Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Хорея, атетоз и гемибаллизм

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018

Хорея характеризуется неритмичными, отрывистыми, быстрыми, неподавляемыми, непроизвольными движениями, преимущественно в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре; патологические движения сливаются с наполовину целенаправленными движениями, что может скрывать непроизвольные движения. При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей. Гемибаллизм характеризуется односторонними быстрыми неритмичными неподавляемыми и непредсказуемыми резкими движениями проксимальных отделов плеча и/или ноги; в редких случаях такие движения двусторонние (баллизм). Гемибаллизм может рассматриваться как тяжелая форма хореи.

Хорею и атетоз диагностируют по клиническим проявлениям; многие специалисты считают, что их сочетание (хореоатетоз) является наложением атетоза на хорею. Хорея и атетоз обусловлены нарушением процесса ингибирования базальными ганглиями таламокортикальных нейронов. Механизм его развития может быть связан с избыточной дофаминергической активностью.

Клиницисты должны по возможности искать и стараться излечить причину хореи.

Наиболее часто из нейродегенеративных заболеваний к развитию хореи приводит болезнь Хантингтона. При Болезни Хантингтона для лечения хореи можно назначить препараты, подавляющие дофаминергическую активность, такие как нейролептики (например, рисперидон, оланзапин) и препараты, истощающие запасы дофамина (например, резерпин, тетрабеназин). Нейролептики также могут способствовать ослаблению выраженности психоневрологических симптомов, обычно связанных с болезнью Хантингтона (например, импульсивность, тревожность, психотическое поведение). Несмотря на применение лекарственных препаратов, возможности коррекции хореи могут быть ограничены и недолгосрочны. Все эти препараты можно с осторожностью использовать для лечения хореи даже в случаях, когда ее причина не определена.

Прочие причины хореи включают:

Хорея Сиденгама может развиваться при ревматической лихорадке, в том числе как ее первый симптом. Острую одностороннюю хорею (гемихорея) иногда вызывают опухоль или инфаркт в полосатом теле (области хвостатого ядра или скорлупе). Выраженность Хореи Сиденгама и хореи, вызванной инфарктом хвостатого ядра, со временем часто уменьшается без лечения.

Хорея, обусловленная гипертиреозом или другой метаболической причиной (например, гипергликемией), обычно уменьшается при нормализации функции щитовидной железы или уровня глюкозы.

Пациентов с хореей старше 60 лет необходимо тщательно обследовать для того, чтобы определить причину (например, токсическую, метаболическую, аутоиммунную, паранеопластическую).

Хорея беременных часто развивается при беременности у женщин, перенесших ревматическую лихорадку. Как правило, хорея появляется во время первого триместра беременности и спонтанно разрешается во время или после родов. Если хорея тяжелая, и до родов необходимо ее лечение, показаны барбитураты, так как они вызывают меньше рисков для плода, чем другие используемые для лечения хореи препараты. Реже сходная клиническая симптоматика наблюдается у женщин, принимающих пероральные контрацептивы.

Гемибаллизм развивается вследствие поражения (как правило, инфаркта) контралатерального субталамического ядра, или прилежащей к нему области. Несмотря на то что гемибаллизм приводит снижению трудоспособности, как правило, он самопроизвольно регрессирует в течение 6–8 недель. Тяжелый гемибаллизм можно лечить с нейролептиками в течение 1-2 мес.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ