Опухоли сердца

Примерами могут служить миксомы, папиллярные фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, параганглиомы и кисты перикарда.

Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердца, на ее долю приходится 50% всех случаев. У женщин миксомы встречаются в 2–4 раза чаще, чем у мужчин. При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Около 75% миксом поражают левое предсердие, в остальных случаях единичные или, в редких случаях, множественные опухоли возникают в других камерах сердца. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Около 75% из них располагаются на ножке, могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочка во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии.

Комплекс Карнея – семейный, аутосомно-доминантный синдром, который характеризуется образованием рецидивирующих миксом сердца, в некоторых случаях в комбинации с кожными миксомами, миксоидными фиброаденомами молочной железы, пигментными поражениями кожи (лентиго, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, соматотропинпродуцирующая и пролактинпродуцирующая аденома гипофиза, опухоли яичек, аденома щитовидной железы или карцинома, кисты яичников), псаммоматозной меланоцитарной шванномой, аденомой протоков молочной железы или остеохондромиксомой. Чаще страдают пациенты молодого возраста (средний возраст 20 лет), имеют множественные миксомы (особенно в желудочках), с высоким риском рецидивов.

Папиллярные фиброэластомы представляют собой аваскулярные папилломы, возникающие на клапанах сердца более чем в 80% случаев. Папилломы чаще возникают на левой стороне сердца, преимущественно на аортальном и митральном клапанах. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Опухоль имеет вид папиллярных веточек, расположенных на центральном ядре, что в целом напоминает морские анемоны. Около 45% таких новообразований располагаются на ножке. Они не вызывают дисфункцию клапана, однако повышают риск эмболии.

Преимущественно страдают дети грудного и младшего возраста, 80% из которых имеют также туберозный склероз. Рабдомиомы, как правило, множественны и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они поражают проводящую систему сердца. Представляют собой твердые белые дольчатые образования, которые с возрастом обычно регрессируют. У меньшинства пациентов развивается тахиаритмия и сердечная недостаточность из-за нарушения оттока в левом желудочке.

Фибромы обычно возникают у детей и ассоциируются с кератоакантомой кожи и опухолями почек. Они появляются преимущественно в левой части сердца, часто локализуются в вентрикулярном миокарде и могут быть спровоцированы воспалительным ответом. Могут сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную сердечную смерть. Некоторые фибромы являются одним из проявлений синдрома, включающего избыточный рост тела, кератоциты челюсти, аномалии скелета и множественные доброкачественные и злокачественные опухоли (синдром Горлина или синдром базально-клеточного невуса).

Гемангиомы вызывают симптомы у меньшинства пациентов. Чаще обнаруживаются случайно во время обследований, выполняемых по другим поводам.

Тератомы перикарда возникают в основном у новорожденных и детей. Часто располагаются у основания крупных сосудов. 90% располагаются в переднем средостении; остальные – в заднем средостении.

Липомы могут возникать у пациентов любого возраста. Располагаются в эндокарде и эпикарде и имеют большую ножку в основании. Многие асимптоматичны, однако некоторые препятствуют кровотоку и могут вызывать аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко возникают в сердце; когда это происходит, чаще всего располагаются в основании сердца у окончания блуждающего нерва. Они могут проявляться симптомами, обусловленными секрецией катехоламинов (например, увеличением частоты сердечных сокращений и артериального давления, повышеннием потливости, тремором). Параганглиомы могут быть доброкачественными или злокачественными.

Перикардиальные кисты на рентгенограмме могут выглядеть как опухоли или перикардиальный выпот. Обычно асимптоматичны, однако некоторые вызывают симптомы сдавливания (например, боль в грудной клетке, одышку, кашель).

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальные мезотелиомы и первичные лимфомы.

Саркома – наиболее распространенные злокачественная опухоль сердца. В основном страдают пациенты среднего возраста (средний возраст 44 года) Почти 40% из них – ангиосаркомы, большинство из которых возникают в правом предсердии и затрагивают перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазироание в легкие. К другим типам относятся недифференцированная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома, леймомиосаркома, фибросаркома, рабдомиосаркома, лопосаркома и остеосаркома; данные типы новообразований чаще всего возникают в левом предсердии, вызывая окклюзию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Перикардиальная мезотелиома встречается редко. Страдают пациенты всех возрастов, чаще мужчины. Вызывает тампонаду сердца и спазм и способна продуцировать метастазы в позвоночнике, прилежащих мягких тканях и мозге.

Первичная лимфома крайне редка. Обычно возникает у пациентов с ВИЧ/СПИДом или других пациентов с иммунодефицитом. Данные опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонады сердца и синдром верхней полой вены.

Меланома представляет собой опухоль, которая характеризуется высокой вероятностью поражения сердца. Карцинома легкого и молочной железы, саркома мягких тканей и рак почки также часто метастазируют в сердце (1). Лейкемия и лимфома также часто вызывают метастазы в сердце, но вовлечение сердца часто клинически не проявляется и обнаруживается случайно. У пациентов с иммунодефицитом (обычно страдающих СПИД), саркома Капоши может распространяться системно, в том числе и в сердце, однако клинические осложнения со стороны сердца редки.

1. 1. Klatt EC, Heitz DR: Cardiac metastases. Cancer 65:1456‒1459, 1990.

Симптомы классифицируют на:

• Экстракардиальные

• Интрамиокардиальные

• Внутриполостные

Экстракардиальные симптомы и признаки могут быть общими или механическими. Общие симптомы – жар, озноб, сонливость, артралгии и снижение массы тела – могут быть вызваны исключительно миксомами, возможно как результат высвобождения цитокинов (например, интерлейкина-6). Возможны петехии. Эти и другие признаки могут быть ошибочно приняты за проявления бактериального эндокардита, нарушений соединительной ткани или скрытого рака. При некоторых опухолях (особенно желатинозных миксомах) тромбы или фрагменты опухоли могут в виде эмболов попадать в системный кровоток (например, в сосуды головного мозга, коронарные артерии, сосуды почек, селезенки, конечностей) или легкие, и вызвать проявления, характерные для поражения этих органов. Механические симптомы (например, одышка, дискомфорт в области груди) проявляются в результате сдавливания камер сердца или коронарных артерий либо раздражения перикарда или тампонады, вызванных ростом или крово-течением внутри перикарда. Перикардиальные опухоли могут проявляться шумами трения.

Итрамиокардиальные симптомы и признаки обусловлены аритмиями, обычно предсердно-желудочковыми или внутрижелудочковыми блокадами или пароксизмальными суправентрикулярными или вентрикулярными тахикардиями, происходящими в результате сдавливания или вторжения в проводящую систему (это особенно характерно для рабдомиом и фибром).

Симптомы внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функции клапанного аппарата сердца и/или кровотока (с развитием клапанного стеноза, клапанной или сердечной недостаточности). Внутриполостные симптомы могут варьироваться в зависимости от положения тела, что может изменять гемодинамику и физические силы, ассоциированные с опухолью.

Миксомы могут проявляться триадой, состоящей из сердечной недостаточности, эмболической болезни и системных симптомов. Миксомы могут вызывать диастолический шум, сходный с шумом, появляющимся в результате митрального стеноза, чья сила и расположение, однако, варьируются от удара к удару вместе с положением тела. Около 15% миксом на ножках в левом предсердии продуцируют слышимый «опухолевый хлопок», когда они выпадают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы также могут вызывать аритмии. Менее типично, однако вероятно развитие синдрома Рейно и синдрома барабанных палочек.

Фиброэластомы часто обнаруживаются случайно во время вскрытия и, как правило, асимптоматичны; однако они могут стать причиной системных эмболий.

Рабдомиомы обычно не имеют симптоматики.

Фибромы становятся причиной аритмий, что может привести к внезапной смерти, а также симптомов непроходимости.

Гемангиомы, как правило, асимптоматичны, но могут приводить к экстракардиальным, итрамиокардиальным или внутриполостным симптомам.

Тератомы вызывают расстройство дыхания и цианоз из-за сдавливания аорты и легочной артерии или синдром верхней полой вены из-за сдавливания верхней полой вены.

Симптомы и признаки злокачественных опухолей сердца имеют более острое начало и более активное развитие, нежели при доброкачественных опухолях. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефракторную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром верхней полой вены. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Могут также присутствовать лихорадка, недомогание, потеря веса, ночная потливость, потеря аппетита.