Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Респираторный дистресс-синдром у новорожденных

(болезнь гиалиновых мембран)

Авторы:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

Последнее изменение содержания окт 2019

Респираторный дистресс-синдром обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта в легких новорожденных, чаще всего тех, кто родился на сроке < 37 недель беременности. Риск увеличивается со степенью недоношенности. Симптомы и признаки включают затрудненное дыхание, вовлечение вспомогательных мышц и раздувание крыльев носа, появляются они вскоре после рождения. Диагноз клинический; пренатальный риск может быть оценен с помощью тестов на созревание легких плода. Лечение – терапия сурфактантом и поддерживающее лечение.

Процесс родов сопровождается обширными физиологическими изменениями, иногда выявляющими состояния, которые не представляли никакой проблемы во время внутриутробной жизни. По этой причине человек с навыками реанимации новорожденных должен присутствовать при рождении каждого ребенка. Гестационный возраст и параметры роста помогают определить риск патологии новорожденных.

Этиология

Сурфактант не образуется в достаточных количествах до сравнительно поздних сроков гестации (от 34 до 36 недель); таким образом, увеличивается риск респираторного дистресс-синдрома (РДС) при большей степени недоношенности. Другие факторы риска включают многоплодную беременность, сахарный диабет у матери, а также принадлежность к мужскому полу европеоидной расы.

Риск уменьшается при ограничении роста плода, преэклампсии или эклампсии, гипертензии матери, задержке разрыва околоплодных оболочек или при применении матерью кортикостероидов.

Редкие случаи являются наследственными, вызванными мутациями генов сурфактантного белка (SP-B и SP-C) и АТФ-связывающего транспортного белка A3 (ABCA3).

Патофизиология

Легочный сурфактант – это смесь фосфолипидов и липопротеинов, выделяемых пневмоцитами типа II (см. Легочная функция новорожденных). Он уменьшает поверхностное натяжение водной пленки, выстилающей альвеолы, тем самым уменьшая стремление альвеол к спаданию и работу, необходимую для их надувания.

При суфрактантной недостаточности для открытия альвеол необходимо большее давление. Без недостаточного давления в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких. Поскольку кровь, проходящая через ателектатические части легких, не оксигенирована (формирование внутрилегочного шунта справа налево), у ребенка развивается гипоксемия. Комплаенс легких снижается, тем самым увеличивая работу дыхания. В тяжелых случаях развиваются слабость диафрагмы и межреберных мышц, а также гиперкапния (задержка CO2) и респираторный ацидоз.

Осложнения

Осложнения респираторного дистресс-синдрома включают внутрижелудочковые кровоизлияния, травмы перивентрикулярной белой материи, напряженный пневмоторакс, бронхолегочную дисплазию, сепсис и смерть в неонатальном периоде. Внутричерепные осложнения были связаны с гипоксемией, гиперкапнией, артериальной гипотензией, колебаниями артериального давления и слабой перфузией головного мозга ({blank} Кровоизлияния в головной мозг).

Клинические проявления

Симптомы РДС включают частое затрудненное кряхтящее дыхание, появляющееся немедленно или в течение нескольких часов после родов, с втяжениями грудины и раздуванием крыльев носа. Если ателектазы и дыхательная недостаточность прогрессируют, симптомы ухудшаются: появляются цианоз, вялость, нарушение дыхания и апноэ, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности, если не будет произведено адекватное расширение легких, вентиляция и насыщение кислородом.

Новорожденные массой <1000 г могут иметь легкие настолько ригидные, что они не в состоянии инициировать или поддерживать дыхание в родильном зале.

При осмотре дыхательные шумы ослаблены и могут быть слышны хрипы.

Диагностика

  • Клиническая оценка

  • Состав газов артериальной крови (ГАК; гипоксемия и гиперкапния)

  • Рентгенография грудной клетки

  • Посев крови, спинномозговой жидкости (СМЖ) и аспирата из трахеи

Диагноз РДС ставят на основании клинических проявлений, в т.ч. с учетом факторов риска; состава газов артериальной крови, свидетельствующего о гипоксемии и гиперкапнии; и рентгенографии грудной клетки. Рентген грудной клетки выявляет диффузные ателектазы, классически описываемые как имеющие вид матового стекла с заметными скоплениями воздуха на бронхограмме, и низкое расширение легкого; проявления слабо коррелируют с клинической тяжестью.

Дифференциальный диагноз включает:

Новорожденным обычно требуется посев крови. Культуральные исследования спинномозговой жидкости (СМЖ) не делают рутинно после рождения, из-за низкой распространенности менингита, ассоциированого с ранним неонатальным сепсисом, но они могут проводиться в отдельных случаях (например, при выявлении грамотрицательных бактерий в гемокультурах, подозрении на сепсис новорожденных с поздним началом) (1). Клинически отличить пневмонию, вызванную стрептококками группы В, от РДС чрезвычайно трудно. Таким образом, как правило, антибиотики назначаются до получения результатов посева.

Скрининг

Респираторный дистресс-синдром можно предположить пренатально с помощью тестов зрелости легких плода, которые получены из амниотической жидкости получают путем амниоцентеза или собранные из влагалища (при разрыве околоплодных оболочек) и которые могут помочь определить оптимальные сроки родов. Это показано для элективных родов до 39 недель, когда сердцебиение плода, уровень человеческого хорионического гонадотропина и УЗИ не могут подтвердить гестационный возраст, и неэлективных родов на сроках 34–36 недель.

Исследования амниотической жидкости включают в себя

  • Соотношение лецитин/сфингомиелин

  • Исследование индекса стабильности пенообразования (больше суфрактанта в амниотической жидкости, более высокая стабильность пены, которая формируется при встряхивании жидкости в сочетании с этанолом)

  • Соотношение суфрактант/альбумин

Риск респираторного дистресс-синдрома значительно ниже при соотношении лецитин/сфингомиелин >2, наличии фосфатидил глицерина, индексе стабильности пены = 47 или соотношения сурфактант/альбумин >55 мг/г.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Srinivasan L, Harris MC, Shah SS: Lumbar puncture in the neonate: Challenges in decision making and interpretation. Semin Perinatol 36(6):445–453, 2012. doi: 10.1053/j.semperi.2012.06.007.

Прогноз

Прогноз при лечении превосходный, смертность <10%. При адекватной вспомогательной искусственной вентиляции даже в качестве единственного способа в конечном счете начинает вырабатываться сурфактант, после чего РДС разрешается в течение 4–5 дней. Однако в то же время тяжелая гипоксемия может привести к множественной органной недостаточности и смерти. Большая степень недоношенности связана с более высоким риском возникновения хронических заболеваний легких, бронхолегочной дисплазии или их комбинации.

Лечение

  • Сурфактант интратрахеально, если есть показания

  • Дополнительный кислород по мере необходимости

  • Механическая вентиляция по мере необходимости

Специальное лечение РДС состоит в интратрахеальной сурфактантной терапии. Эта терапия требует интубации трахеи, которая также может быть необходима для достижения адекватной вентиляции и оксигенации.

Появляется все больше данных в пользу использования менее инвазивных методов ИВЛ, таких как постоянное положительное давление в дыхательных путях (ППД) даже у недоношенных младенцев (1). Имеются сведения, подтверждающие, что кратковременная интубация с целью доставки сурфактанта с последующей немедленной экстубацией (1) имеет ряд преимуществ у младенцев с РДС, которые получают назальную ППД-терапию и нуждаются в увеличении фракции кислорода во вдыхаемой смеси (FIO2). Введение интратрахеального сурфактанта через тонкий катетер - это современная методика, которая также показала свои преимущества в снижении риска развития БЛД. Обе эти методики имеют тенденцию к уменьшению количества случаев БЛД, но не сокращают длительность ИВЛ (2, 3).

Сурфактант ускоряет восстановление и снижает риск пневмоторакса, интерстициальной эмфиземы, внутрижелудочкового кровоизлияния, бронхолегочной дисплазии и смерти в больнице в течение 1 года. Дополнительные средства для замены суфрактанта включают в себя

  • Беректант

  • Порактант альфа

  • Кальфактант

  • Луцинактант

Берактант – это липидный экстракт бычьего легкого, дополненный белками В и С, колфосцерила пальмитатом, пальмитиновой кислотой и трипальмитином; дозировка 100 мг/кг каждые 6 часов, по необходимости до 4 доз.

Порактант альфа представляет собой модифицированный экстракт, полученный из рубленого легкого свиньи, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка 200 мг/кг с последующим переходом на 2 дозы по 100 мг/кг через каждые 12 часов по необходимости.

Кальфактант – это экстракт теленка легких, содержащий фосфолипиды, нейтральные липиды, жирные кислоты и связанные с суфрактантом белки В и С. Дозировка составляет 105 мг/кг каждые 12 часов до 3 доз по необходимости.

Луцинактант – это синтетический суфрактант с аналогом белка В легочного сурфактанта, пептидом синапултид (KL4), фосфолипидами, жирными кислотами. Дозировка – 175 мг/кг через каждые 6 часов до 4 доз.

Растяжимость легких может быстро улучшаться после терапии. Пиковое давление аппарата ИВЛ при вдохе, возможно, нужно будет быстро снизить для уменьшения риска легочной утечки воздуха. Другие параметры аппарата ИВЛ (например, FIO2, уровень) тоже, возможно, потребуется уменьшить.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Blennow M, Bohlin K: Surfactant and noninvasive ventilation. Neonatology 107(4):330–336, 2015. doi: 10.1159/000381122.

  • 2. Bohlin K, Gudmundsdottir T, Katz-Salamon M, et al: Implementation of surfactant treatment during continuous positive airway pressure. J Perinatol 27(7):422–427, 2007. doi: 10.1038/sj.jp.7211754.

  • 3. Aldana-Aguirre JC, Pinto M, Featherstone RM, Kumar M: Less invasive surfactant administration versus intubation for surfactant delivery in preterm infants with respiratory distress syndrome: A systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(1):F17–F23, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2015-310299.

Профилактика

Когда плод должен родиться в период с 24-й по 34-ю недели, введение матери 2 доз бетаметазона по 12 мг внутримышечно с интервалом 24 часа или 4 доз дексаметазона по 6 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 часов за не менее чем 48 часов до родов вызывает образование сурфактанта у плода и снижает риск респираторного дистресс-синдрома либо уменьшает его тяжесть. ({blank} Преждевременные роды).

Профилактическая интратрахеальная терапия сурфактантами, назначаемая новорожденным с высоким риском развития РДС (младенцы, родившиеся < 30 недель по сроку гестации, особенно в отсутствие дородового воздействия кортикостероидов), снижает риск неонатальной смертности и развития некоторых форм легочной заболеваемости (например, пневмоторакса).

Ключевые моменты

  • Респираторный дистресс-синдром (РДС) обусловлен недостаточностью легочного сурфактанта, что обычно наблюдается только у новорожденных, родившихся при < 37 недель беременности. Недостаточность ухудшается с увеличением степени недоношенности.

  • В связи с недостаточностью сурфактанта, альвеолы закрываются или не могут раскрыться и в легких развиваются диффузные ателектазы, вызывающие воспаление и отек легких.

  • В дополнение к вызванной дыхательной недостаточности, РДС увеличивает риск внутрижелудочкового кровоизлияния, напряженного пневмоторакса, бронхолегочной дисплазии, сепсиса и смертельного исхода.

  • Диагностика клиническая и с рентгеном грудной клетки, исключение пневмонии и сепсиса проведением соответствующих посевов.

  • Если ожидаются преждевременные роды, то необходима оценки зрелости легких путем исследования амниотической жидкости на соотношение лецитина/сфингомиелина, стабильность пены или соотношения суфрактанта/альбумина.

  • При необходимости оказывают респираторную поддержку и интратрахеально вводят сурфактнант, если ребенку требуется немедленная интубация или ухудшается состояние дыхания при назальном постоянном положительном давлении в дыхательных путях.

  • Дайте матери несколько доз кортикостероидов парентерально (бетаметазон, дексаметазон), если время позволяет, и она должна родить на сроке от 24 недель и 34 недель беременности. Кортикостероиды вызывают продукцию суфрактанта плода и снижают риск и/или тяжесть РДС.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ