Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Шейная дистония

(Спастическая кривошея)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018

Шейная дистония характеризуется непроизвольными тоническими сокращениями или интермиттирующими спазмами мышц шеи. Причина чаще остается неизвестной. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает физиотерапию, использование лекарственных средств и селективную денервацию шейных мышц в результате оперативного вмешательства или локального введения ботулотоксина.

При шейной дистонии сокращение шейных мышц приводит к отклонению шеи от обычного положения. Заболевание считают одной из наиболее характерных форм дистонии.

Наиболее частой формой шейной дистонии является спастическая (развивающаяся во взрослом возрасте) кривошея. Как правило, она идиопатическая. Небольшое количество пациентов имеют семейный анамнез, а у некоторых из них (например, с дистонией-6 [DYT6], дистонией-7 [DYT7] или дистонией-25 [DYT25; связанной с геном GNAL]), была выявлена генетическая причина. У некоторых больных наблюдаются признаки дистонии других локализаций, например, мышц век, лица, челюсти, или кистей рук.

Цервикальная дистония бывает:

  • Врожденные

  • Вторичная, на фоне других заболеваний, таких как поражения ствола головного мозга или базальных ганглиев, или использование антагонистов дофамина (например, галоперидола)

В редких случаях дистония психогенная. При этом типе дистонии, патофизиологически изученном слабо, при функциональной нейровизуализации обнаружены функциональные изменения в головном мозге. Во многих случаях триггером служат эмоциональный стресс или патология ядра личности с ложными убеждениями. В таких случаях к лечению привлекают междисциплинарную группу специалистов, в том числе невропатолога, психиатра, психолога.

Клинические проявления

Симптомы цервикальной дистонии могут появляться в любом возрасте, чаще всего в период между 20 и 60 годами, с пиком в 30-50 лет.

Симптоматика обычно развивается постепенно; реже возможно острое появление и быстрое прогрессирование. Иногда симптомы начинаются с тремора, приводящего к повороту шеи (в виде жеста "нет-нет").

Ведущим симптомом цервикальной дистонии является

  • Перемежающиеся или постоянные болезненные спазмы (тонические сокращения) грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной или других мышц шеи, обычно односторонние и приводят к аномальному положению головы

Одностороннее сокращение грудино-ключично-сосцевидной мышцы вызывает поворот головы в противоположную сторону. Ротация может происходить в любой плоскости, но почти всегда имеет горизонтальный компонент. Помимо ротации (torticollis), голова может отклоняться вбок (laterocollis), кпереди (anterocollis) или кзади (retrocollis - часто наблюдается при кривошее, вызванной антагонистами дофамина).

Пациенты могут для уменьшения дистонического положения или тремора пытаться использовать сенсорные или тактильные корригирующие жесты (например, прикосновение к лицу на стороне, противоположной локализации дистонии). Во время сна мышечный спазм исчезает.

Выраженность спастической кривошеи может варьировать от легкой до тяжелой. Заболевание обычно медленно прогрессирует в течение от 1 года до 5 лет, затем наступает «плато». Примерно у 10–20% больных в первые 5 лет возможно спонтанное выздоровление (главным образом при нетяжелых случаях, развившихся в более молодом возрасте). Болезнь может сохраняться в течение всей жизни и приводить к ограничению движений и нарушениям осанки.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз цервикальной дистонии основывается на характерных симптомах и признаках, а также на исключении альтернативных диагнозов, включая следующие:

  • Поздняя дискинезия может стать причиной кривошеи, но, как правило, отличается по хроническому употреблению нейролептиков в анамнезе и наличию непроизвольных мышечных сокращений вне области шеи.

  • Поражения базальных ганглиев и в ряде случаев инфекции ЦНС также могут приводить к развитию нарушений движения, но при этом обычно наблюдается поражение и других мышц; инфекции ЦНС обычно развиваются остро и проявляются другими симптомами.

  • инфекции шеи и опухоли обычно легко дифференцируются также по специфичным клиническим проявлениям;

  • Применение нейролептиков и других лекарственных средств тоже может спровоцировать развитие острой кривошеи, но симптомы ее развиваются в течение нескольких часов и разрешаются в течение нескольких дней после отмены лекарственных средств.

Лечение

  • Лечебная физкультура

  • Иногда ботулотоксин или назначение препаратов внутрь

В некоторых случаях выраженность спазма можно на некоторое время уменьшить с помощью лечебной физкультуры и массажа, в том числе методами сенсорной биологической обратной связи (например, путем легкого давления на область нижней челюсти в ту же сторону, куда повернута голова больного) или других легких прикосновений.

Лекарственные препараты

Инъекции ботулинического токсина типа А или В в дистоничные мышцы шеи приводят к восстановлению положения головы и уменьшению болезненных спазмов мышц на срок 1-4 месяцев приблизительно у 70% больных. Тем не менее, в некоторых случаях неоднократное введение токсина сопровождается снижением его эффективности, потому что к нему появляются нейтрализующие антитела.

Лекарственные средства для приема внутрь обычно уменьшают боль, но дистонические движения подавляют только примерно у 25–33% больных. К этим лекарственным средствам относятся:

  • Антихолинергические средства, такие как тригексифенидил от 10 до 25 мг перорально 1 раз/день или 2 раза в день (но побочные эффекты могут ограничить их использование)

  • Бензодиазепины (в частности, клоназепам 0,5 мг перорально 2 раза в сутки)

  • Баклофен

  • Карбамазепин

Все препараты вначале назначают в низких дозах (например, тригексифенидил по 2 мг перорально три раза в сутки). Дозы следует увеличивать до тех пор, пока симптомы не станут контролированными или до развития непереносимых побочных эффектов (особенно вероятных у пожилых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является спорным вопросом. Наиболее эффективный хирургический метод – селективная денервация шейных мышц. Лучшие результаты получают при проведении операции в центрах, располагающих большим опытом.

В качестве дальнейшего лечения может быть показана глубокая стимуляция мозга, если наследственная генерализованная дистония проявляется в тяжелой или устойчивой к лекарственной терапии форме. Эта процедура воздействует на область базальных ганглиев, вызывающих дистонию.

Ключевые моменты

  • Спастическая кривошея - часто развивающийся во взрослом возрасте вид шейной дистонии, как правило, идиопатический.

  • Диагноз устанавливают клинически, исключая позднюю дискинезию, поражения базальных ганглиев, инфекции ЦНС, инфекции и опухоли в области шеи, лекарственные поражения.

  • Лечение чаще всего включает лечебную физкультуру, инъекции ботулинического токсина и/или прием препаратов внутрь.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ