпилептических приступов. Эти препараты снижают риск развития приступов в течение первой недели после травмы, но не предупреждают развитие перманентной посттравматической эпилепсии спустя месяцы или годы. Следует остановить прием препарата после 1 недели, в случае если приступы не повторяются.

Если приступы начинаются более чем через неделю после черепно-мозговой травмы, рекомендуется проведение долгосрочной медикаментозной терапии.

Может потребоваться бессрочное лечение противосудорожными препаратами, но многие виды приступов (например, большинство фебрильных приступов, приступов вследствие отмены алкоголя, одиночных судорог) не требуют лечения противосудорожными препаратами.

Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. Выбор препарата варьирует в зависимости от типа судорожного приступа (см. таблицу Выбор противосудорожного препарата). Для получения более подробной информации о препаратах см.Выбор противосудорожного препарата для долгосрочного лечения

Примерно 10–20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приеме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии.

Поскольку оперативное лечение требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.

Периодическая электростимуляция левого блуждающего нерва посредством имплантированного устройства наподобие водителя ритма (стимулятора блуждающего нерва) используется в качестве вспомогательного метода лечения в дополнение к лекарственной терапии у пациентов с рефрактерными приступами, которые не подходят для обычного хирургического лечения эпилепсии. Такая процедура уменьшает количество фокальных приступов на ≥ 50% у примерно 40% пациентов. После того как устройство запрограммировано, пациент может самостоятельно активировать его магнитом, чтобы прервать приближающийся припадок.

К побочным эффектам стимуляции блуждающего нерва относятся снижение тембра голоса во время стимуляции, кашель и дисфония. Осложнения минимальны.

Продолжительность эффективности не ясна.

Система реагирующей нейростимуляции (RNS) представляет собой программируемое нейростимуляторное устройство, которое имплантируется внутрь черепной коробки и присоединяется к электродам, которые хирургическим путем размещаются в 2 очагах возникновения судорог внутри мозга (2). Когда система обнаруживает эпилептиформную активность, она непосредственно стимулирует судорожный очаг с целью подавления эпилептиформной активности до начала развития приступа. Это вспомогательная хирургическая терапия для снижения частоты судорог у взрослых с резистентными к медикаментозной терапии фокальными приступами, которая используется в случае, если они не являются кандидатами на традиционное хирургическое вмешательство при эпилептических приступах.

В одном исследовании RNS уменьшила судороги на 70% (в среднем) у пациентов с эпилепсией медиальной височной доли в течение 6-летнего периода наблюдения (среднее значение [3]).

1. 1. Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, et al: Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): A double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet 395 (10231):1217–1224, 2020. doi: 10.1016/S0140-6736(20)30611-5 Epub 2020 Mar 20.

2. 2. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures. Neurology 84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280

3. 3. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740