Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Обзор нарушений коагуляции (Overview of Coagulation Disorders)

Авторы:

Michael B. Streiff

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

Проверено/пересмотрено сен 2023

Причинами аномального кровотечения Чрезмерное кровотечение На необычное или чрезмерное кровотечение может указывать несколько различных признаков и симптомов. У пациентов оно может проявляться следующими симптомами: Необъяснимыми носовыми кровотечениями... Прочитайте дополнительные сведения могут быть нарушения системы коагуляции Обзор гемостаза (Overview of Hemostasis) Гемостаз представляет собой процесс остановки кровотечения из поврежденной сосудистой стенки и требует взаимодействия Сосудистые факторы Тромбоциты Плазменные факторы свертывания Регуляторные... Прочитайте дополнительные сведения , тромбоцитов Обзор тромбоцитарных заболеваниях (Overview of Platelet Disorders) Тромбоциты – циркулирующие фрагменты клетки, которые функционируют в системе свертывания крови. Тромбопоэтин способствует контролю количества циркулирующих тромбоцитов, стимулируя костный мозг... Прочитайте дополнительные сведения Обзор тромбоцитарных заболеваниях (Overview of Platelet Disorders) или кровеносных сосудов Обзор сосудистых нарушений свертывания крови (Overview of Vascular Bleeding Disorders) Кровотечение может возникать из-за аномалий в: Тромбоцитах Факторах свертывания крови Кровеносные сосуды Сосудистые нарушения гемостаза возникают в результате дефектов кровеносных сосудов, обычно... Прочитайте дополнительные сведения . Эти нарушения могут быть наследственными и приобретенными.

Основными причинами приобретенных нарушений свертываемости крови являются

Тяжелые заболевания печени (например, цирроз Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной... Прочитайте дополнительные сведения печени, молниеносный гепатит Фульминантный гепатит Фульминантный гепатит является редким синдромом с быстрым (обычно в течение дней или недель) массивным некрозом паренхимы печени и уменьшением ее размеров (острая желтая атрофия); он обычно... Прочитайте дополнительные сведения , острая жировая дистрофия печени у беременных Жировая печень беременных Заболевания печени при беременности могут быть: Обусловлены только беременностью Текущие Совпадающими с беременностью и, возможно, усугубляемыми беременностью Желтуха может быть результатом... Прочитайте дополнительные сведения ) вследствие нарушения синтеза факторов свертывания могут нарушить гемостаз Обзор гемостаза (Overview of Hemostasis) Гемостаз представляет собой процесс остановки кровотечения из поврежденной сосудистой стенки и требует взаимодействия Сосудистые факторы Тромбоциты Плазменные факторы свертывания Регуляторные... Прочитайте дополнительные сведения . Так как все факторы свертывания крови вырабатываются в печени (гепатоцитами или cинусоидальными эндотелиальными клетками печени), то показатели протромбированного времени (ПВ) и частичного тромбоцитарного времени (ЧТВ) увеличиваются при тяжелых заболеваниях печени. (Результаты ПВ, как правило, представлены как МНО [международное нормализованное отношение]). Иногда, декомпенсированное заболевание печени также вызывает чрезмерный фибринолиз и кровотечение из-за снижения печеночного синтеза альфа-2-антиплазмина.

Наиболее распространенным наследственным нарушением гемостаза является

Наиболее распространенными наследственными нарушениями свертывания являются

Исследования при нарушениях коагуляции

Пациентам, у которых подозревают нарушение коагуляции, необходимо провести лабораторную оценку, начиная с

  • Протромбиновое время (ПТВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)

  • Общий анализ крови (ОАК) с количеством тромбоцитов

  • Мазок периферической крови

Результаты этих тестов позволяют сузить пространство диагностического поиска и выбрать дальнейшие методы исследования.

Нормальные результаты

Нормальные результаты исследования на начальном этапе могут исключить множество нарушений свертываемости. Основными исключениями являются

Болезнь Виллебранда является заболеванием, при котором дефицит фактора VIII часто оказывается недостаточным для продления АЧТВ. Пациентов с нормальными результатами первичных исследований и с наличием симптомов или признаков кровотечения и отягощенным семейным анамнезом нужно обследовать на болезнь фон Виллебранда с помощью определения антигена фактора фон Виллебранда (ФВ) в плазме, ристоцетин-кофакторной активности (непрямой тест функции ФВ), типа мультимера ФВ и уровней фактора VIII.

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (также называемая синдромом Ослера-Вебера-Ренду) – это наследственная сосудистая патология. У пациентов с этим расстройством наблюдаются небольшие красно-фиолетовые поражения на лице, губах, слизистой оболочке полости рта и носа, а также на кончиках пальцев рук и ног. У пациентов могут наблюдаться рецидивирующие кровотечения из слизистой оболочки носа и желудочно-кишечного тракта и другие потенциально опасные последствия артериовенозных мальформаций.

Тромбоцитопения

Если мазок в норме, пациенты должны быть обследованы на: ВИЧ-инфекцию Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических... Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и гепатит С Хронический гепатит С Гепатит С является распространенной причиной хронического гепатита. Часто протекает бессимптомно до появления хронического заболевания печени. Диагноз подтверждается при обнаружении положительного... Прочитайте дополнительные сведения . Если эти тесты отрицательны, а пациентка не беременна и не принимала лекарства, вызывающие разрушение тромбоцитов, то вероятна иммунная тромбоцитопения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является нарушением свертываемости крови, обычно не сопровождающееся анемией или лейкопенией. Как правило, оно имеет хроническое течение у взрослых, но часто острое... Прочитайте дополнительные сведения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) (ИТП).

Если в мазке также обнаруживаются признаки гемолиза Диагностика По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. Гемолиз определяется как преждевременная деструкция и, следовательно, укорочение продолжительности... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика (фрагментированные эритроциты), следует заподозрить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия. Другие проявления... Прочитайте дополнительные сведения Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (ТТП) или гемолитико-уремический синдром Гемолитико-уремический синдром (ГУС) Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерна тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия и острое поражение почек. ГУС... Прочитайте дополнительные сведения Гемолитико-уремический синдром (ГУС) (ГУС). «Классическая» форма ГУС встречается у пациентов с шигаподобным токсин-индуцированным геморрагическим колитом, возникающим при инфицировании некоторыми серотипами Escherichia coli. «Атипичная» форма ГУС не часто встречается у лиц с врожденными аномалиями альтернативного пути активации комплемента. Проба Кумбса показывает отрицательный результат при ТТП и ГУС.

Если при общем анализе крови и в мазках периферической крови выявляются другие типы цитопении или незрелые лейкоциты, следует заподозрить гематологическую аномалию, затрагивающую несколько типов клеток. В таком случае для постановки диагноза необходимы аспирация и биопсия костного мозга.

Повышенный показатель АЧТВ с нормальными показателями тромбоцитов и ПВ

При удлиненном ЧТВ на фоне нормального количества тромбоцитов и ПВ следует заподозрить гемофилию А или В Гемофилия Гемофилия является общим наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным недостатком фактора свертывания крови VIII или IX. Частоту и тяжесть кровотечений определяет степень дефицита... Прочитайте дополнительные сведения , и показаны анализы на определение содержания фактора VIII и IX. К ингибиторам, увеличивающим АЧТВ, относятся аутоантитела против фактора VIII и антитела против протеиново-фосфолипидных комплексов (волчаночный антикоагулянт). Врачи предполагают один из этих ингибиторов, когда увеличенное АЧТВ не приходит в норму после смешивания с нормальной плазмой в пропорции 1:1. У пациентов с нормальным уровнем фактора VIII и фактора IX также следует предположить дефицит фактора XI (гемофилию С или болезнь Розенталя). Дефицит фактора XI особенно распространен у пациентов-потомков евреей ашкенази.

Повышенный показатель ПВ с нормальными показателями тромбоцитов и АЧТВ

Увеличенное ПВ на фоне нормального количества тромбоцитов и ЧТВ указывает на недостаток VII фактора. Врожденная недостаточность фактора VII – редкое явление; однако короткий период полураспада фактора VII в плазме приводит к тому, что у пациентов, которым начинают проведение антикоагулянтной терапии варфарином, у пациентов с ранним дефицитом витамина К Недостаточность витамина К Недостаточность витамина К является следствием крайне неадекватного приема с пищей, мальабсорбции липидов. Риск кровотечения увеличивается при использовании антикоагулянтов кумарина. Дефицит... Прочитайте дополнительные сведения или у пациентов с начальной стадией заболевания печени происходит более быстрое снижение фактора VII до низких уровней, чем других витамин К-зависимых факторов свертывания.

Повышенные показатели ПВ и АЧТВ с тромбоцитопенией

Это подтверждают повышенный уровнь D-димеров (или продуктов распада фибрина) и сниженный уровень фибриногена плазмы при проведении последовательных анализов.

Удлиненный ПТ, удлиненный АЧТВ и тромбоцитопения также могут быть следствием заболевания печени, поскольку гепатоциты синтезируют большинство факторов свертывания (кроме фактора VIII), а также тромбопоэтин - основной фактор роста тромбоцитов. У пациентов с заболеваниями печени и портальной гипертензией тромбоцитопения также является следствием секвестрации тромбоцитов в селезенке. У многих пациентов с заболеваниями печени и тромбоцитопенией также имеет место лейкопения Обзор лейкопений (Overview of Leukopenias) Лейкопения – это снижение числа циркулирующих лейкоцитов < 4000/мкл (9/л). Она обычно возникает вследствие уменьшения числа циркулирующих нейтрофилов, хотя может отмечаться также... Прочитайте дополнительные сведения и анемия Этиология анемии Анемия представляет собой снижение числа эритроцитов (ККТ),что приводит к снижению гематокрита и уровня гемоглобина. (См. также Образование эритроцитов (Red Blood Cell Production)). Количество... Прочитайте дополнительные сведения . Рекомендуется тестирование на гепатит С Острый гепатит С Гепатит С вызывается РНК-вирусом, который часто передается парентерально. Иногда он вызывает типичные симптомы вирусного гепатита, в том числе потерю аппетита, недомогание и желтуху, но может... Прочитайте дополнительные сведения .

Длительные ПТВ или АЧТВ с нормальным количеством тромбоцитов

Удлиненное ПВ или ЧТВ при нормальном количестве тромбоцитов может возникнуть при заболевании печени или дефиците витамина К Недостаточность витамина К Недостаточность витамина К является следствием крайне неадекватного приема с пищей, мальабсорбции липидов. Риск кровотечения увеличивается при использовании антикоагулянтов кумарина. Дефицит... Прочитайте дополнительные сведения , а также во время антикоагулянтной терапии варфарином, нефракционированным гепарином, пероральными антикоагулянтами прямого действия (апиксабан, дабигатран, эдоксабан, ривароксабан) или прямыми ингибиторами тромбина (аргатробан, бивалирудин — см. таблицу ).

Заболевание печени подозревают на основании анамнеза или результатов объективного обследования (например, желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, телеангиэктазия) и подтверждают регистрацией повышенного уровня сывороточных аминотрансфераз и билирубина.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ