Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Астроцитомы

Авторы:

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания июл 2019
Ресурсы по теме

Астроцитомы - это опухоли центральной нервной системы у детей, которые развиваются из астроцитов. Диагноз ставят на основании результатов МРТ. Лечение представляет собой сочетание хирургической резекции, лучевой терапии и химиотерапии.

Астроцитомы варьируются от низкодифференцированных индолентных опухолей (наиболее распространены) до злокачественных высокодифференцированных опухолей. Как группа, астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями мозга у детей и составляют около 40% всех опухолей мозга. В большинстве случаев, возникают в возрасте 5–9 лет. Эти опухоли могут возникать в любой части головного или спинного мозга, но чаще всего образуются в мозжечке.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением (например, утренние головные боли, рвота, вялость). Расположение опухоли определяет и другие симптомы и признаки, например

  • Мозжечок: Слабость, тремор и атаксия

  • Зрительные пути: Потеря зрения, экзофтальм или нистагм

  • Спинной мозг: Боль, слабость и нарушение походки

Диагностика

  • МРТ с контрастным усилением

  • Биопсия

МРТ с внутривенным контрастированием – метод выбора для диагностики опухоли, определения степени заболевания и выявления рецидива. КТ с внутривенным контрастированием также может быть использована, хотя она менее точна и менее чувствительна.

Биопсия необходима для определения типа и класса опухоли. Эти опухоли, как правило, классифицируют как низкодифференцированные (например, ювенильная пилоцитарная астроцитома) или полностью дифференцированные (например, глиобластома — {blank} Дифференциация отдельных астроцитарных опухолей по ВОЗ). Многие патологоанатомы обозначают классы I и II как низкодифференцированные опухоли, а классы опухолей III и IV как высокодифференцированные. Однако, поскольку опухоли II класса имеют более высокий риск рецидива, некоторые патологоанатомы думают, что эти опухоли не следует считать низкодифференцированными.

Таблица
icon

Дифференциация отдельных астроцитарных опухолей по ВОЗ

Опухоль

Дифференциация опухоли

I

II

III

Внутривенно

Субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы

Х

Волосовидная астроцитома

Х

Диффузная астроцитома (ИЦДГ-мутация)

Х

Плеоморфная ксантоастроцитома

Х

Олигодендроглиома (мутация IDH и коделеция 1p/19q)

Х

Анапластическая астроцитома (IDH-мутация)

Х

Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома

Х

Анапластическая олигодендроглиома (мутация IDH и коделеция 1p/19q)

Х

Диффузные срединные глиомы (H3K27M мутация)

Х

Глиобластома (IDH-немутировавший тип или IDH-мутировавший)

Х

По материалам Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathologica 131(6): 803–820, 2016.

Лечение

  • Хирургическая резекция

  • Иногда лучевая терапия и/или химиотерапия

Лечение астроцитомы зависит от ее расположения и степени злокачественности. Как правило, чем ниже дифференциация опухоли, тем менее интенсивна терапия и тем лучше результат.

  • Низкодифференцированные: Хирургическая резекция является основным методом лечения, а целью является тотальная резекция. Даже после местного рецидива, повторное хирургическое удаление может быть полезным в зависимости от локализации опухоли. Лучевая терапия обычно предназначена для детей > 10 лет, у которых опухоль неоперабельна, не может быть полностью удалена или прогрессирует/рецедивировала после операции. Для детей < 10 лет с неоперабельной опухолью или прогрессирующим/рецидивирующим течением после хирургического вмешательства применяют химиотерапию, поскольку лучевая терапия может вызывать долгосрочные когнитивные нарушения. Большинство детей с низкодифференцированными астроцитомами излечиваются.

  • Высокодифференцированные: Эти опухоли лечат комбинацией таких методов, как хирургическая операция (если местоположение опухоли не исключает ее), лучевая терапия и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный; общая 3-летняя выживаемость составляет всего 20–30%.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ