Эксфолиативная пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, вызывающим образование волдырей, при котором отсутствие адгезии поверхностных слоев эпидермиса приводит к образованию эрозий на коже. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Лечение зависит от тяжести болезни и включает назначение топических и системных глюкокортикоидов. Могут быть необходимы другие виды иммуносупрессивной терапии.
Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
Листовидная пузырчатка обычно возникает у пациентов среднего возраста, поражая равное количество мужчин и женщин. Эндемичная форма листовидной пузырчатки, Fogo selvagem, развивается у более молодых взрослых и детей, в частности в Южной Америке. Листовидная пузырчатка может возникнуть после использования пеницилламина, нифедипина или каптоприла.
Эритематозная пузырчатка, локализованная на щеках форма листовидной пузырчатки, имеет иммунологические особенности пузырчатки и красной волчанки (отложения IgG и С3 на поверхностях кератиноцитов и зоне базальной мембраны с циркуляцией антинуклеарных антител); однако у пациентов редко диагностируются оба заболевания одновременно.
Листовидная пузырчатка опосредуется аутоантителами IgG против десмоглеина 1 (ДГ1), трансмембранного гликопротеина кадгерина, важного для межклеточной адгезии и передачи сигналов между кератиноцитами (1, см. рисунок Уровни расслоения кожи при пузырчатке и буллезном пемфигоиде).
Уровни расслоения кожи при пузырчатке и буллезном пемфигоиде
Волдыри при эксфолиативной пузырчатке образуются в поверхностных слоях эпидермиса. Волдыри пузырчатки могут образовываться в любом слое эпидермиса, но обычно формируются в нижних его отделах. Волдыри при буллезном пемфигоиде образуются субэпидермально (зона lamina lucida базальной мембраны). На этом рисунке базальная мембрана непропорционально увеличена для отображения ее слоев. |
Общие справочные материалы
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Симптомы и признаки листовидной пузырчатки
Основными поражениями являются вялые везикулы или буллы, но из-за поверхностного расположения трещин эпидермиса элементы часто разрываются, поэтому интактные буллы или везикулы редко заметны при осмотре. Вместо них наблюдаются хорошо разграниченные разбросанные эритематозные поражения, покрытые корками, расположенные на лице, волосистой части головы и верхней части туловища. Вовлечение в заболевание слизистой оболочки наблюдается редко. Кожные поражения могут вызывать жжение и боль, но обычно они не проявляются в тяжелой форме. Эритематозная пузырчатка обычно поражает скуловую часть щеки.
Диагностика листовидной пузырчатки
Биопсия кожи и иммунофлюоресценция
Постановка диагноза эритематозная пузырчатка осуществляется на основание биопсии пораженной и прилегающей (околоочаговой) незатронутой кожи, которая демонстрирует наличие аутоантител IgG против поверхностей кератиноцитов методом прямой иммунофлюоресценции. Аутоантитела к десмоглеину 1 могут быть обнаружены в сыворотке с помощью прямой иммунофлюоресценции, непрямой иммунофлюоресценции и иммуноферментного анализа (ИФА).
Листовидная пузырчатка
Глюкокортикостероиды, местные или системные
Если заболевание является локализованным, а его проявление не тяжёлым, обычно эффективна терапия наружными кортикостероидами высокой активности. При заболевании более широкого распространения или тяжелого течения необходимо применение системных кортикостероидов плюс иногда другой иммуносупрессивной терапии, такой как ритуксимаб, замена плазмы, метотрексат, иммунодепрессанты, микофенолата мофетил или азатиоприн. Также используются местные ингибиторы кальциневрина.
Согласно некоторым ограниченным исследованиям, сочетание тетрациклина в дозировке 500 мг перорально 4 раза в день или доксициклина в дозировке 100 мг перорально 4 раза в день и никотинамида по 500 мг перорально 3 раза в день, было эффективным у нескольких пациентов.
