Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гипотиреоз у детей грудного и младшего возраста

Авторы:

Andrew Calabria

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Последнее изменение содержания окт 2018

Гипотиреоз – это дефицит тиреоидных гормонов. Симптомы у младенцев включают плохое питание и остановку роста, симптомы у детей старшего возраста и подростков аналогичны таковым у взрослых, но также включают нарушение роста, задержку полового созревания или оба дефекта. Диагноз ставят на основании тестирования функции щитовидной железы (например, содержание в сыворотке крови тироксина, тиреотропного гормона). Лечение – заместительная терапия гормонами щитовидной железы.

Этиология

Гипотиреоз у новорожденных и маленьких детей может быть врожденным или приобретенным.

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз встречается примерно у 1/2000–1/3000 живых новорожденных. Большинство врожденных случаев спорадические, но примерно 10–20% передаются по наследству. Причины, как правило, включают:

  • Дисгенезию железы (85% случаев)

  • Дисгормоногенез (аномальную продукцию гормонов щитовидной железы, 10 –15% случаев)

Дисгенезия может включать эктопию (две трети случаев) отсутствие (агенезию) или недоразвитие (гипоплазию) щитовидной железы.

Выделяют разные типы дисгормоногенеза, в зависимости от того, на каком из этапов биосинтеза гормонов щитовидной железы возникает дефект ({blank} Врожденный зоб).

Редко в США, но часто в некоторых развивающихся странах, гипотиреоз является результатом дефицита йода у матери. Редко трансплацентарный перенос антител, струмогенных факторов (например, амиодарона) или антитиреоидных препаратов (например, пропилтиоурацила, метимазола) вызывает преходящий гипотиреоз. Другой редкой причиной является центральный гипотиреоз, который вызван структурными аномалиями развития гипофиза; у таких пациентов, как правило, выявляется также дефицит других гормонов гипофиза.

Приобретенный гипотиреоз

Наиболее распространенной причиной приобретенного гипотиреоза в США является

Аутоиммунный тиреоидит возникает в период более позднего детского возраста и во время пубертатного периода. Около 50% детей страдающих аутоиммунным тиреоидитом имеют эту болезнь в семейном анамнезе.

Реже, гипотиреоз может развиться после лучевой терапии некоторых видов рака в области головы и шеи, после тотального облучения тела при подготовке к трансплантации костного мозга, и на фоне приема некоторых препаратов (например, противоэпилептические средства, соли лития, амиодарон, тирозинкиназа). Постоянный гипотиреоз является также целью лечения пациентов, которые подвержены радикальной терапии болезни Грейвса (см. Лечение гипертиреоза у детей грудного и младшего возраста) или рака щитовидной железы.

Дефицит йода остается наиболее распространенной причиной гипотиреоза во всем мире, но редко встречается в США.

Клинические проявления

Симптомы и признаки гипотиреоза у младенцев и детей младшего возраста отличаются от таковых у детей старшего возраста и взрослых. Если дефицит йода развивается на ранних сроках беременности, у детей могут возникнуть задержка роста, грубые черты лица, умственная отсталость и спастичность. Большинство других младенцев с гипотиреозом изначально имеют мало симптомов или признаков, либо вовсе их не имеют, и выявляются только при плановом обследовании новорожденных.

Возникающие симптомы могут быть незначительными или развиваться медленно, потому что некоторые материнские гормоны щитовидной железы проникают через плаценту. Однако, после метаболизирования материнского гормона щитовидной железы, если при этом основная причина гипотиреоза сохраняется, и его не диагностируют, или не лечат, он обычно замедляет развитие ЦНС в умеренной или значительной степени, и может сопровождаться низким мышечным тонусом, сенсоневральной тугоухостью, длительной гипербилирубинемией, пупочной грыжей, расстройством дыхания, макроглоссией, большим родничком, плохим аппетитом и хриплым плачем. В редких случаях отстроченные диагностика и лечение тяжелого гипотиреоза приводят к умственной отсталости и низкому росту.

Некоторые симптомы и признаки гипотиреоза у детей старшего возраста и подростков аналогичны таковым у взрослых (например, увеличение массы, утомляемость, запор, грубые сухие волосы, желтая прохладная или пестрая грубая кожа—{blank} Гипотиреоз : Клинические проявления). Признаки, характерные для детей: задержка роста, созревания скелета и, как правило, задержка полового созревания.

Диагностика

  • Рутинный неонатальный скрининг

  • Функциональные тесты щитовидной железы

  • Иногда УЗИ щитовидной железы или радионуклидное сканирование

(См. также Единые рекомендации Европейского общества детской эндокринологии [European Society for Paediatric Endocrinology] по скринингу, диагностике и лечению врожденного гипотиреоза [consensus guidelines]).

Рутинные неонатальные скрининговые тесты обнаруживают гипотиреоз до того, как клинические признаки становятся очевидными. Если скрининг является положительным, необходимо подтверждение с функциональными тестами щитовидной железы, включающими в себя измерение свободного сывороточного тироксина (свободный T4) и тиреотропного гормона (ТТГ). Эти тесты также проводят у детей старшего возраста и подростков, у которых подозревают гипотиреоз. Свободный T4 является лучшим показателем функции щитовидной железы, чем общий T4 у данных пациентов, так как уровни тиреоид-связывающих белков (тиреоид-связывающий глобулин, транстиретин и альбумин) влияют на общий уровень T4. Измерение уровней трийодтиронина (T3) редко способны помочь в диагностике гипотиреоза, поскольку это последний тест, показывающий аномальные результаты, и его не должны проводить большинству пациентов. Уровень обратного T3 отображает метаболически неактивную форму T3. Количество обратного T3 увеличивается в периоды болезни или голодания, и его количественное содержание не следует измерять для диагностики гипотиреоза.

Тяжелый врожденный гипотиреоз даже при своевременном лечении все еще может вызывать проблемы в развитии и нейросенсорную тугоухость. Потеря слуха может быть настолько незначительной, что при первичном скрининге ее упускают, но она все же может нарушать овладение языком. Повторное тестирование по окончании детства рекомендуется проводить для обнаружения незначительной потери слуха.

Когда диагностируется врожденный гипотиреоз, радионуклидное сканирование (99mТс пертехнетат или 123I) или УЗИ может быть проведено, чтобы оценить размер и расположение щитовидной железы, и тем самым помочь отличить структурные аномалии (т. е. дисгенезию щитовидной железы) от дисгормоногенеза и переходных аномалий.

У детей старшего возраста и подростков с подозрением на гипотиреоз (повышеный ТТГ и низкий T4,/свободный T4), необходимо определить титры антител к щитовидной железе (к тиропероксидазе и тиреоглобулину), чтобы исключить аутоиммунный тиреоидит. УЗИ щитовидной железы не является необходимым для установления диагноза аутоиммунного тиреоидита и проводится только у детей с асиметрией щитовидной железы или пальпируемыми узлами щитовидной железы.

Центральный гипотиреоз проявляется в виде особенности, когда уровень T4 низкий и не повышен ТТГ. Детям с подтвержденным центральным гипотиреозом необходимо провести МРТ головного мозга и гипофиза, чтобы исключить поражения ЦНС.

Лечение

  • Заместительная терапия гормонами щитовидной железы

У большинства младенцев, получающих лечение, двигательное и интеллектуальное развитие нормальное.

(См. также Руководство по лечению гипотиреоза целевой группы по заместительной терапии гормонами щитовидной железы Американской тиреоидной ассоциации [ATA] - guidelines for the treatment of hypothyroidism).

Когда необходимо лечение?

В большинстве случаев врожденный гипотиреоз нуждается в пожизненной заместительной терапии гормонами щитовидной железы. Однако, если исходный уровень ТТГ < 40 мЕд/л, органической патологии не установлено и предполагается наличие транзиторного заболевания (основываясь на отсутствии необходимости увеличивать дозу начиная с грудного возраста), врачи могут попытаться прекратить лечение после достижения пациентом возраста 3 лет, в котором такой эксперимент не представляет опасности для развития ЦНС. Если ТТГ повышается после прекращения терапии (что, как правило, происходит приблизительно через 6 недель после завершения терапии), а содержание свободного T4 или T4 низкое, подтверждается перманентный врожденный гипотиреоз, и лечение должны быть возобновлено. Дефицит тироксинсвязывающего глобулина, выявленный в результате скрининга, который опирается в первую очередь на измерение общего сывороточного T4, не требует лечения, поскольку у таких младенцев уровни свободного T4 и ТТГ в норме, соответственно они эутиреоидны.

У старших детей, у которых отмечается лишь незначительное повышение ТТГ (<10 мЕд/л) и нормальные уровни T4 или свободного T4 диагносцируют субклинический гипотиреоз, независимо от того имеют ли они аутоантитела к щитовидной железы или нет. Такие дети не нуждаются в заместительной терапии, если у них не появляются симптомы гипотиреоза или зоба, и нет увеличения ТТГ.

Режимы лечения

При врожденном гипотиреозе лечение проводят L-тироксином 10-15 мкг/кг перорально 1 раз/день, лечение должно быть начато немедленно и тщательно контролироваться. Эта доза предназначен для того чтобы быстро (в течение 2 недель) довести уровень T4 в сыворотке до верхней половины возрастной нормы (между 10 мкг/дл и 15 мкг/дл) и быстро (в течение 4 недель) уменьшить ТТГ.

При приобретенном гипотиреозе, обычная стартовая доза L-тироксина рассчитывается на основании площади поверхности тела (100 мкг/м2 раз/день перорально) или возраста и массы следующим образом:

  • В возрасте 1–3 лет: 4–6 мкг/кг 1 раз/день

  • В возрасте 3-10 лет: 3-5 мкг/кг 1 раз/день

  • В возрасте от 10 до 16 лет: от 2 до 4 мкг/кг 1 раз/день

  • В возрасте ≥ 17 лет: 1,6 мкг/кг 1 раз/день

При обеих формах гипотиреоза, доза титруется для поддержания уровней сывороточного T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Заместительную терапию гормонами щитовидной железы следует назначать только в виде таблеток, которые можно растереть и давать в виде пасты младенцам; ее не следует давать одновременно с соевыми смесями или препаратами железа или кальция, так как это может уменьшить всасывание гормонов щитовидной железы.

Мониторинг

Дети подлежат более частому мониторингу в течение первых лет жизни

  • Каждые 1–2 месяца в возрасте до 6 месяцев.

  • Каждые 3-4 месяца в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет.

  • Каждые 6-12 месяцев от 3-х лет до того, как ребенок перестанет расти.

Старшие дети подлежат более частому мониторингу, если у них есть предрасположенность к заболеванию. После коррекции дозы у детей старшего возраста, уровни ТТГ и T4 измеряются через 6-8 недель.

Основные положения

  • Гипотиреоз у младенцев, как правило, врожденный; приобретенные причины стают более распространенными с возрастом.

  • Основная врожденная причина – это дисгенезия железы, но встречаются также генетические нарушения, влияющие на синтез гормонов щитовидной железы.

  • Большинство случаев гипотиреоза у детей обнаруживается при рутинном скрининге новорожденных.

  • Для подтверждения диагноза определяют уровни свободного T4 и ТТГ; если диагноз подтверждается, используют методы визуализации для выявления структурных аномалий щитовидной железы.

  • Лечение проводят L-тироксином, корректируя дозы для поддержания уровней T4 и ТТГ в пределах возрастной нормы.

Дополнительная информация

  • European Society for Paediatric Endocrinology's consensus guidelines on screening, diagnosis, and management of congenital hypothyroidism

  • American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement's guidelines for the treatment of hypothyroidism

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ