Системные проявления саркоидоза

Легочные нарушения

> 90%

Гранулемы формируются в межальвеолярных перегородках, стенках бронхов и бронхиол, вызывая диффузное поражение легких

Редко также могут быть вовлечены легочные артерии и вены, что вызывает легочную гипертензию

Часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при визуализации грудной клетки (рентгенографии или КТ).

Спонтанно разрешается у многих пациентов, но может вызвать прогрессирующую легочную дисфункцию, приводящую к ограничениям физической функции, образованию полостей, дыхательной недостаточности и, в некоторых случаях, к смерти

Конституционная

80%

Усталость, хроническая боль и фибромиалгия

Кожа

25%

Узловатая эритема:

• Красные или обесцвеченные, уплотненные, болезненные узелки на передней поверхности ног.

• Чаще встречается у лиц европейского, пуэрториканского или мексиканского происхождения

• Обычно переходит на стадию ремиссии через 3–6 месяцев, но может рецидивировать

• В окружающих суставах часто развивается артрит (синдром Лефгрена)

• Является хорошим прогностическим признаком

• Проводить биопсию очагов узловатой эритемы не нужно, поскольку в них не содержится гранулем, типичных для саркоидоза

Распространенные поражения кожи:

• Бляшки

• Макулы и папулы

• Подкожные узелки

• Гипопигментация

• Гиперпигментация

Озлобленная волчанка (lupus pernio):

• Выступающие пятна на носу, щеках, губах и ушах

• Чаще встречается у афроамериканцев и пуэрториканцев

• Часто сочетается с фиброзом легких

• Плохой прогностический признак

Лимфатические узлы

• Торакальные лимфатические узлы

• Экстраторакальные лимфатические узлы

Торакальные лимфатические узлы: 90%

Экстраторакальные лимфатические узлы: 15%

Поражение корня легкого или средостения у большинства пациентов

У небольшого процента пациентов наблюдается внутрибрюшная или периферическая (шейная, подмышечная или паховая) лимфаденопатия различной степени болезненности (от безболезненной до болезненной).

Печеночный

12%

Обычно без симптомов

Проявляется незначительным повышением печеночных ферментов, снижением накопления препарата при КТ с контрастированием

Редко приводит к клинически значимому холестазу или циррозу

Остается открытым вопрос, как отличить саркоидоз и гранулематозный гепатит, когда саркоидоз поражает только печень

Глаза

12%

Чаще всего увеит с нарушением зрения, фотофобией и слезоте-чением

Может вызвать слепоту

У большинства пациентов разрешается спонтанно

Также наблюдается конъюнктивит, иридоциклит, хориоретинит, дакриоцистит, инфильтрация слезных желез, приводящая к сухости глаз, неврит зрительного нерва, глаукома и катаракта

Поражение глаз чаще встречается у пациентов-афроамериканцев и пациентов японского происхождения

Для раннего выявления глазной патологии показано проведение обследования один раз в год

Психические нарушения

10%

Депрессия развивается часто, однако, неясно, является ли она первым проявлением саркоидоза или реакция на длительное течение заболевания и частые рецидивы

Селезеночный

10%

Обычно без симптомов

Проявляется болью в левом верхнем квадранте живота и тромбоцитопенией, либо как случайное обнаружение при ультразвуковом исследовании или КТ

Неврологические симптомы

< 10%

Нейропатия черепно-мозговых нервов, особенно 7 (паралич лицевого нерва) и 8 (потеря слуха) пар

Часто встречается периферическая нейропатия и нейропатия зрительного нерва

В патологический процесс может вовлекаться любая пара черепно-мозговых нервов

Поражение центральной нервной системы с узловыми образованиями или диффузное воспалением мозговой оболочки обычно в области мозжечка и ствола мозга

Инфильтрация гипоталаму и стебля гипофиза может вызвать пангипопитуитаризм

Недостаточность аргинин-вазопрессина, полифагия и ожирение, а также терморегуляторные и либидинальные изменения

Верхние дыхательные пути

< 10%

Острое и хроническое гранулематозное воспаление слизистой оболочки носа и пазух с симптомами, неотличимыми от обычного аллергического и инфекционного синусита; чаще встречается у пациентов с волчанкой пернио

Поражение гортани проявляется в виде узелков на голосовых связках и охриплости голоса

Поражение трахеи может привести к стенозу трахеи (редко).

Диагноз подтверждают данными биопсии

Гематологические проявления

< 5–30%

Лимфоцитопения

Анемия вследствие гранулематозной инфильтрации костного мозга, иногда приводящая к панцитопении

Секвестрация селезенки, приводящая к тромбоцитопении

Лейкопения

Кость

5%

Остеолитические или кистозные поражения, в основном бессимптомные

Остеопения

Со стороны сердца

< 5%

Проводниковые блокады и аритмии (наиболее часто), иногда приводящие к внезапной смерти (сердечный саркоидоз)

Сердечная недостаточность вследствие рестриктивной кардиомиопатии (первичная) или легочной артериальной гипертензии V класса (вторичная)

Транзиторная дисфункция сосочковых мышц и перикардит (редко)

Чаще встречается у пациентов с японскими корнями, у которых кардиомиопатия является наиболее частой причиной смерти от саркоидоза

Перорально

< 5%

Бессимптомное увеличение околоушных слюнных желез (чаще всего)

Паротит и ксеростомия

Синдром Хеерфорда (увеопаротидная лихорадка): увеит, двусторонняя увеличение околоушных слюнных желез, паралич лицевого нерва и хроническая лихорадка

Озлобленная волчанка полости рта может уродовать твердое нёбо, поражать щеки, язык и десны

Мышцы

< 1%

Бессимптомное течение с повышением/без повышения ферментов у большинства пациентов

В некотрых случаях - скрытая или острая миопатия с мышечной слабостью

Суставы

< 1%

Чаще всего поражаются голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы

Может вызвать хронический артрит с деформациями Жакку или дактилит

Синдром Лефгрена (триада симптомов острого минрационного полиартрита, узловатой эритемы и прикорневого лимфаденита)

Почечные нарушения

< 1%

Бессимптомная гиперкальциурия (чаще всего)

Интерстициальный нефрит

Хроническая болезнь почек, вызванная нефролитиазом и нефрокальцинозом из-за хронической гиперкальциурии и требующая заместительной почечной терапии (диализ или трансплантация) у некоторых пациентов

Желудочно-кишечный тракт

Редко

Чаще всего гранулемы поражают желудок (клиническое течение бессимптомное или же развивается гастрит, не реагирующий на ИПП)

Орофарингеальная или пищеводная дисфагия из-за поражения гранулемами соответствующих мышц

Редко - поражение аппендикса, толстой или прямой кишки

Брыжеечная лимфаденопатия, которая может вызвать боль в животе

Эндокринная патология

Редко

Инфильтрация гипоталаму и стебля гипофиза может вызвать пангипопитуитаризм

Может вызвать инфильтрацию щитовидной железы без нарушения ее функции

Вторичный гипопаратиреоз вследствие гиперкальциемии

Плевра

Редко

Приводит к появлению лимфоцитарного экссудативного выпота, обычно двустороннего

Половая система

Редко

Имеются сведения о поражении эндометрия, яичников, яичек и их придатков

Не влияет на способность к оплодотворению

Проявления могут уменьшаться во время беременности и рецидивировать после родов