Системные проявления саркоидоза
Система | Частота поражения | Примечания |
|---|---|---|
Легочные нарушения | > 90% | Гранулемы формируются в межальвеолярных перегородках, стенках бронхов и бронхиол, вызывая диффузное поражение легких; легочные артерии и вены также вовлечены в патологический процесс Часто протекает бессимптомно Спонтанно разрешается у многих пациентов, но может вызвать прогрессирующую легочную дисфункцию, приводящую к ограничениям физической активности, дыхательной недостаточности и смерти (в редких случаях) |
Лимфатическая система легких | 90% | Вовлечение корней легких или средостения у большинства пациентов обнаруживается случайно при рентгенографии органов грудной клетки; у других пациентов выявляется безболезненная и болезненна лимфаденопатия периферических и шейных лимфатических узлов |
Мышцы | 50–80% | Бессимптомное течение с повышением/без повышения ферментов у большинства пациентов В некотрых случаях - скрытая или острая миопатия с мышечной слабостью |
Печеночный | 40–75% | Обычно без симптомов Проявляется незначительным повышением печеночных ферментов, снижением накопления препарата при КТ с контрастированием Редко приводит к клинически значимому холестазу или циррозу Остается открытым вопрос, как отличить саркоидоз и гранулематозный гепатит, когда саркоидоз поражает только печень |
Суставы | 25–50% | Чаще всего поражаются голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы Может вызвать хронический артрит с деформациями Жакку или дактилит Синдром Лефгрена (триада симптомов острого минрационного полиартрита, узловатой эритемы и прикорневого лимфаденита) |
Гематологические проявления | < 5–30% | Анемия хронического заболевания Анемия вследствие гранулематозной инфильтрации костного мозга, иногда приводящая к панцитопении Секвестрация селезенки, приводящая к тромбоцитопении |
Кожа | 25% |
Проводить биопсию очагов узловатой эритемы не нужно, поскольку в них не содержится гранулем, типичных для саркоидоза Распространенные поражения кожи:
Озлобленная волчанка (lupus pernio):
|
Глаза | 25% | Чаще всего увеит с нарушением зрения, фотофобией и слезоте-чением Может вызвать слепоту У большинства пациентов разрешается спонтанно Также наблюдается конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфильтрация слезных желез, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта Чаще встречается у афроамериканцев и японцев Для раннего выявления глазной патологии показано проведение обследования один раз в год |
Психические нарушения | 10% | Депрессия развивается часто, однако, неясно, является ли она первым проявлением саркоидоза или реакция на длительное течение заболевания и частые рецидивы |
Почечные нарушения | 10% | Бессимптомная гиперкальциурия (чаще всего) Хроническая болезнь почек, вызванная нефролитиазом и нефрокальцинозом, требует трансплантации почек (диализ или трансплантация) у некоторых пациентов |
Селезеночный | 10% | Обычно без симптомов Проявляется болью в левом верхнем квадранте живота и тромбоцитопенией, либо как случайное обнаружение при ультразвуковом исследовании или КТ |
Неврологические симптомы | < 10% | Нейропатия черепно-мозговых нервов, особенно 7 (паралич лицевого нерва) и 8 (потеря слуха) пар Часто встречается периферическая нейропатия и нейропатия зрительного нерва В патологический процесс может вовлекаться любая пара черепно-мозговых нервов Поражение центральной нервной системы с узловыми образованиями или диффузное воспалением мозговой оболочки обычно в области мозжечка и ствола мозга Недостаточность аргинин-вазопрессина (центральный несахарный диабет), полифагия и ожирение, а также терморегуляторные и либидинальные изменения |
Придаточные пазухи носа | < 10% | Острое и хроническое гранулематозное воспаление слизистой оболочки пазух с симптомами, которые не позволяют отличить саркоидов от аллергического и инфекционного синусита Диагноз подтверждают данными биопсии Чаще встречается у пациентов с озлобленной волчанкой |
Со стороны сердца | 5% | Проводниковые блокады и аритмии (наиболее часто), иногда приводящие к внезапной смерти (сердечный саркоидоз) Сердечная недостаточность вследствие рестриктивной кардиомиопатии (первичная) или легочной артериальной гипертензии V класса (вторичная) Транзиторная дисфункция сосочковых мышц и перикардит (редко) Чаще встречается у пациентов с японскими корнями, у которых кардиомиопатия является наиболее частой причиной смерти от саркоидоза |
Кость | 5% | Остеолитические или кистозные поражения Остеопения |
Перорально | < 5% | Бессимптомное увеличение околоушных слюнных желез (чаще всего) Паротит и ксеростомия Синдром Хеерфорда (увеопаротидная лихорадка): увеит, двусторонняя увеличение околоушных слюнных желез, паралич лицевого нерва и хроническая лихорадка Озлобленная волчанка полости рта может уродовать твердое нёбо, поражать щеки, язык и десны |
Желудочно-кишечный тракт | Редко | Редко - гранулемы желудка Редко - поражение кишечника Брыжеечная лимфаденопатия, которая может вызвать боль в животе |
Эндокринная патология | Редко | Инфильтрация гипоталаму и стебля гипофиза может вызвать пангипопитуитаризм Может вызвать инфильтрацию щитовидной железы без нарушения ее функции Вторичный гипопаратиреоз вследствие гиперкальциемии |
Плевра | Редко | Приводит к появлению лимфоцитарного экссудативного выпота, обычно двустороннего |
Половая система | Редко | Имеются сведения о поражении эндометрия, яичников, яичек и их придатков Не влияет на способность к оплодотворению Проявления могут уменьшаться во время беременности и рецидивировать после родов |