Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством (NMOSD)

(Нейромиелит зрительного нерва; болезнь Девика)

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последнее изменение содержания дек 2019

Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие аквапорин-4.

Расстройство из спектра оптиконевромиелита вызывает острый неврит оптического нерва, иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза (РС), но сейчас он признан отдельным заболеванием.

При невромиелите зрительного нерва соспектральным расстройством мишенью иммунной системы становится аквапорин 4 - протеин, который присутствует в астроцитах головного мозга, и, в частности, в спинном мозге и зрительных нервах, а также, возможно, и в других органах-мишенях. Астроциты повреждаются вследствие аутоиммунно-опосредованных реакциях воспаления, а также при демиелинизации.

Клинические проявления

Симптомы расстройства из спектра оптиконевромиелита включают потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и недержание.

Специфические характерные проявления включают:

  • Тяжелый двусторонний неврит зрительного нерва, который включает хиазму зрительных нервов, приводящую к потере зрения выше или ниже горизонтали (высотный дефект поля зрения) или потере остроты зрения (20/200 или хуже)

  • Синдром полного повреждения спинного мозга, особенно с пароксизмальными тоническими спазмами

  • Синдром area postrema, вызывающий трудноизлечимую икоту или тошноту и рвоту (area postrema является структурой, контролирующей рвоту и расположенной на дне 4-го желудочка)

  • Острый поперечный миелит, распространяющийся на 3 и более смежных сегмента спинного мозга Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством (NMOSD) : Справочные материалы по симптоматике

Справочные материалы по симптоматике

  • 1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al: International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 85 (2):177–189, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729. Epub 2015 Jun 19.

Диагностика

  • МРТ головного и спинного мозга

  • Исследование зрительных вызванных потенциалов

Диагностика оптиконевромиелита со спектральным расстройством обычно включает МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.

Приведенные ниже особенности помогают отличить зрительный нейромиелит от рассеянного склероза (РС):

  • Оптиконевромиелит затрагивает несколько (обычно ≥ 3) соседних спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент.

  • По данным МРТ поражения белого вещества головного мозга при оптиконевромиелите не характерны, в отличие от РС.

  • На результатах МРТ морфология и локализация поражений отличаются от таковых результатов при РС.

Зрительные вызванные потенциалы могут способствовать дифференцированию оптиконейромиелита от других нейропатий зрительного нерва. Обнаруженные при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством находки включают в себя сниженную амплитуду или пролонгированную латентность. Этот тест также полезен для выявления клинически незаметных повреждений, существующих еще до появления симптомов.

Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита со спектральным расстройством (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для его дифференциации от РС. Антитела к MOG (миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину) идентифицируют подгруппу пациентов с нейромиелитом зрительного нерва, которые, по-видимому, имеют другие клинические характеристики: у них наблюдается меньше осложнений и лучшее восстановление, чем у пациентов с антителами AQP4 или при отсутствии антител.

Лечение

  • Глюкокортикоиды и иммуномодулирующее или иммуносупрессивное лечение

Оптиконевромиелит неизлечим. Тем не менее, лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить степень выраженности обострений.

Экулизумаб, ингибитор комплемента С5, недавно был одобрен для лечения серопозитивного нейромиелита зрительного нерва со спектральным расстройством (NMOSD). Побочные эффекты включают респираторные инфекции, головную боль и пневмонию и могут быть значительными; таким образом, пациенты должны находиться под пристальным наблюдением (1).

Метилпреднизолон и азатиоприн часто используются в комбинации. У пациентов, у которых неэффективна терапия глюкокортикоидами, возможно проведение плазмафереза.

Ритуксимаб, антитела к В-клеткам, снижают выработку IgG и, по-видимому, стабилизируют данное заболевание. Иногда используются другие виды иммуномодулирующей терапии. Натализумаб и финголимод показали свою неэффективность и могут оказать вредное воздействие.

Симптоматическая терапия аналогична таковой при РС. При мышечных спазмах назначают баклофен или тизанидин.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al: Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866. Epub 2019 May 3.

Основные положения

  • Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством является следствием демиелинизации, при которой, как правило, имеются антитела к аквапорину-4 или миелиновому гликопротеину олигодендроцитов.

  • Типичные симптомы включают в себя потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и инконтиненцию.

  • Для диагностики оптиконевромиелита со спектральным расстройством используется МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.

  • Лечение включает кортикостероиды и иммуномодулирующую или иммуносупрессивную терапию (например, экулизумаб, ритуксимаб).

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ