Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных мышц и прогрессированием симптомов в течение > 2 месяцев.
(См. также Обзор заболеваний периферической нервной системы (Peripheral Nervous System Disorders)).
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре. Однако прогрессирование заболевания более 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самоограничивающимся течением. ХВДП развивается у 2-5% пациентов с первоначальным диагнозом синдрома Гийена-Барре.
Заболевание имеет аутоиммунную природу, что приводит к демиелинизации.
Симптомы и признаки ХВДП
ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным. У большинства пациентов превалируют вялые парезы, обычно мышц конечностей; характерно то, что более выражеными являются сенсорные нарушения (например, парестезии в области кистей и стоп). Выпадают глубокие сухожильные рефлексы.
У большинства пациентов вегетативная функция поражена меньше, чем при синдроме Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть асимметричной и прогрессировать медленнее, чем при синдроме Гийена-Барре.
Диагностика ХВДП
Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), и нейрофизиологическык исследования
Обследования включают анализ ликвора и нейрофизиологические исследования. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение нервов, выявляемое при нейрофизиологическом исследовании.
В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.
Лечение ХВДП
Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)
Кортикостероиды
Плазмаферез
ВВИГ, хотя и более дорогой, часто предлагается в первую очередь пациентам с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией по следующим причинам:
Он не имеет так много побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов.
Он проще в использовании, чем плазмаферез.
Тем не менее последние данные свидетельствуют о том, что прерывистое употребление кортикостероидов может привести к более длительным ремиссиям и имеет более низкий уровень серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ. Пульсовая терапия кортикостероидами может проводится в следующих режимах:
Дексаметазон 40 мг перорально в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 циклов
Дексаметазон перорально один раз в неделю в течение 3 месяцев с ежемесячной корректировкой дозы в зависимости от клинического статуса пациента
Внутривенно метилпреднизолон 500 мг один раз в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 месяцев
У некоторых пациентов положительный результат может наблюдаться при комбинированном применении ВВИГ с кортикостероидами.
Плазмаферез также не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но он часто требует постоянной катетеризации, а также из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, которые не отвечают на терапию Ig в/в или имеют тяжелые заболевания, могут назначать обмен плазмы, но, поскольку данная процедура инвазивна и сопряжена с риском, её лучше использовать только для купирования тяжелого клинического ухудшения, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.
Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь же эффективным, как и ВВИГ.
В некоторых случаях необходимо применение иммуносупрессивных препаратов (например, азатиоприна), которые также могут уменьшить потребность в кортикостероидах.
Лечение может проводиться в течение длительного времени.
Основные положения
Хотя симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре, эти два заболевания могут быть дифференцированы на основании того, как долго симптомы продолжают прогрессировать (то есть, > 2 месяцев в случае ХВДП).
Симптомы начинаются незаметно и могут медленно ухудшаться или развиваются по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления.
Исследование СМЖ и результаты электродиагностических тестов аналогичны результатам при синдроме Гийена-Барре.
Следует проводить терапию ВВИГ и кортикостероидами, а в тяжелых случаях, рассмотреть проведение плазмафереза; иммуносупрессанты могут быть эффективными, а также могут снизить зависимость от кортикостероидов.