Врожденная катаракта – это помутнение хрусталика, которое появляется уже при рождении ребенка. Диагноз ставится на основании клинических данных и иногда – визуализирующих методов исследования. Лечение состоит в оперативном удалении катаракты.
(См. также Катаракта у взрослых).
Врожденная катаракта регистрируется с частотой от 4 до 24 случаев на 10 000 человек во всем мире (1). Эти катаракты могут быть спорадическими или могут быть вызваны хромосомными аномалиями, метаболическими заболеваниями (например, галактоземией), внутриутробными инфекциями (например, краснухой) или другими заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности. Врожденные катаракты могут также быть изолированной семейной аномалией, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу.
По локализации катаракты могут располагаться в центральной части хрусталика (ядерные), в его наружном слое (кортикальные) либо затрагивать вещество хрусталика непосредственно под передней или задней капсулой (субкапсулярные). Они могут быть односторонними либо двусторонними. Как и при других катарактах, помутнение хрусталика нарушает зрение.
Общие справочные материалы
1. Wu X, Long E, Lin H, Liu Y. Prevalence and epidemiological characteristics of congenital cataract: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2016;6:28564. Published 2016 Jun 23. doi:10.1038/srep28564
Диагностика врожденной катаракты
Клинический осмотр глаз
Иногда инструментальное исследование
Диагноз можно заподозрить при обычном осмотре глаз при рождении и при профилактическом осмотре здорового ребенка, если нарушен красный рефлекс и/или диск зрительного нерва не виден при офтальмоскопии. Дети с такими симптомами всегда должны быть в срочном порядке осмотрены офтальмологом, потому что односторонние врожденные катаракты должны быть удалены хирургически в течение первых 4–6 недель жизни.
Офтальмолог проводит осмотр глаза с расширенным зрачком и, возможно, выполняет УЗИ глаза, чтобы подтвердить диагноз катаракты и убедиться, что никакие другие структурные проблемы не затрагивают сетчатку.
Лечение врожденной катаракты
Хирургическое удаление
Лечение амблиопии при ее наличии
Удаление катаракты проводят путем аспирации помутневших хрусталиковых масс через малый разрез. Во многих случаях детям можно провести имплантацию интраокулярной линзы после 6-месячного возраста. Для достижения наилучшего исхода терапии обычно требуется послеоперационная оптическая коррекция зрения при помощи очков, контактных линз (1).
При односторонней катаракте качество картинки, воспринимаемой пораженным глазом, оказывается несколько хуже, чем у другого глаза (при условии, что второй глаз здоров). Поскольку предпочтение отдается здоровому глазу, в детстве мозг подавляет изображение худшего качества, и у детей может развиться амблиопия (снижение остроты зрения в одном глазу, вызванное его неиспользованием во время развития зрения). Таким образом, даже после удаления катаракты, для формирования нормального зрения в прооперированном глазу необходима эффективная терапия амблиопии. У некоторых детей из-за наличия сочетанных структурных дефектов не удается добиться достаточной остроты зрения.
Напротив, у детей после удаления катаракты с обеих глаз, у которых качество изображения одинаково в обоих глазах, чаще развивается одинаковое зрение с обеих сторон.
В некоторых случаях катаракты изначально являются частичными и прогрессируют с дальнейшим помутнением в течение первых 10 лет жизни. При частичной катаракте отмечается лучший результат.
Справочные материалы по лечению
1. Plager DA, Lynn MJ, Buckley EG, et al. Complications in the first 5 years following cataract surgery in infants with and without intraocular lens implantation in the Infant Aphakia Treatment Study. Am J Ophthalmol. 158(5):892-898, 2014. doi: 10.1016/j.ajo.2014.07.031
