Синдром третьего окна – это группа вестибулярных и слуховых симптомов, вызванных наличием патологического сообщения во внутреннем ухе. Это может возникать из различных анатомических локализаций, но чаще всего из-за дегисценции верхнего полукружного канала. Симптомы включают аутофонию, ощущение давления в ухе или головокружение, вызванное звуком, и смешанную тугоухость.
Синдром «третьего окна» обозначает совокупность вестибулярных и слуховых симптомов, обусловленных наличием патологического третьего подвижного окна в костном лабиринте внутреннего уха (1). Это патологическое отверстие («третье окно») нарушает нормальную биомеханику внутреннего уха, которое обычно имеет только 2 подвижных окна: овальное и круглое. Синдром «третьего окна» наиболее часто связан с аномалиями, приводящими к полной дегисценции (отсутствию) либо частичной дегисценции (истончению) костных отделов, расположенных над полукружным каналом.
Справочные материалы
1. Iversen MM, Rabbitt RD. Biomechanics of Third Window Syndrome. Front Neurol. 2020;11:891. Published 2020 Aug 25. doi:10.3389/fneur.2020.00891
Симптомы и признаки синдрома третьего окна
Пациенты предъявляют жалобы на снижение слуха, аутофонию (повышенную громкость восприятия собственного голоса, шагов или других звуков тела, включая движения глаз или кровоток), головокружение, вызванное давлением или звуком, и трудности с фокусировкой.
Диагностика синдрома "третьего окна"
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Аудиограмма
Иногда компьютерная томография высокого разрешения
Иногда проводят исследование вестибулярных вызванных миогенных потенциалов
Диагноз синдрома "третьего окна" подтверждается у пациентов с характерными клиническими симптомами. При физикальном обследовании при пневматической отоскопии может выявляться нистагм, индуцированный давлением, а также патологические результаты камертональных проб, указывающие на улучшенную костную проводимость в пораженном ухе (то есть проба Вебера показывает усиление восприятия звука в патологическом ухе, проба Ринне показывает, что костная проводимость превышает воздушную). Пациенты также могут слышать звук камертона, приложенного к лодыжке.
Аудиограмма обычно показывает смешанную тугоухость или надпороговый слух (т.е. лучше нормального слуха) при костной проводимости.
Затем для подтверждения наличия аномального отверстия используется КТ височной кости с высоким разрешением, при этом дехисценция верхнего полукружного канала является наиболее частой локализацией. Дегисценция верхнего полукружного канала также может быть случайной находкой у пациентов без симптомов. Состояния, приводящие к повышению внутричерепного давления, и черепно-мозговая травма могут увеличить вероятность развития дегисценции; другие случаи считаются врожденными. Если рентгенологически патология не выявлена, у пациентов может быть перилимфатическая фистула (утечка жидкости из внутреннего уха). Чаще всего это вызвано операциями на овальном или круглом окне (стапедопластика, кохлеарная имплантация) или баротравмой (подводное плавание, полеты).
Исследование вестибулярных вызванных миогенных потенциалов оценивает рефлекторные ответы на звук со стороны глаза (oVEMP) и шеи (cVEMP); у пациентов с синдромом третьего окна этот ответ более чувствителен, что приводит к снижению порога и увеличению амплитуды.
Лечение синдрома "третьего окна"
Консервативное лечение
Иногда хирургическое вмешательство
Лечение синдрома "третьего окна" подбирается в зависимости от выраженности симптомов у пациента. Многие пациенты с легкими симптомами могут лечиться консервативно (т.е. под наблюдением), с лечением сопутствующих или усугубляющих состояний (например, мигрени или вестибулярной мигрени). Хирургическое устранение дефекта может быть эффективным у пациентов с более выраженными симптомами.
Основные положения
Синдром "третьего окна" вызван патологическим отверстием во внутреннем ухе.
Вызывает симптомы снижения слуха, аутофонии, а также головокружения, вызванного изменением давления или звуком.
Диагноз устанавливается на основании комбинации данных анамнеза, физикального обследования, оценки слуха и КТ высокого разрешения; исследование вестибулярных вызванных миогенных потенциалов также может быть полезным.
Лечение основано на выраженности симптомов и может варьироваться от наблюдения до хирургического устранения.
