Лимфома Беркитта представляет собой агрессивную В-клеточную неходжкинскую лимфому, встречающуюся у детей и взрослых. Выделяют эндемическую (африканскую), спорадическую (неафриканскую) и связанную с иммунодефицитом формы.
(См. также Обзор лимфомы и Неходжкинские лимфомы).
Классическая лимфома Беркитта эндемична в Центральной Африке и составляет 30% лимфом у детей в США. Эндемичная форма, как правило, манифестирует увеличением нижней челюсти и костей лицевого черепа.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
При спорадической (неафриканской) лимфоме Беркитта поражаются внутрибрюшные лимфоузлы, часто возникающее в области илеоцекального клапана или брыжейки. Опухоль может вызывать кишечную непроходимость. Также могут поражаться экстранодальные участки, такие как мозг или другие паренхиматозные органы. У взрослых заболевание может иметь обширный и генерализованный характер, часто с массивным поражением печени, селезенки и костного мозга. При диагностировании или рецидиве лимфомы часто уже имеется поражение центральной нервной системы (ЦНС).
By permission of the publisher. Из Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Доступно по адресу www.images.md.
Лимфома Беркитта является наиболее быстро растущей опухолью человека; при патоморфологическом исследовании определяется высокая пролиферативная активность, моноклональная пролиферация В-клеток, картина «звездного неба» – доброкачественные макрофаги, поглощающие апоптотические малигнизированные лимфоциты. На ФДГ-ПЭТ (фтордезоксиглюкоза-позитронной эмиссионной томографии) опухоли проявляются высоко метаболичными. Характерно наличие транслокации гена C-myc на 8 хромосоме и тяжелой цепи иммуноглобулина на 14 хромосоме. Эндемическая форма заболевания тесно связана с вирусом Эпштейна – Барр, однако до сих пор не доказано, имеет ли данный вирус этиологическую роль. Лимфома Беркитта часто возникает у пациентов с ВИЧ/СПИДом и является СПИД-индикаторным заболеванием.
Диагностика лимфомы Беркитта
Биопсия лимфоузлов или костного мозга
Лапароскопия (редко)
Гистологический диагноз основывается на результатах биопсии лимфоузла или другого очага опухолевого поражения, например костного мозга. В редких случаях как для диагностики, так и для лечения необходимо выполнение лапароскопии.
Стадирование должно быть ускорено, поскольку опухоль быстро растет. Стадирование включает фтордезоксиглюкозную (ФДГ)-позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ)/КТ визуализацию опухоли; если это невозможно, вместо этого может быть проведена КТ грудной клетки, брюшной полости и таза. Пациентам следует также выполнить биопсию костного мозга, цитологию спинномозговой жидкости и лабораторные исследования с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
Лечение лимфомы Беркитта
Интенсивная химиотерапия
В связи с быстрым ростом этих опухолей лечение должно быть начато в максимально короткие сроки. Применение интенсивного альтернирующего режима, включающего циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид и цитарабин (CODOX-M/IVAC) плюс ритуксимаб, позволяет излечить > 80% детей и взрослых < 60 лет. Для пациентов старше 60 лет с успехом могут применяться и другие режимы лечения, такие как ритуксимаб плюс этопозид, преднизолон, винкристин и доксорубицин. Для пациентов без метастазов в ЦНС необходима профилактика поражения ЦНС (например, системным и/или интратекальным метотрексатом и/или цитарабином).
При лечении часто возникает синдром лизиса опухоли, и пациенты должны получать внутривенную гидратацию, аллопуринол, часто с расбуриказой, подщелачивание мочи (при отсутствии гиперфосфатемии) и пристальное внимание к электролитному составу (особенно калию, фосфору, и кальцию). Расбуриказа противопоказана пациентам с дефицитом Г6ФД, поскольку у этих пациентов она может вызвать гемолитическую анемию. Некоторые пациенты могут нуждаться в диализе при гиперкалиемии.
В случае удаления опухоли до начала лекарственного лечения (например, из-за развития кишечной непроходимости), проведение агрессивной химиотерапии тем не менее обязательно, однако потребуется меньше циклов. В конце лечения у пациентов должен определяться полный метаболический ответ, подтвержденный ПЭТ, или полный ответ, подтвержденный КТ, вместе с отрицательными результатами биопсии костного мозга. Результат плохой у 20% пациентов с неудачной индукционной терапией или рецидивом (как правило, в первые 12 месяцев). Следует рассмотреть возможность сальвадж-терапии или применения клинических подходов.
Дополнительная информация
Ниже приводится англоязычный ресурс, предоставляющий информацию для врачей, а также содействие и информацию для пациентов. Сервис The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Общество лейкемии и лимфомы: ресурсы для медицинских работников: предоставляет образовательные ресурсы для медицинских работников, а также информацию для пациентов
