Десквамативная интерстициальная пневмония – хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарно-клеточной инфильтрацией воздушных пространств; данное заболевание почти всегда развивается исключительно у людей, которые курят или курили сигареты в прошлом.
Десквамативная интерстициальная пневмония является разновидностью идиопатической интерстициальной пневмонии. Значительное число взрослых пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией являются курильщиками, для которых характерно развитие болезни в возрасте 30–40 лет.
Наблюдается тенденция к однородному поражению паренхимы легких. Стенки альвеол выстланы набухшими пневмоцитами; имеется умеренная инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами. Если фиброз межальвеолярных перегородок развивается, он выражен незначительно.
Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальной части респираторного отдела бронхов, которые ошибочно принимают за слущенные пневмоциты. "Сотовое легкое" наблюдается редко. Аналогичные, но гораздо менее обширные изменения наблюдают при респираторном бронхиолит-ассоциированном интерстициальном заболевании легких (РБИЗЛ), это наводит на мысль о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и (RBILD) разные проявления одного и того же заболевания, вызванного курением.
Десквамативная интерстициальная пневмония манифестирует постепенно усиливающейся одышкой и непродуктивным кашлем.
Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда хирургическая биопсия легки
Рентген грудной клетки может показать мутные затемнения в нижних отделах без ячеистости, но является нормальным в 20% случаев десквамативной интерстициальной пневмонии. КТВР позволяет выявить мультифокальные или диффузные субплевральные затемнения по типу «матового стекла» в нижних отделах легких. Могут присутствовать цисты, часто в областях затемнения по типу матового стекла. Линейные затемнения неправильной формы и усиление легочного рисунка встречаются часто, но не являются ведущими изменения. У некоторых пациентов наблюдается «сотовое легкое».
Иногда необходима хирургическая биопсия легких.
Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии
Отказ от курения
В некоторых случаях — глюкокортикоиды или цитотоксические препараты.
Отказ от курения приводит к клиническому улучшению примерно у 75% пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией. Пациенты, у которых не наблюдается улучшения, могут ответить на терапию глюкокортикоидами или цитотоксическими препаратами, хотя данные, подтверждающие это, ограничены.
Прогноз благоприятный; 10-летняя выживаемость составляет около 70% (1).
Справочные материалы по лечению
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
