Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Потеря слуха

Авторы:Lawrence R. Lustig, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital
Проверено/пересмотрено июль 2022

Во всем мире около полумиллиарда человек (почти 8% мирового населения) страдают от потери слуха (1). У более 10% жителей США отмечается тугоухость определенной степени, которая создает им проблемы в повседневном общении, что делает ее наиболее распространенным сенсорным нарушением. Приблизительно 1 ребенок на 800 новорожденных детей имеет 3-ю степень тугоухости, в то время как 1 ребенок из 1 000 новорожденных – полностью глухой. Частота врожденного снижения слуха выше в 2–3 раза. В детском возрасте у 2–3 детей из тысячи развивается тугоухость разной степени тяжести. У взрослых в группе риска находятся те, кто подвергался воздействию сильного шума, имели травму головы в анамнезе. У пациентов геронтологической группы часто развивается прогрессирующее снижение слуха (пресбиакузис), непосредственно обусловленное комбинацией старения, шумовых раздражителей и генетичеких факторов. По оценкам, около 30 миллионов жителей США ежедневно подвергаются травмирующему уровню шума.

Нарушение слуха в младшем возрасте влияет на психическое развитие ребенка, препятствуя развитию речи ребенка. Тяжесть инвалидности определяется:

  • Возрастом, в котором произошла потеря слуха

  • Характером потери слуха (ее длительность, частоты, на которых отмечаются нарушения, и степень выраженности)

  • Предрасположенностью конкретного ребенка (например, сопутствующее нарушение зрения, умственная отсталость, дефицит общения на родном языке, неадекватная языковая среда)

Поражение наиболее тяжелое у детей, страдающих сопутствующими сенсорными, речевыми или когнитивными нарушениями.

(См. также Внезапная утрата слуха (Sudden Hearing Loss)).

Общие справочные материалы

  1. 1. Wilson BS, Tucci DL, Merson MH, et al: Global hearing health care: new findings and perspectives. Lancet 390(10111):2503-15, 2017. doi: 10.1016/S0140-6736(17)31073-5

Патофизиология тугоухости

Выделяют кондуктивную, нейросенсорную или смешанную тугоухость.

Кондуктивная тугоухость возникает при поражении органов наружного или среднего уха. При этом возникает нарушение проведения звуковой волны к внутреннему уху.

Нейросенсорная тугоухость является следствием поражения внутреннего уха (сенсорная тугоухость) либо слухового нерва— 8 пара черепных нервов (неврологическая). Разграничение этих понятий крайне важно, т.к. сенсорную тугоухость иногда можно обратить и она редко бывает жизнеугрожающей. Поражение черепного нерва крайне редко носит обратимый характер и может быть следствием опухолевого процесса, чаще всего протекающего в области мостомозжечкового угла. Дополнительный тип нейросенсорной тугоухости называется заболеванием спектра слуховых невропатий, при котором звук улавливается, но сигнал неправильно передается в мозг. Считается, что это заболевание вызвано аномалиями внутренних волосковых клеток улитки или иннервирующих их нейронов (1).

Причинами развития смешанной тугоухости могут быть серьезные травмы головы, поврежедение височных костей, инфекционные процессы, генетические нарушения. Смешанная туго­ухость может возникнуть на фоне кондуктивной тугоухости при среднем отите и развиваться на фоне нейросенсорной тугоухости.

Таблица

Справочные материалы по патофизиологии

  1. 1. Pham NS: The management of pediatric hearing loss caused by auditory neuropathy spectrum disorder. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 25(5):396-399, 2017. doi: 10.1097/MOO.0000000000000390

Этиология потери слуха

Потеря слуха может быть:

Таблица

Наиболее распространенными причинами тугоухости в целом являются следующие:

  • Формирование серной пробки

  • Шум

  • Старение

  • Инфекционные заболевания (чаще у детей и лиц молодого возраста)

Таблица

Обтурация наружного слухового прохода серной пробкой – наиболее частая причина проводящей тугоухости, особенно в пожилом возрасте. В детском возрасте обтурация наружного слухового прохода вследствие попадания инородного тела особо проблематична, поскольку существует высокий риск травматизации при попытке удаления инородного тела.

Воздействие шума также может быть причиной развития внезапной или постепенной сенсоневральной тугоухости. При акустической травме тугоухость наступает в результате однократного воздействия крайне интенсивного шума (например, раздавшийся поблизости выстрел или взрыв); у некоторых пациентов также развивается шум в ушах. При этом потеря слуха обычно носит временный характер, если только у пациентов не присутствует повреждение от ударной волны, которая может нарушить барабанную перепонку и/или слуховую косточку. При потере слуха в результате воздействия шума ухудшение происходит постепенно из-за хронического шумового воздействия > 85 децибел (дБ—см. Звуковые диапазоны). Даже до того, как потеря слуха может быть задокументирована, воздействие шума может повредить слуховые нейроны и их синапсы на волосковых клетках; такое повреждение называется «скрытая тугоухость» или «синаптопатия», а пациенты могут отмечать проблемы со слухом в шумной обстановке и ускоренную потерю слуха с возрастом. (1). Хотя чувствительность к индуцированной шумом потере слуха индивидуальна, при воздействии достаточно интенсивного шума достаточное время некоторая степень потери слуха отмечается почти у каждого пациента. Постоянное периодическое подвергание действию громкого шума приводит к гибели волосковых клеток кортиевого органа. Потеря слуха обычно начинается на частоте 4 кГц, затем распространяется на более низкие и высокие частоты, если воздействие шума не прекращается. В отличие от большинства других причин потери слуха, индуцированная шумом нейросенсорная потеря слуха может быть менее тяжелой на частоте 8 кГц, а не 4 кГц.

Старение, наряду с воздействием шума и генетическими факторами, является частым фактором риска для прогрессирующего снижения слуха. Возрастная тугоухость называется пресбиакузис. Пресбиакузис обусловлен сочетанием сенсорного элемента (волосковая клетка) и гибелью нейронов. Исследование также наводит на мысль, что раннее воздействие шума ускоряет возрастную потерю слуха. В возрастной потере слуха более высокие частоты играют большую роль, чем более низкие частоты.

Из-за того, что во время пандемии COVID-19 увеличилось количество людей, носящих маски, у многих пациентов отмечалось обострение нарушения слуха. Это является результатом сниженной способности читать выражения лица и губ под маской в сочетании с приглушением звуков речи говорящих в масках.

Острый средний отит (ОСО) – частая причина временной тугоухости от легкой до умеренной степени тяжести (преимущественно в детском возрасте). При отсутствии лечения возможна хронизация процесса с формированием холестеатомы и развитием прогрессирующей тугоухости.

Секреторный средний отит (ССО) возникает по нескольким причинам. Почти все эпизоды острого среднего отита (AOM) в течение 2-4 недель осложняются серозным средним отитом (SOM). ССО может быть обусловлено нарушением функции слуховой трубы (например, вследствие расщелины твердого неба, доброкачественного или злокачественного опухолевого процесса в области носоглотки, резких изменений давления в окружающей среде, например, при спуске с большой высоты или резком подъеме при нырянии на глубину).

Аутоиммунные заболевания могут являться причиной возникновения нейросенсорной тугоухости во всех возрастах.

Ототоксические препараты могут являться причиной возникновения нейросенсорной тугоухости, а многие также обладают вестибулярной токсичностью.

Справочные материалы по этиологии

  1. 1. Liberman MC, Kujawa SG: Cochlear synaptopathy in acquired sensorineural hearing loss: manifestations and mechanisms. Hear Res 349:138-147, 2017. doi: 10.1016/j.heares.2017.01.003

Обследование при потере слуха

Под этим термином понимают определение факта снижения слуха, степень и этиологию заболевания.

Скрининг

Взрослые и дети старшей возрастной группы, как правило, предъявляют жалобы на внезапное снижение слуха, в то время, как врачи-неонатологи должны заподозрить тяжелую тугоухость на первых неделях жизни, если новорожденный не реагирует на голоса или другие звуки. Тем не менее, прогрессирующая потеря слуха, а также любые нарушения слуховосприятия у младенцев и детей младшего возраста должно выявляться путем скрининговых методов. Скрининг у детей следует начинать при рождении, поскольку логопедическое лечение позволяет добиться оптимального развития речи. Если скрининг не проведен, тяжелая двусторонняя тугоухость может быть не распознана до 2-летнего возраста, а двустороннюю тугоухость от легкой до средней степени тяжести или тяжелую одностороннюю тугоухость зачастую не распознают до достижения ребенком школьного возраста.

При скрининге пожилых людей следует учитывать, что пациенты, возможно, не заметили постепенного снижения слуха или считали это нормальным последствием старения.

При подозрении на потерю слуха в любой момент следует направлять пациента к специалисту.

Анамнез

При сборе анамнеза настоящего заболевания необходимо выяснить, в течение какого срока пациент страдает тугоухостью, когда и как это началось (например, постепенно или остро), односторонняя или двусторонняя, искажен ли слышимый звук (например, музыка звучит глухо, отдаленно), а также есть ли трудности при распознавании речи. Необходимо также уточнить, что предшествовало потере слуха (например, травма головы, воздействе громкого звука, баротравма (особенно травмы при ДТП) или прием новых лекарственных препаратов). Важными сопутствующими симптомами являются боль в ухе, тиннитус, оторея, вестибулярные нарушения (дезориентация в темноте, головокружение) и другие неврологические симптомы (головная боль, ассиметрия лица, нарушение вкуса, заложенность уха). У детей важными сопутствующими симптомами являются задержка речевого развития, визуальные изменения или отсроченное развитие моторики.

При обследовании других систем и органов необходимо выяснить влияние настоящего заболевания на качество жизни больного.

При изучении анамнеза прошлых заболеваний следует обратить внимание на инфекции центральной нервной системы (ЦНС), рецидивирующие инфекции уха, длительное нахождение в шумной среде, травма головы, ревматические заболевания (ревматоидный артрит, волчанка), а также наличие тугоухости у членов семьи. При сборе лекарственного анамнеза следует особо уточнить, получает ли пациент, или применял ранее, ототоксические препараты. При обследовании детей младшего возраста необходимо собрать анамнез родов, чтобы определить, имели ли место внутриутробные инфекции или осложнения во время родов.

Объективное обследование

Обследование заключается в исследовании функций уха и неврологической симптоматики. Наружное ухо осматривается, чтобы исключить врожденные аномалии, инфекции и другие патологические процессы. Барабанная перепонка осматривается на наличие перфорации, выделений, среднего отита (гной или жидкость, видимые в среднем ухе через барабанную перепонку) и холестеатом. При описании неврологического статуса необходимо особенно тщательно исследовать функции II и VII пары ЧМ нервов, а также оценить функции вестибулярного аппарата и мозжечка, поскольку нарушение функции этих органов часто свидетельствует об опухолевых процессах в стволе мозга и мостомозжечковом углу. Для дифференциальной диагностики кондуктивной и нейросенсорной тугоухости используются тесты Вебера и Ринне с применением камертонов.

При проведении опыта Вебера необходимо использовать камертоны 512 Гц или 1024 Гц таким образом, чтобы основание камертона располагалось по средней линии на темени пациента. При односторонней кондуктивной тугоухости звук слышится громче со стороны поражения. При односторонней сенсоневральной тугоухости звук слышится лучше на здоровой стороне, поскольку камертон стимулирует внутреннее ухо с обеих сторон одинаково, и пациент воспринимает звук здоровым ухом.

При проведении опыта Ринне сравнивается слышимость звука с камертона, передаваемого по воздуху и по кости. Костная проводимость минует наружное и среднее ухо и передает раздражение непосредственно во внутреннее ухо, VIII пару ЧМ нервов и проходящие пути. Основание камертона прикладывается в области площадки сосцевидного отростка позади ушной раковины (для исследования костной проводимости); как только звук перестает восприниматься, камертон убирается с сосцевидного отростка, и вибрирующий камертон подносится к ушной раковине (для исследования воздушной проводимости). При нормальном слухе пациент продолжает слышать звук, что означает, что воздушная проводимость лучше, чем костная. При кондуктивной тугоухости в диапазоне более 25 дБ больной слышит звук, передаваемый только по кости. При сенсоневральной тугоухости и костная и воздушная проводимость уменьшена, но воздушная проводимость все же сильнее.

Тревожные симптомы

Признаками, вызывающими особое беспокойство, являются

  • Односторонняя сенсоневральная тугоухость

  • Нарушение функции ЧМ нервов (помимо тугоухости)

  • Быстро прогрессирующая или острая тугоухость

Интерпретация результатов

Многие причины тугоухости (такие, как серная пробка, травма, воздействие интенсивного шума, инфекционные осложнения, лекарственные средства) можно легко установить по данным анамнеза и объективного обследования (см. таблицу Некоторые причины приобретенной тугоухости).

Интерпретация сопутствующих симптомов позволяет диагностировать тугоухость у оставшейся группы больных, когда не удается достоверно установить причину снижения слуха. Особено необходимо уделить внимание пациентам с фокальными неврологическими патологиями. При опухолевых процессах часто поражаются V и VII пара ЧМ нервов с вовлечением VIII пары, что приводит к потере лицевой чувствительности, слабости при движении нижней челюсти (V пара), нарушению вкуса (VII пара), что свидетельствует о поражении в этой области. Вследствие этих нарушений могут возникать симптомы аутоиммунных заболеваний (такие как отечность или боль в суставах, воспаление глаз) или почечная недостаточность. Деформации челюстно-лицевой области могут свидетельствовать о генетической аномалии или пороке развития.

Необходимо тщательно обследовать всех детей с задержкой речевого развития или отставанием в школе на наличие тугоухости. Также необходимо исключать такую патологию, как умственную отсталость, афазию и аутизм. Задержка моторного развития может свидетельствовать о поражении вестибулярного аппарата, что часто взаимосвязано с сенсоневральной тугоухостью.

Обследование

Тестирование включает:

  • Данные аудиограммы

  • Иногда МРТ или КТ

Аудиометрию необходимо проводить всем больным с тугоухостью; эти исследования, как правило, включают в себя:

  • Измерение воздушной и костной продимости

  • Порога слышимости речи

  • Восприятие речи

  • Тимпанометрию

  • Аккустическую рефлексометрию

Информацию полученную при выполнении вышеперечисленных исследований можно использовать для дифференцировки сенсорного и нервного компонента тугоухости.

Тональная пороговая аудиометрия позволяет дать количественную оценку тугоухости. Аудиометр посылает звуковые сигналы с определенной частотой с различной интенсивностью, чтобы определить порог слышимости (т.е. насколько громким должен быть звук, чтобы он воспринимался больным) на каждой частоте. Воздушная проводимость с каждой стороны исследуется на частотах 125–8 000 Гц (с использованием наушников), а костная – до 4 кГц (с фиксацией специального контактного микрофона на поверхности сосцевидного отростка или на лбу). Результаты исследования представлены в виде графиков, которые называются аудиограммами (см. рисунок Аудиограмма), на которых на каждой частоте показана разница между порогом слышимости у пациента и нормальным слухом. Разница измеряется в дБ. Нормальным значением считается 0 дБ, тугоухость диагностируется при > пороге слышимости более 25 дБ. Иногда при выраженной тугоухости используются довольно громкие звуки, слышимые снаружи от микрофона и могут быть слышимы в противоположном ухе. Для предупреждения искажения информации и «переслушивания» противоположным ухом использутся специальные маскирующие шумы, чтобы изолировать исследуемое ухо.

Правостороння аудиограмма нормально слышащего пациента

Нормальная аудиограмма правого уха. По вертикальной оси расположены измеряемые частоты от 125 Гц до 8 000 Гц. Минимальные уровнм давления звукового сигнала, при которых пациент слышит звук.

В норме минимальный порог слышимости находится в пределах 0 дБ +/ 10 дБ. Считается, что при пороге слышимости ниже 20 дБ слух у пациента соответствует среднему уровню или выше среднего уровня. Чем больше значение дБ, тем громче звук и тем хуже слух у испытуемого.

«О» - стандартный символ воздушной проводимости правого уха; «X» является стандартным символом воздушной проводимости для левого уха. Символ "<" является стандартным для немаскированного порога костной проводимости в правом ухе; символ ">" является стандартным для немаскированного порога костной проводимости в левом ухе.

Проведение как маскированного, так и немаскированного измерения обосновано необходимостью убедиться в том, что одно ухо не слышит звук, направленный в другое ухо (одно ухо «замаскировано» таким образом, чтобы оно не слышит звук, направленный в другое ухо, что дает ложное значение).

Речевая аудиометрия проводится с целью исследования порога восприятия речи (ПВР) и степени распознавания слов. ПВР отражает интенсивность, с которой речь распознается. Чтобы оценить ПВР, врач называет пациенту слова с различной звуковой интенсивностью. Эти слова, как правило, содержат 2 ударных слога, такие как "футбол", "картон", "бейсбол". Врач отмечает громкость, при которой пациент правильно повторяет 50% слов. ПВР составляет средний порог слышимости на разговорных частотах (500 Гц, 1 000 Гц, 2 000 Гц).

Тест на распознавание слов оценивает способность различать различные речевые звуки и фонемы. Данный метод исследования широко распространен во всем мире и основан на произнесении 50 специально подобранных слов на определенном растоянии от пациента с уровнем громкости 35–40 дБ. Все слова должны иметь только один слог и совпадать по звучанию. Процент правильно произнесенных испытуемым слов отображает способность воспринимать речь в некомфортных для слуховосприятия условиях. В норме он должен составлять 90–100%. Балльная оценка распознавания слов нормальна при кондуктивной тугоухости и при более высоком уровне интенсивности, но при нейросенсорной тугоухости может снижаться при всех уровнях интенсивности. При невральной тугоухости распознавательная способность страдает еще больше, нежели при сенсорной тугоухости. Также широко распространено исследование шепотной речи путем повторения испытуемым предложений вслед за специалистом; данный метод часто используется в процессе определения кандидатов на постановку слуховых имплантов (если эффект от слуховых аппаратов не значителен).

Темпанометрия – измерение сопротивления, формирующего в полости среднего уха в ответ на звуковую волну; данный метод не требует активного участия пациента. Его часто применяют с целью диагностики экссудата барабанной полости у детей. Прибор, содержащий в себе источник звука, микрофон и регулятор давления воздуха посредством плотно установленного в наружный слуховой проход датчика регистирует звуковую волну, отражаемую барабанной перепонкой. При изменении давления в канале микрофон датчика регистрирует отраженный звук от барабанной перепонки. В норме максимальная эластичность в среднем ухе регистрируется, когда давление в слуховом канале выравнивается до атмосферного. Аномальные параметры согласования требуют исключать специфичные анатомические поражения. При блоке слуховой трубы или наличии эксудата в полости среднего уха максимальный пик регистрируется при отрицательном давлении в слуховом проходе. В случае, если цепь слуховых косточек прервана, то барабанная перепонка имеет повышенную подвижность. При ограничении подвижности цепи слуховых косточек (отосклероз) подвижность может быть сохранена или снижена.

Под акустическим рефлексом понимают сокращение стременной мышцы в ответ на громкий звук, приводящие к изменению колебания барабанной перепонки, предотвращая травму барабанной перепонки. Акустический рефлекс проверяется путем подачи звука и определения той интенсивности, при которой происходит изменение сопротивления в среднем ухе, на что указывает движение БП. Отсутствие рефлекса свидетельствует о поражении среднего уха или опухоли слухового нерва. При любом виде кондуктивной тугоухости исчезает акустический рефлекс. Кроме того, рефлекс исчезает при параличе лицевого нерва, так как лицевой нерв иннервирует стременную мышцу.

В некоторых случаях необходимо провести дополнительное исследование. МРТ с контрастом показано в случае необходимости исключения опухоли в области мостомозжечкового угла у пациентов с неврологическими изменениями, выраженными изменениями по результатам аудиологического исследования, двусторонней сенсоневральной тугоухостью разной степени снижения слева и справа, тугоухостью неясной этиологии.

При подозрении на опухоли кости или костную деструкцию рекомендовано проведение КТ исследования. Магнитно-резонансная ангиография и венография выполняется при подозрении на сосудистые аномалии, например. такие как гломусные опухоли.

В случае, если пациент не способен взаимодействовать с врачом во время аудиологического исследования, рекомендована регистрация мозговых волн в ответ на звуковой раздражитель.

Электрокохлеография – регистрация электрических импульсов улиткового органа и слухового нерва посредством электрода, расположенного на барабанной перепонке или проведенного сковзь нее. Данный метод может быть показан для диагностики головокружения, а также для интраоперационного мониторирования.

Отоакустическая эмиссия – регистрация звука, генерируемого наружными волосковыми клетками улитки в ответ на звуковую стимуляцию в наружном слуховом проходе. Эти эмиссии, по существу, представляют собой эхо-сигналы малой интенсивности, которые наблюдаются при активации наружных волосковых клеток улитки. Эмиссии используются для скрининга тугоухости у новорожденных и младенцев, а также для наблюдения за пациентами, принимающими ототоксические препараты (например, гентамицин, цисплатин).

При оценке центральной слуховой системы определяют способность распознавать приглушенную или искаженную речь, распознавать сказанное на фоне альтернативного сообщения в другое ухо, способность складывать неполные или частичные сообщения, произнесенные в каждое ухо, в единую смысловую фразу, а также способность определить расположение источника звука в пространстве при одновременной подаче звуковых стимулов в оба уха. Такое исследование необходимо проводить у определенных категорий пациентов, например, у детей, испытывающим трудности с чтением и другими проблемами, связанными с учебой, а также пациентам пожилого возраста, которые вроде бы слышат, но не понимают.

У детей с тугоухостью необходимо дополнительно провести офтальмологическое обследование, так как многие генетические причины глухоты также вызывают патологию органа зрения. У детей с тугоухостью неясной этиологии также следует выполнить ЭКГ для выявления синдрома удлинения интервала QT а также, возможно, генетическое тестирование.

Лечение потери слуха

Необходимо установить причину снижения слуха и провести соответствующее лечение. В случае, если развитие тугоухости связано с приемом ототоксических препаратов, следует немедленно прекратить их прием или снизить дозу. Внимание к пиковым и минимальным уровням препарата является обязательным, чтобы помочь минимизировать риск, и должно быть получено у всех пациентов. Для минимизации риска ототоксичности у пациентов с почечной дисфункцией, необходима корректировка дозировки препарата с пристальным вниманием к пиковым и минимальным уровням (например, см. дозирование аминогликозидных антибиотиков). При некоторых генетические аномалии с поражением митохондрий повышается чувствительность к антибиотикам аминогликозидового ряда, и они могут быть выявлены с помощью генетического скрининга.

При наличии отделяемого в полости среднего уха возможно проведение миринготомии с наложением шунта для профилактики повторного накопления. При наличии доброкачественных образований (аденоидные вегетации, полипозный риносинусит), злокачественных образований в области носоглотки, блокирующих глоточные устья слуховых труб, показано оперативное лечение. При аутоиммунных заболеваниях рекомендовано применение кортикостероидов.

Повреждение барабанной перепонки или слуховых косточек или отосклероз могут потребовать реконструктивной хирургии (например, тимпанопластики с реконструкцией цепи слуховых косточек; осикулопластики). При потере слуха из-за опухолей головного мозга в некоторых случаях показано хирургическое удаление или облучение последних с целью сохранения слуха.

Многие причины потери слуха не подлежат лечению, в этом случае показано восстановления слуха с использованием слуховых аппаратов, а в случае тяжелой или глубокой утраты слуха – с применением кохлеарной имплантации. Кроме того, могут помочь различные механизмы адаптации.

Слуховые аппараты

Во многих случаях помогает усиление звука с помощью слухового аппарата. Несмотря на то, что слуховые аппараты не могут полностью восстановить слух, их использование значительно улучшает способность к коммуникации. Новые схемы усиления звука позволяют получать более естественный звук с хорошим тональным качеством и позволяют усиливать звук «разумно» с учетом особенностей окружающей обстановки (например, в шумном окружении и при нескольких источниках звуках). Врачи должны объяснять пациентам преимущества ношения слуховых аппаратов, помогая им преодолевать психологический барьер неполноценности, который затрудняет применение этих приборов; в качестве аналогии можно приводить пример: слуховой аппарат для слышащего человека – это такое же устройство, как очки для видящего. Другими факторами, которые ограничивают использование слуховых аппаратов, являются их стоимость и удобность при использовании.

Каждый слуховой аппарат включает в себя микрофон, усилитель, спикер, наушник, регулятор уровня громкости, хотя взаимное расположение этих компоненнтов может отличаться. Подбор слухового аппарата должен производиться обязательно при участии врача-аудиолога.

Слуховой аппарат должен быть подобран индивидуально в соответствии с особенностями снижения слуха. Так, пациентам с потерей слуха на высоких частотах недостаточным может быть ношение обычного усилителя, при котором они будут просто громче слышать искаженную речь. В таких случаях необходимо использование аппаратов, селективно усиливающих высокочастотные звуки. Некоторые слуховые аппараты оборудованы отверстием в ушном вкладыше, облегчающим прохождение высокочастотных звуковых волн. В некоторых используется цифровая обработка звука с множественными частотными каналами, что позволяет корректировать частотный диапазон в соответствии с результатами аудиограммы больного.

У пациентов со слуховыми аппаратами могут возникать трудности при разговоре по телефону. В большинстве случаев слуховые аппараты вызывают сильный шум при поднесении уха к трубке. У некоторых слуховых аппаратов предусмотрено специальное устройство, которое выключает микрофон самого аппарата и соединяется путем электромагнитных волн со спикером в телефоне при разговоре.

При средней и тяжелой степенях тугоухости применяют заушные слуховые аппараты, которые располагаются за ушной раковиной и соединяются с ушным вкладышем посредством подвижной трубочки. Внутриушные устройства полностью встроены в ушной вкладыш и меньше заметны в ушной раковине и слуховом канале; они применимы при легкой и умеренной тугоухости. Использование заушных слуховых аппаратов, которые оставляют слуховой канал открытым, наиболее приемлемо при легкой и средней степенях тугоухости к высоким частотам. Внутриканальные аппараты полностью располагаются внутри слухового канала и являются более приемлемыми с косметической точки зрения для многих людей, которые в противном случае не стали бы носить слуховой аппарат; однако у некоторых людей, особенно у пожилых, такие аппараты вызывают трудности в обращении.

Слуховые аппараты КМС (CROS, контралатеральная маршрутизация сигналов) иногда используются при тяжелой односторонней тугоухости; микрофон слухового аппарата помещают в нефункционирующем ухе, и звук направляется на функционирующее ухо по проводу или с помощью радиопередатчика. Таким образом, больной получает возможность слышать звуки со стороны пораженного уха. Если в ухе с лучшим слухом также отмечается тугоухость определенной степени, звуковой сигнал с обеих сторон может быть усилен с помощью бинауральных слуховых аппаратов КМС (BiCROS).

Слуховые аппараты применяют при значительной потере слуха. Его носят в кармане рубашки или на ремне, зафиксированном на туловище. Аппарат соединен проводом с наушником (приемником), который соединен со слуховым каналом с помощью пластиковой вставки (ушного вкладыша).

Слуховые аппараты костной проводимости применяются в случае, если невозможно установить ушной вкладыш слухового аппарата в наружный слуховой проход (атрезия наружного слухового прохода или персистирующая оторея). Осциллятор устанавливается как правило в заушной области и звукопроведение осуществляется по кости до улиткового органа. Слуховые аппараты костной проводимости более энергозатратны, генерируют более высокий уровень шума и менее удобны в использовании для пациентов по сравнению с аппаратами воздушной проводимости. Некоторые аппараты костной проводимости имплантируются хирургическим путем в заушной области, тем самым достигая хорошего косметического эффекта.

Кохлеарные импланты

Пациентам с высокой степенью тугоухости, включая тех, у кого еще есть остаточный (естественный) слух, но кто даже с помощью слухового аппарата не может понять более половины слов, содержащихся в связной речи, могут получить пользу от кохлеарный имплант. Хирургическое вмешательство может привести к потере остаточного слуха. Тем не менее, даже если остаточный слух потерян, кохлеарные импланты могут значительно улучшить слух, даже у полностью глухих людей.

Этот аппарат направляет производимые электрические импульсы непосредственно в слуховой нерв посредством множества электродов, имплантированных в улитку. Внешний микрофон и процессор преобразует звуковые волны в электрические импульсы, которые передаются через кожу электромагнитным путем с внешней катушки-передатчика на обмотку внутренней части, имплантированной в череп за ухом. Внутреннюю катушку подключают к электродам, вводимым в барабанную лестницу улитки.

Кохлеарные имплантаты облегчают "чтение по губам", поскольку позволяют уловить интонацию слов и ритм речи. Практически абсолютно все пациенты с кохлеарными имплантами способны различать слова без визуального контроля, что позволяет им пользоваться телефоном. Кохлеарные импланты позволяют различать звуки окружающей речи, помогая ориентироваться в пространстве абсолютно глухим людям. Наряду с этим они дают возможность слышать свой собственный голос, что необходимо для нормальной разговорной речи.

Результаты использования кохлеарных имплантатов варьируют в зависимости от многих факторов, в том числе:

  • Промежутка времени от наступления тугоухости до установки имплантата (чем короче промежуток времени, тем лучше результаты)

  • Причины, повлекшей потерю слуха

  • Положения имплантата в улитке

Импланты в ствол мозга

Хотя кохлеарные имплантаты не подходят тем пациентам, у которых оба акустических нерва разрушены (например, в результате двустороннего перелома височной кости или нейрофиброматоза) или которые родились с отсутствием кохлеарных нервов, таким пациентам можно частично восстановить слух с помощью имплантатов ствола мозга, которые имеют электроды, подключенные к звукоулавливающим и звукообрабатывающим устройствам, аналогичным тем, которые используются для кохлеарных имплантатов, хотя обычно они не так хороши. В целом, дети, которые родились без кохлеарных нервов и которым был установлен имплант в ствол мозга, как правило, имеют тенденцию к большему восстановлению слуха, чем пациенты, которым имплант был установлен после резекции вестибулярной невриномы. Результаты стволомозговой имплантации варьируются от помощи в навыках чтения по губам до способности понимать язык без чтения по губам (так называемое понимание «открытой речи»).

Вспомогательные стратегии и технологии

Системы оповещения, использующие световые сигналы, подают знак при звуке детектора дыма, плаче ребенка или звонке в дверь. В публичных местах (театрах, церквях) с высоким уровнем фонового шума разработана специальная звуковая система оповещения, передающая инфракрасные или FM-радиосигналы. Многие телевизионные программы снабжены субтитрами. Также разработаны специальные телефоны.

Чтение по губам особенно важно для людей, слух у которых сохранен, но им трудно различать отдельные звуки. Большинству людей информация, получаемая при чтении по губам, полезна даже без специального обучения. Даже нормально слышащие люди лучше понимают речь в шумных местах, если имеют возможность видеть собеседника. Для правильного чтения по губам необходимо видеть губы говорящего. Медицинские работники должны не забывать об этом ограничении, и при разговоре со слабослышащими пациентами всегда следует располагаться удобно для пациента. Наблюдая движения губ говорящего, можно распознавать произносимые согласные, что улучшает понимание речи у пациентов с потерей слуха на высоких частотах. Чтение по губам можно освоить на занятиях по слуховой реабилитации, где пациенту подбирают соответствующую группу сверстников, которые регулярно собираются для обучения и практических тренировок под наблюдением и отработки навыки общения.

Люди могут лучше контролировать слух в окружающей среде, изменяя или избегая трудных для них ситуаций. Например, люди могут планировать походы в ресторан не в час-пик, в часы затишья. Они могут попросить ширму, которая блокирует некоторые посторонние звуки. При прямых диалогах люди могут попросить собеседника сесть к ним лицом. Во время разговора по телефону можно поставить в известность собеседника о наличии некоторых проблем со слухом. На конференции оратору можно предложить использовать вспомогательную аудиосистему с использованием индукционной петли, инфракрасного порта или FM-технологии, направляющих звук от микрофона в слуховой аппарат пациента.

Полностью глухие пациенты практически всегда используют язык жестов. В США наиболее широко используют Американский язык жестов (American Sign Language [ASL]). Другими формами языковой коммуникации, в которых используются визуальные сигналы - английский язык жестов (Signed English), жестовая транслитерация английского языка (Signing Exact English), речь с поясняющей жестикуляцией и мимикой (Cued Speech). Было подсчитано, что в мире существует более 300 уникальных языков жестов; каждая страна, культура, поселение имеют свою особую его форму.

Односторонняя глухота

Особую проблему представляют пациенты с односторонней глухотой (ОСГ). В ситуациях один-на-один, слух и понимание речи относительно не нарушены. Однако на фоне шума или в сложных акустических условиях (например, в классе, на вечеринках, встречах), пациенты с ОСГ не в состоянии слышать и эффективно общаться. Кроме того, пациенты, которые слышат только одним ухом, не в состоянии определить расположение источника звуков. Эффект «тени головы» заключается в свойстве черепа блокировать звук, исходящий со стороны пораженного уха, не позволяя ему достичь слышащего уха. Это может привести к потере до 30 дБ звуковой энергии, достигающей слышащего уха (для сравнения: беруши, продающиеся в магазине, обеспечивают снижение слуха на 22-32 дБ, что примерно эквивалентно). У многих пациентов ОСГ может вызвать изменения в жизни и привести к выраженной инвалидности и нарушению интеграции в обществе.

Лечение ОСГ включает в себя применение слуховых аппаратов КМС (CROS, контралатеральная маршрутизация сигнала) или костных слуховых имплантатов, которые захватывают звук с пораженной стороны и передают его на слышащее ухо без потери звуковой энергии. Несмотря на то, что эти технологии улучшают слух в шумном окружении, они не позволяют определить расположение источника звука. Кохлеарные имплантаты все чаще успешно используются у пациентов с ОСГ, особенно если в пораженном ухе отмечается сильный тиннитус; также было показано, что имплантаты обеспечивают возможность определить расположение источника звука.

Лечение тугоухости в детском возрасте

Помимо патогенетической терапии и использования слуховых аппаратов, в детском возрасте необходимо обеспечить адекватное развитие речи с помощью соответствующей терапии. Поскольку детям, чтобы выучить язык спонтанно, нужно его слышать, большинство глухих детей могут освоить язык только при специальной подготовке, в идеале начинаемой сразу же, как только будет диагностирована тугоухость (за исключением глухих детей, растущих у глухих родителей, которые свободно владеют языком жестов). Глухим младенцам необходимо обеспечить определенную форму подачи языка. Например, если кохлеарный имплантат использовать невозможно, основой для последующего развития устной речи может стать язык жестов на основе визуальных сигналов. Тем не менее, для детей нет никакого альтернативного доступа к звукам речи (фонемам), что необходимо для интеграции акустической информации и развития детального или качественного понимания речи и языка.

Если у ребенка в возрасте 1 месяца имеется глубокая двусторонняя тугоухость, а слуховые аппараты ему не помогают, то он становится кандидатом на кохлеарную имплантацию. Хоть кохлеарные имплантаты и помогают устно общаться многим детям с врожденной или приобретенной глухотой, они, как правило, более эффективны у детей с уже развитой речью. У детей с постменингитной глухотой в конечном итоге развивается оссификация внутреннего уха, которая препятствует установке имплантата; кохлеарную имплантацию у данной группы пациентов необходимо проводить в кратчайшие сроки, чтобы удалось правильно установить имплантат и для достижения максимальной эффективности. Детям с поражением слуховых нервов вследствие опухолевых процессов может быть показана имплантация звуковых электродов в ствол мозга. Следует отметить, что у детей с кохлеарными имплантами более высок риск развития менингита, чем у взрослых.

Детям с односторонней тугоухостью должно быть разрешено использование специальных радиосистем во время групповых занятий. Учитель использует микрофон, посылающий сигналы в слуховой прибор ребенка, облегчая при этом процесс распознавания речи при постороннем шуме.

Профилактика потери слуха

Меры профилактики снижения слуха в основном состоят в ограничении времени пребывания у источника шума. Люди, которые не могут избежать воздействия громкого шума, должны использовать защитные наушники (например, пластичные пробки – в уши или мягкие наушники с глицерином – на уши). Федеральное агентство по охране труда и здоровья США (Occupational Safety and Health Administration (OSHA) of the US Department of Labor) и аналогичные учрежедения во многих странах разработали рекомендации по времени пребывания у источников шума разной интенсивности (см. OSHA's occupational noise exposure standards). При этом, чем громче шум, тем меньше время нахождения у этого источника шума.

Основы гериатрии: потеря слуха

Пожилые пациенты часто страдают прогрессирующим снижением слуха (пресбиакузис). В Соединенных Штатах, 40% пациентов с нарушениями слуха - люди пожилого возраста. Снижение слуха диагностируется у более чем одной трети пациентов в возрасте старше 65 лет и у более чем половины пациентов в возрасте старше 75 лет, являясь наиболее распространенным нарушением чувствительности в этой группе пациентов. Тем не менее, пациентов с тугоухостью необходимо обследовать, а не просто списывать эти изменения на возраст; у пожилых людей может развиться опухоль, неврологическое или аутоиммунное заболевание или легко устранимая кондуктивная тугоухость. Также, в недавних исследованиях получены убедительные доказательства того, что снижение слуха у людей пожилого возраста может способствовать развитию деменции (это влияние можно сгладить применением надлежащих мер по коррекции снижения слуха).

Пресбиакузис

Пресбиакузис – это сенсоневральная тугоухость, развивающаяся вследствие физиологического старения и гибели клеток центральной и перефирической нервной системы.

Как правило, сначала потеря слуха происходит на высоких частотах (18-20 кГц), затем опускается до более низких частот; она обычно проявляется клинически уже после пересечения диапазона в 2-4 кГц в возрасте 55-65 лет (иногда ранее). При потере слуха на высоких частотах страдает в большей степени процесс распознавания речи. Хотя кажется, что громкость речи нормальная, пациентам становится труднее различать определенные согласные звуки (например, Ц Д, К, П, С, Т). Наиболее важными для распознавания речи являются согласные звуки. Например, при произнесении слов "шум", "гул", многие больные старческой тугоухостью могут расслышать только звук "уу", но большинству трудно распознать само слово, потому что они не могут различить согласные. Из-за этой неспособности различать согласные больные часто думают, что оратор просто бормочет. При этом, когда собеседник пытается говорить более громко, он выделяет обычно гласные звуки (низкочастотные), что незначительно улучшает распознавание речи. Понимание речи затрудняется, в частности, при наличии постороннего шума.

Скрининг

Метод скрининга эффективно применяется у лиц пожилого возраста, поскольку многие из них не жалуются на плохой слух. Одним из полезных инструментов является Опросник для лиц с повреждением слуха, версия для скрининга у пожилых, в котором задают следующие вопросы

  • Испытываете ли вы неудобства при общении с другими людьми вследствие проблем со слухом?

  • Расстраиваетесь ли вы при общении с членами семьи из-за проблем со слухом?

  • Хорошо ли вы слышите, когда кто-то говорит шепотом?

  • Испытываете ли вы неполноценность в связи со снижением слуха?

  • Испытываете ли вы затруднения в общении с друзьями или соседями из-за нарушения слуха?

  • Посещаете ли вы реже общественные заведения из-за снижения слуха?

  • Возникают ли у вас разногласия в семье из-за проблем со слухом?

  • Испытываете ли трудности при просмотре телевизора из-за проблем со слухом?

  • Считаете ли вы, что снижение слуха препятствует вашей нормальной социальной активности?

  • Испытываете ли вы трудности из-за проблем со слухом при походе в ресторан с друзьями или родственниками?

Необходимо подсчитать количество ответов «нет» на представленные вопросы – 0 баллов, «иногда» – 2 балла и «да» – 4 балла. Сумма баллов > 10 свидетельствует о значительном снижении слуха и необходимости обследования.

Основные положения

  • Основными причинами потери слуха являются: серные пробки, генетические аномалии, инфекции, старение, и воздействие шума.

  • Всем пациентам с тугоухостью необходимо проводить аудиологическое обследование.

  • Недостаточность функции черепно-мозговых нервов и другие неврологические симптомы недостаточности функции должны вызывать тревогу и подтверждать необходимость обследования методами визуализации.

  • Методы лечения включают коррекцию обратимых причин, слуховые аппараты, хирургические процедуры, включая реконструкцию слуховых косточек и установку кохлеарных имплантов, а также различные вспомогательные технологии.

Дополнительная информация

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

  1. Национальный институт по изучению глухоты и других нарушений коммуникации: Информация для пациентов и медработников по вопросам потери слуха и других расстройств коммуникации, включая функции слуха, вестибулярного аппарата, вкуса, обоняния, голоса, речи и речи

  2. Center for Disease Control and Prevention—Hearing Loss in Children: Information for parents about programs and services for children with hearing loss

  3. Национальный институт охраны труда и здоровья (NIOSH) - Шум и профилактика потери слуха: обзоры профессиональных правил и стандартов, стратегии контроля шума и устройства для защиты слуха, а также программы по предотвращению потери слуха, факторы риска и информация по специализированным отраслям и профессиям

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS