Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Медуллобластома

Авторы:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания июл 2019

Медуллобластомы являются инвазивными и быстрорастущими опухолями центральной нервной системы у детей, которые развиваются в задней ямке (содержащий ствол мозга и мозжечок). Диагноз ставят на основании МРТ и биопсии/резекции опухоли. Лечение представляет собой сочетание хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии.

Медуллобластома – наиболее распространенная злокачественная опухоль задней черепной ямки у детей и вторая наиболее распространенная из всех детских раков центральной нервной системы (около 20%). Она имеет бимодальный пик в возрасте 3-4 лет и в возрасте 8-10 лет, но может возникнуть на протяжении всего детства. Медуллобластома представляет собой примитивный нейроэктодермальный тип опухоли (PNET).

Этиология медуллобластомы неясна у большинства пациентов, но медуллобластома может проявляться определенными синдромами (например, синдромом Горлина, синдромом Туркота).

Клинические проявления

У пациентов наиболее часто выявляют рвоту, головную боль, тошноту, изменение зрения (например, двоение в глазах) и шаткую походку или неуклюжесть.

Диагностика

  • МРТ

  • Гистологическая оценка биоптата или всей иссеченной опухоли

МРТ с гадолиниевым контрастом является методом выбора для распознавания начального развития возможной медуллобластомы. Окончательный диагноз ставится с использованием опухолевой ткани, полученной при биопсии или, в идеале, при тотальной макроскопической резекции опухоли вначале манифестации.

После того, как первоначальный диагноз установлен, стадирование и определение группы риска имеют решающее значение при медуллобластоме.

Тесты для определения стадии включают

  • МРТ всего позвоночника

  • Поясничная пункция для цитологического исследования спинномозговой жидкости

  • Послеоперационная МРТ для оценки любой остаточной опухоли

Оценка риска основана на величине остаточной опухоли и на свидетельствах распространения болезни:

  • Высокий риск: Послеоперационные остаточные явления > 1,5 см2 или есть микроскопическая или макроскопическая диссеминация.

  • Средний риск: Послеоперационные остаточные явления < 1,5 см2 и нет никакого распространения.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии, гистологического типа и биологических (например, гистологических, цитогенетических, молекулярных) параметров опухоли и возраста пациента, но в целом

  • Возраст > 3 лет: вероятность 5-летней выживаемости без признаков заболевания составляет 50–60% при опухоли с высокой степенью риска, и 80% – при опухоли средней степени риска.

  • Возраст 3 лет: прогноз более пессимистичный, отчасти потому, что до 40% детей имеют диссеменированную стадию на момент постановки диагноза. Выжившие дети находятся под угрозой развития тяжелого длительного нейрокогнитивного дефицита (например, памяти, вербального обучения и исполнительных функций).

Лечение

  • Хирургическое лечение, лучевая терапия и химиотерапия

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию. Лечение с применением только химиотерапии было показано некоторым детям младше 3 лет. Аутогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также может использоваться для лечения определенных пациентов. Комбинированная терапия обычно обеспечивает наилучшее длительное выживание.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ