Гемоглобиноз С это гемоглобинопатия, которая вызывает симптомы гемолитической анемии.
(См. также Обзор гемолитической анемии (Overview of Hemolytic Anemia)).
Распространенность обнаруживаемого гемоглобина (Hb) C у людей в США с африканским происхождением составляет около 2–3%. Пациенты, являющиеся гетерозиготными носителями, бессимптомны. У пациентов, являющихся гомозиготными носителями, обычно наблюдаются умеренная хроническая гемолитическая анемия, спленомегалия, а также симптомы, соответствующие анемии. Желчекаменная болезнь является наиболее частым осложнением, также возможно развитие секвестрации крови в селезенке.
Гемоглобиноз С необходимо подозревать у всех пациентов с отягощенным наследственным анамнезом и признаками гемолитической анемии, особенно у взрослых людей со спленомегалией. Анемия, как правило, протекает в легкой форме, но может иметь и тяжелое течение.
В периферическом мазке имеются микроциты, много мишеневидных клеток, сфероцитов, а эритроциты, содержащие кристаллы, обнаруживаются редко. Могут присутствовать ядросодержащие эритроциты. Эритроциты не серповидной формы. При электрофорезе определяется гемоглобин С-типа. У гетерозиготных лиц единственным лабораторным отклонением является наличие мишеневидных эритроцитов.
Рекомендации по специфическому лечению отсутствуют. Анемия обычно не достигает показателей, требующих выполнения гемотрансфузии.
