Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Порэнцефалия

Авторы:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания дек 2018

Порэнцефалия – это полость, что может развиваться внутриутробно или после рождения в полушарии головного мозга.

Часто полости сообщаются с желудочком, но также могут быть закрытыми (т. е., несообщающимися) кистами, наполненными жидкостью. Увеличение внутричерепного давления и прогрессирующая гидроцефалия могут возникать при порэнцефалии, особенно в несообщающихся формах, но это редкое явление.

Причины порэнцефалии включают

Неврологическое обследование, как правило, с отклонениями от нормы, что проявляется низким или повышенным тонусом мышц, задержкой умственного развития, гемипарезом или нарушениями зрительного внимания. Тем не менее, у некоторых детей развиваются лишь незначительные неврологические симптомы, и у них присутствует нормальный уровень интеллекта. Диагноз порэнцефалии подтверждается с помощью КТ, МРТ или УЗИ черепа. Прогноз различен.

Лечение порэнцефалии носит поддерживающий характер.

Гидроанэнцефалия

Гидроанэнцефалию рассматривают как крайнюю степень порэнцефалии, при которой полушария головного мозга почти полностью отсутствуют. Как правило, мозжечок и ствол мозга формируются нормально, и базальные ганглии не повреждены. Мозговые оболочки, кости и кожа над сводом черепа в норме.

Неврологическое обследование, как правило, с отклонениями от нормы, младенец отстает в развитии; дети часто имеют судорожный синдром и умственную отсталость. Внешне голова может казаться нормальной, но при трансиллюминации черепа свет проходит насквозь за счет большого объема внутричерепной жидкости.

Часто порок диагностируют при проведении пренатального УЗИ. КТ или УЗИ подтверждает диагноз.

Лечение гидроанэнцефалии поддерживающее, с шунтированием при чрезмерном росте головы.

Шизэнцефалия

Шизэнцефалия, которую некоторые авторы классифицируют как форму порэнцефалии, включает наличие аномальных щелей или расщелин в больших полушариях. Эти щели простираются от поверхности коры к желудочкам и, в отличие от других порэнцефалий, выстланы гетеротопическим серым веществом. Это серое вещество обычно указывает на полимикрогирию, т. е., присутствуют миниатюрные складки и патологическое расслоение, напоминающие аномально сформированные извилины. Если стенки противоположных щелей плотно прилежат друг к другу так, что на МРТ не видно четко канал оттока ликвора из желудочка в субарахноидальное пространство, то дефект называется шизэнцефалией по типу "сомкнутых губ". Если канал оттока СМЖ визуализируется, то дефект называется шизэнцефалией по типу «открытых губ». Шизэнцефалия по типу "открытых губ" может привести к гидроцефалии.

В отличие от других порэнцефалий, многие из которых, как полагают, являются результатом травмы, шизэнцефалия выступает как дефект миграции нейронов и, таким образом, является генетически детерминированным пороком развития. Дети с данной патологией часто с задержкой умственного развития и, в зависимости от локализации поражения, могут иметь очаговые неврологические проявления, такие как слабость или спастичность одной половины тела. Судорожный синдром является распространенным при обоих типах шизэнцефалии.

Лечение шизэнцефалии носит поддерживающий характер.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ