Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Первичная вегетативная недостаточность

Авторы:

Elizabeth Coon

, MD, Mayo Clinic

Проверено/пересмотрено июл 2023

Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений.

Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери–Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы (ЦНС). Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие... Прочитайте дополнительные сведения отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Чистая вегетативная недостаточность поражает женщин и мужчин, как правило, начинается в возрасте 40–50 лет и обычно не приводит к смерти.

Истинная вегетативная недостаточность является синуклеинопатией Патофизиология (вследствие отложения синуклеинов); альфа-синуклеины также могут накапливаться у пациентов с болезнью Паркинсона Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона –медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся наличием тремора покоя, скованности (ригидности), замедлением и уменьшением движений (брадикинезия)... Прочитайте дополнительные сведения , мультисистемной атрофией Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие... Прочитайте дополнительные сведения или деменцией с тельцами Леви Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим... Прочитайте дополнительные сведения . (Альфа-синуклеин – белок нейрональных и глиальных клеток, который может образовывать нерастворимые фибриллы и формировать тельца Леви). Доказательством того, что синуклеинопатия является причиной, является возможное развитие двигательных или когнитивных симптомов у пациентов. У некоторых пациентов с чистой вегетативной недостаточностью в конечном итоге развивается множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона или деменция с тельцами Леви.

Симптомы и признаки изолированной вегетативной недостаточности

Основным симптомом является:

Могут наблюдаться и другие вегетативные симптомы, такие как снижение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим... Прочитайте дополнительные сведения , спазмы мочевого пузыря (возможно приводящие к недержанию мочи Недержание мочи Недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи; по мнению некоторых экспертов, оно дебютирует только тогда, когда пациент отмечает наличие проблемы. Однако о наличии заболевания часто не... Прочитайте дополнительные сведения ), эректильная дисфункция Эректильная дисфункция Эректильная дисфункция – это неспособность достижения или поддержания эрекции, необходимой для полового акта. Большинство случаев эректильной дисфункции связано с сосудистыми, неврологическими... Прочитайте дополнительные сведения , недержание кала Недержание кала Недержание кала представляет собой непроизвольную дефекацию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение представляет собой программу ведения заболевания кишечника с упражнениями... Прочитайте дополнительные сведения или запор Недержание кала Недержание кала представляет собой непроизвольную дефекацию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение представляет собой программу ведения заболевания кишечника с упражнениями... Прочитайте дополнительные сведения , сухость глаз и/или рта, а также аномалии зрачковых реакций.

Диагностика истинной вегетативной недостаточности

  • Клиническая оценка

Диагноз истинной вегетативной недостаточности путем исключения. Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, < 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя. Синдром постуральной ортостатической тахикардии Синдром постуральной ортостатической тахикардии Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД... Прочитайте дополнительные сведения отличается тем, что при нем не развивается артериальная гипотензия при переходе в положение стоя, уровень норепинефрина повышается, а частота сердечных сокращений увеличивается в течение 10 минуту на > 30 ударов/минуту до 120 ударов/минуту.

Лечение чистой вегетативной недостаточности

  • Симптоматическое лечение

Лечение истинной вегетативной недостаточности симптоматическое:

Основные положения

  • Истинная вегетативная недостаточность, как и болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия и деменция с тельцами Леви, является синуклеинопатией.

  • Основной симптом – ортостатическая гипотензия.

  • Диагностика проводится путем исключения других расстройств, которые могут вызывать подобные симптомы.

  • Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ