Синдром «взаперти» (изоляции) представляет собой состояние, когда пациент бодрствует и находится в сознании, и при этом у него имеются тетраплегия и паралич нижних пар черепных нервов, вследствие чего отсутствуют мимика, движения, речь, и общение с пациентом возможно только посредством движений глазных яблок с использованием специального кода.
«Синдром запертого человека» развивается вследствие инсульта (кровоизлияния или инфаркта с локализацией в мосте мозга) с формированием тетраплегии и поражения ядер нижних пар черепных нервов и центров, участвующих в обеспечении горизонтальных движений глазных яблок. Реже, встречаются другие заболевания, вызывающие тяжелый распространенный паралич, такие как синдром Гийена – Барре и злокачественные опухоли с локализацией в задней черепной ямке и мосту мозга.
Синдром "запертого человека" (синдром изоляции) также может быть результатом инфекции, опухолей, токсинов, травмы, артериовенозных мальформаций и употребления опиоидов.
Симптомы и признаки синдрома запертого человека
У пациентов с синдромом запирания не нарушена когнитивная функция, в состоянии бодрствования у них открыты глаза, цикл сон-бодрствование в норме. Они могут слышать и видеть. Однако они не могут двигать нижней частью лица, жевать, глотать, говорить, дышать, двигать конечностями или совершать движения глаз в боковом направлении. Пациент может двигать глазами по вертикали, открывать и закрывать глаза и моргать оговоренное количество раз в ответ на вопросы.
Диагностика синдрома «запертого человека»
Клиническая оценка
Диагностика синдрома "запертого человека" основывается на клинических данных. Поскольку у пациента отсутствует двигательный ответ (например, он не может отвести конечность в ответ на болевой раздражитель), по которому обычно оценивается наличие сознания, то в этом случае может быть ошибочно установлено нарушение сознания. Таким образом, все пациенты, которые не могут двигаться, должны быть проверены на осознанность их восприятия, предлагая им осуществить моргание глаз или вертикальные движения глаз.
Как и при вегетативном состоянии, нейровизуализация назначается для исключения поддающихся лечению заболеваний. С помощью КТ или МРТ можно выявить очаг поражения в мосту головного мозга. Если диагноз вызывает сомнения, могут быть проведены позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОЭКТ), функциональное МРТ или вызванный ответ для дальнейшей оценки функции головного мозга.
У пациентов с синдромом «взаперти» во время электроэнцефалографии (ЭЭГ) выявляются нормальные паттерны «сон–бодрствование».
Прогноз при синдроме «запертого человека»
Прогноз пациентов с синдромом запирания зависит от причины заболевания и качества медицинской помощи. К примеру, если синдром «взаперти» сформировался вследствие транзиторной ишемии или небольшого очага в вертебрально-базилярном бассейне, то может наступить полное восстановление. В случае, если причина заболевания частично обратима (например, при синдроме Гийена – Барре), то восстановление может занимать несколько месяцев и редко бывает полным.
Признаки благоприятного прогноза включают:
Раннее восстановление движений глаз в стороны
Раннее восстановление вызванных потенциалов в ответ на магнитную стимуляцию моторной коры
При необратимых или прогрессирующих поражениях (например, при злокачественной опухоли с локализацией в задней черепной ямке и мосту) обычно наступает гибель пациента.
Лечение синдрома «запертого человека»
Поддерживающая терапия
Тренинг коммуникативных навыков
Поддерживающие меры являются основным направлением лечения для пациентов с синдромом "запертого внутри" и должны включать в себя следующее:
Профилактику системных осложнений, связанных с иммобилизацией (например, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей, тромбоэмболические осложнения)
Обеспечение адекватного питания
Физиотерапию с целью профилактики контрактур конечности
Не существует специфического лечения синдрома запирания.
Поскольку у пациентов остаются сохранными когнитивные функции и не нарушена возможность общения, то они сами должны принимать решения, касающиеся лечения.
При помощи логопедов можно попытаться установить контакт с пациентом, используя специальный код для моргания или движений глаз.
Некоторые пациенты с синдромом «взаперти» общаются друг с другом с помощью Интернета, используя для этой цели компьютерные устройства, которые управляются движениями глаз, или с помощью других способов. Разработанные в последнее время интерфейсы "мозг-компьютер" могут помочь восстановить способность пациентов, с синдром "запертого внутри", к общению (1).
Справочные материалы по лечению
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
