Опухоли суставов редки, за исключением тех случаев, когда развивается опухоль в прилегающей кости или мягких тканях. Однако 2 состояния — синовиальный хондроматоз и теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (ранее называвшаяся пигментированным виллонодулярным синовитом) — возникают в оболочке (синовиальной оболочке) суставов и известны как синовиальные пролиферативные расстройства. Опухоли доброкачественные, но оказывают выраженное местное деструктивное действие. Эти состояния обычно поражают один сустав, чаще всего коленный и тазобедренный, и могут вызывать боль и выпот. Лечение включает открытую синовэктомию и, при синовиальном хондроматозе, удаление внутрисуставных тел и метапластической синовиальной оболочки.
Существует злокачественная опухоль мягких тканей, называемая синовиальной саркомой, которая возникает в различных типах мягких тканей, но не синовиального происхождения, и редко встречается внутри сустава. Термин «синовиальная» (нем.), введённый много лет назад для описания опухоли, ошибочен, так как опухоль не происходит из синовиальной ткани.
Синовиальный остеохондроматоз
Синовиальный остеохондроматоз (ранее известный как остеохондроматоз) считается метапластическим заболеванием синовиальных оболочек. Он характеризуется образованием в синовиальной оболочке множественных кальцифицированных хрящевых тел, которые часто продолжают медленно расти со временем и могут становиться свободными. Каждое такое тело в припухшем болезненном суставе может быть не больше рисового зерна. Злокачественные изменения, хотя и очень редко, могут возникать. Рецидив является распространенным явлением и обычно лечится повторной операцией.
Диагноз синовиального хондроматоза устанавливается с помощью визуализации, при этом МРТ является предпочтительным методом, поскольку он более чувствителен к обнаружению мелких свободных тел. Более крупные свободные тела можно выявить с помощью КТ или даже рентгенографии, поскольку они подвергаются оссификации.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Лечение синовиального хондроматоза может быть симптоматическим, но при наличии выраженных механических проявлений показано артроскопическое или открытое удаление тел или синовиальной оболочки.
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (ранее называемая пигментным виллонодулярным синовитом и гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища) считается доброкачественной неопластической опухолью синовиальной оболочки, которая может возникать как в сухожильных влагалищах, так и внутри сустава. Опухоль может быть узловой (локализованной) или диффузной. Он характеризуется утолщением синовиальной оболочки и наличием в ней гемосидерина, что обусловливает характерную кровянистую окраску и изменения, выявляемые при МРТ. Эта ткань имеет потенциал распространяться на окружающую кость, вызывая ее кистозную деструкцию и повреждение хряща. Таким образом, помимо вызывания болезненных выпотов, продукты крови в выпоте токсичны для хрящевой ткани и могут привести к раннему вторичному артрозу. Теноcиновиальная гигантоклеточная опухоль обычно бывает моноартикулярной, но встречается и полиартикулярная.
Опухоли возникают из неопластических синовиальных клеток, которые сверхэкспрессируют фактор роста КСФ-1 (колониестимулирующий фактор-1). Опухоли, как правило, состоят из небольшого количества этих клеток и высокого процента миелоидных предшественников (моноцитов и макрофагов), имеющих рецепторы КСФ-1 (КСФ-1Р). КСФ-1 стимулирует рост этих миелоидных клеток-предшественников.
Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль характеризуется высокой частотой рецидивов, которые часто приводят к дальнейшим хирургическим вмешательствам и осложнениям. Стандартным лечением является полное удаление с помощью синовэктомии. Небольшие поражения на доступных суставах можно лечить артроскопической резекцией. Для более полной резекции обычно необходима открытая артротомия. Опухоль может располагаться как внутри, так и снаружи капсулы сустава, особенно при поражении подколенной области. Рецидив заболевания лечат повторным иссечением и, если это возможно, с рассмотрением возможности лучевой терапии и системных вариантов лечения.
Пексидартиниб — пероральный препарат, используется для лечения симптоматической теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, вызывающей тяжелые осложнения или функциональные ограничения, которые не поддаются улучшению хирургическим путем. Связываясь с CSF-1R, экспрессируемым на моноцитах, макрофагах и остеокластах, препарат помогает предотвратить пролиферацию опухоли. Побочные эффекты включают гепатит и печеночную недостаточность. Роль пексидартиниба определяется, но, как правило, он применяется при неоперабельных или рецидивирующих формах заболевания (1). В США в инструкции-вкладыше по применению этого препарата включено предупреждение о риске серьезного и потенциально смертельного повреждения печени. Пексидартиниб доступен в США только через онкологических центров-участников производителя Программы оценки и минимизации рисков.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Справочные материалы
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer. 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
