Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Эпендимомы

Авторы:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания июл 2019

Эпендимомы -это медленнорастущие опухоли центральной нервной системы, которые поражают систему желудочков. Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии. Лечение представляет собой сочетание хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии.

Эпендимомы являются третьим по распространенности типом опухолей центральной нервной системы у детей (после астроцитом и медуллобластом) и составляют 10% опухолей мозга. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 6 лет; однако, около 30% эпендимом выявляют у детей < 3 лет.

Эпендимомы являются производными эпендимальной выстилки системы желудочков. До 70% эпендимом возникают в задней черепной ямке; как высоко-, так и низко-дифференцированные опухоли задней черепной ямки имеют тенденцию распространяться локально в ствол мозга.

Клинические проявления

Начальные симптомы, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления. У младенцев могут проявляться задержка развития и раздражительность.

Могут возникнуть изменения настроения, личности, или концентрации. Могут возникнуть судороги, нарушения равновесия и походки или симптомы сдавления спинного мозга (например, боль в спине, нарушение функции тазовых органов).

Диагностика

  • МРТ

  • Гистологическая оценка биоптата или всей иссеченной опухоли

Диагноз эпендимомы ставится на основании МРТ.

Окончательный диагноз ставится с использованием опухолевой ткани, полученной при биопсии или, в идеале, при тотальной макроскопической резекции опухоли вначале манифестации.

Прогноз

Выживаемость зависит от возраста и от того, какой процент опухоли может быть удален:

  • Полное или почти полное удаление: 51-80% выживаемости

  • Удаление менее 90%: 0-26% выживаемости

У выживших детей имеется риск развития неврологических нарушений.

Лечение

  • Хирургическое вмешательство обычно сопровождается лучевой терапией

  • Иногда химиотерапия

Хирургическая резекция является решающей, и степень резекции является одним из наиболее важных прогностических факторов.

Лучевая терапия показала увеличение выживаемости и должна быть проведена после операции; однако небольшое количество пациентов с эпендимомами, не получающих облучения, потенциально могут быть вылечены только хирургическим путем.

Роль химиотерапия в улучшении выживаемости не очевидна, но у некоторых детей она может быть использована для уменьшения опухоли до макроскопической общей резекции или ревизионной хирургии.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ