Ювенильная ксантогранулема - это гистиоцитарный синдром, связанный с патологией дендритных клеток, который обычно поражает только кожу, вызывая единичные или множественные очаги поражения, которые могут спонтанно разрешаться.
Может развиться системное поражение, приводящее к поражению внутренних органов, включая печень, легкие и/или костный мозг.
Ювенильная ксантогранулема редко связана с нейрофиброматозом и/или ювенильным миеломоноцитарным лейкозом
Для лечения очаговых поражений кожи могут быть использованы местные кортикостероиды или сиролимус. Системные поражения лечат химиотерапией, подобной той, которая используется при лечении Лангергансоклеточного гистиоцитоза. Были идентифицированы мутации пути митоген-активируемой протеинкиназы (МАПК), поэтому таргетная терапия тоже может быть использована.
MID ESSEX HOSPITAL SERVICES NHS TRUST/SCIENCE PHOTO LIBRARY
