Лимфатические сосудистые мальформации — это доброкачественные врожденные аномалии лимфатической системы, характеризующиеся аномальным развитием и расширением лимфатических сосудов, что приводит к локальным или диффузным кистозным сосудистым поражениям.
На фотографии показана кистозная гигрома или лимфатическая мальформация на шее у 2-летней девочки. Это повреждение не обесцвечивается.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Большинство лимфатических мальформаций присутствуют при рождении или развиваются в течение первых 2 лет жизни. Они возникают преимущественно в области головы и шеи, но встречаются также и в подмышечной и средостенной областях (1). Они могут возникать спорадически или в рамках синдромов, которые также включают пороки развития кровеносных сосудов, таких как синдром Клиппеля-Треноне, синдром CLOVES (врожденное липоматозное разрастание, сосудистые мальформации, эпидермальные невусы, аномалии позвоночника/скелета/сколиоз) и синдром CLAPO (капиллярная сосудистая мальформация нижней губы, лимфатические мальформации головы и шеи, асимметрия и частичное или генерализованное разрастание).
На данном снимке представлена врожденная микроцистическая лимфатическая мальформация (лимфангиома кожи) с поражением бедра и следами частых кровотечений и суперинфекции.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Образования обычно имеют желтоватый оттенок, но если вовлечены и мелкие кровеносные капилляры, то иногда может отмечаться красноватый или пурпурный оттенок. При прокалывании образования получают бесцветную или окрашенную кровью жидкость.
Справочные материалы
1. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2025 ISSVA Classification. Accessed July 15, 2025.
Диагностика мальформации лимфатических сосудов
В первую очередь, сбор анамнеза и физикальное обследование
Диагноз лимфатических мальформаций ставят клинически и с помощью УЗИ и МРТ, поскольку дифференциальный клинический диагноз может быть обширным.
Лечение мальформаций лимфатических сосудов
Обычно не требуется
склеротерапия
Лечения лимфатической мальформации обычно не требуется.
В зависимости от размера, степени распространения и симптомов поражения склеротерапия является методом лечения первой линии при проблемных лимфатических мальформациях.
