Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор экстрапирамидных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последнее изменение содержания дек 2018
Ресурсы по теме

Осуществление произвольных движений является возможным благодаря сложному взаимодействию кортикоспинальных (пирамидных) трактов, базальных ядер и мозжечка (центра координации движений), в совокупности позволяющих совершать гладкие, целенаправленные движения без сокращения ненужных мышц.

Пирамидные тракты проходят через пирамиды продолговатого мозга и соединяют кору полушарий большого мозга и двигательные ядра в стволе головного мозга и спинном мозге.

Экстрапирамидная система представлена базальными ядрами (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар и черная субстанция). Они располагаются в глубоких отделах переднего мозга и связаны посредством эфферентных волокон, идущих преимущественно в ростральном направлении через таламус, с корой больших полушарий (см. рисунок Базальные ганглии [Basal ganglia]).

Развитие большинства двигательных расстройств связано с нарушением функций экстрапирамидной системы, поэтому иногда их обозначают как «экстрапирамидные расстройства».

Базальные ганглии

Базальные ганглии

Классификация

Двигательные нарушения обычно классифицируют на следующие группы:

  • Сниженная или замедленная подвижность (гипокинетические расстройства)

  • Повышенная подвижность (гиперкинетические расстройства)

Классическим и наиболее частым из гипокинетических расстройств является

К гиперкинетическим расстройствам относятся:

Тем не менее, эта классификация не учитывает наложения категорий (например, варианты тремора при болезни Паркинсона).

Мозжечковые нарушения иногда рассматриваются как гиперкинетические расстройства.

Гиперкинетические расстройства

  • Ритмичными

  • Неритмичными

Ритмичные гиперкинезы представлены в основном первичными формами тремора – регулярными альтернирующими или осцилляторными движениями, наблюдающимися, как правило, в покое, при сохранении положения тела, и/или при попытке совершить какое-либо движение. Тем не менее, в некоторых случаях даже ритмичный тремор оказывается нерегулярным, например, тремор при дистонических расстройствах.

Неритмичные гиперкинетические расстройства могут быть:

  • Медленными (например, атетоз)

  • Стойкими (например, дистонии)

  • Быстрыми (например, миоклонус, хорея, тики, гемибаллизм)

Быстрые неритмические гиперкинетические расстройства могут быть

  • Подавляемыми (например, тики)

  • Неподавляемыми (например, гемибаллизм, хорея, миоклонии)

Атетоз может сочетаться с хореей в виде так называемого «хореоатетоза». Хорея - наиболее типичное двигательное расстройство при болезни Хантингтона.

Множественные двигательные и голосовые тики отличают синдром Туретта.

Классификация часто встречающихся гиперкинетических расстройств

Классификация часто встречающихся гиперкинетических расстройств
Таблица
icon

Гиперкинетические расстройства

Вид гиперкинеза

Причины

Описание

Применение наркотиков и лекарственных препаратов (например, кокаин, амфетамины, нейролептики)

Неритмичные, замедленные, извивающиеся и червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах; постоянно меняющееся положение проксимальных отделов конечностей создает впечатление непрерывного потока движений.

Атетозу свойственны черты и дистонии, и хореи, причем он часто сочетается с хореей, в виде хореоатетоза.

Болезнь Хантингтона, гипертиреоз, гипопаратиреоз, паранеопластические синдромы, системная красная волчанка с поражением ЦНС, другие аутоиммунные заболевания, ревматическая лихорадка, опухоли или инфаркты в области хвостатого ядра или скорлупы

Беременность (чаще у женщин, перенесших ревматическую лихорадку)

Препараты, которые могут вызвать хорею (например, леводопа, фенитоин, кокаин, оральные контрацептивы)

Препараты, которые могут вызвать позднюю дискинезию (например, нейролептики)

Неритмичные, отрывистые, быстрые неподавляемые движения, преимущественно, в дистальных мышечных группах и лицевой мускулатуре.

Иногда патологические движения замаскированы наполовину целенаправленными, так что их непроизвольный характер понять трудно.

Хорея нередко сочетается с атетозом (хореоатетоз).

Дистонии

Первичные (идиопатические)

Дегенеративные или метаболические поражения (например, болезнь Вильсона, пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация вследствие мутации в локусе PANK2 [ранее называемая болезнью Галлервордена-Шпатца], различные болезни накопления липидов, рассеянный склероз, детский церебральный паралич, инсульт, гипоксия головного мозга)

Применение лекарственных средств, блокирующих рецепторы дофамина, преимущественно нейролептиков (например, фенотиазинов, производных тиоксантена, бутирофенонов) и противорвотных препаратов

Стойкие мышечные сокращения часто искажают положение тела или проявляются скручивающими повторяющимися движениями.

Поражения (чаще всего обусловленные инсульта) противолежащего подбугорного ядра или связанных с ним афферентных или эфферентных нервных путей

Движения неритмичные, быстрые, неподавляемые, насильственные, резкие.

Различный причины (например, дегенерация базальных ганглиев, деменция, эпилептические синдромы, метаболические нарушения, физическая и гипоксическая энцефалопатии, токсические энцефалопатии, вирусные энцефалопатии, некоторые лекарственные средства, такие как леводопа, литий и ингибиторы МАО).

Очень быстрые и толчкообразные, неподавляемые, ударные спастические сокращения мышц; они могут быть очаговыми, сегментарными, или генерализованными.

Тики

Первичные:синдром Туретта

Вторичные: Болезнь Хантингтона, нейроакантоцитоз, PKAN, инфекции, инсульт, лекарства (например, метилфенидат, кокаин, амфетамины, антагонисты допамина [которые могут стать причиной развития поздних дискенезий])

Движения неритмичные, стереотипные, быстрые, повторяющиеся; характерно желание пациентов совершить их и ощущение краткого облегчения после их выполнения.

На некоторое время тики усилием воли можно подавлять.

Тики могут быть двигательными или голосовыми; они могут быть простыми (например, моргание, рычание, прокашливание) или сложными (например, пожатие плечами, размахивание руками, выкрикивание слов или фраз, в том числе нецензурных).

Эссенциальный тремор

Болезнь Вильсона

Некоторые лекарственные препараты (например, литий, вальпроат, оланзапин, другие типичные и атипичные нейролептики – см. таблицу Некоторые причины болезни Паркинсона [Some Causes of Parkinsonism])

Эндокринные, метаболические и токсические расстройства (например, аноксическая энцефалопатия, печеночная энцефалопатия,гипогликемия, гиперпаратиреоз, гипергликемия, гипокальциемия, уремия, токсичность тяжелых металлов)

Физиологические

Гиперкинезы имеют регулярный, в основном ритмичный, либо осцилляторный характер.

PKAN = пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ