Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Мультисистемная атрофия (МСА)

Авторы:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Последнее изменение содержания апр 2020

Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие включает в себя 3 заболевания, которые ранее рассматривались раздельно: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром Шая–Дрейджера. К клиническим проявлениям относятся артериальная гипотензия, задержка мочеиспускания, запор, атаксия, мышечная ригидность и постуральные нарушения. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение – симптоматическое, включающее увеличение потребления жидкости, ношение компрессионного белья и применение сосудосуживающих лекарственных препаратов.

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины. Средний возраст начала заболевания составляет около 53 лет; после появления первых симптомов пациенты продолжают жить еще на протяжении 9–10 лет.

Есть 2 типа множественной системной атрофии (MSA); разделение на типы производится на основании преобладающих начальных симптомов:

  • MSA-C: характеризуется развитием атаксии и постуральной неустойчивости (мозжечковой дисфункции)

  • Заболевание MSA-P: имеет схожесть с болезнью Паркинсона, однако тремор часто отсутствует и не поддается лечению леводопой (симптомы паркинсонизма)

Оба типа заболевания приводят к нарушению функций вегетативной нервной системы. Хотя мультисистемная атрофия начинается как один тип, в конечном счете развиваются симптомы другого типа. Приблизительно после 5 лет симптомы имеют тенденцию становиться сходными, независимо от того, какое расстройство развилось сначала.

Этиология

Этиология множественной системной атрофии неизвестна, однако дегенерация нейронов возникает в различных отделах головного мозга; ее площадь и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие включений – телец, содержащих альфа-синуклеин, в цитоплазме олигодендроглиоцитов.

Множественная системная атрофия – это синуклеинопатия (вызванная отложением синуклеина); синуклеины также могут накапливаться у пациентов с болезнью Паркинсона, истинной вегетативной недостаточностью или деменцией с тельцами Леви. Синуклеин – это нейрональный и глиальный белок, который может образовывать нерастворимые фибриллы и формировать Тельца Леви.

Клинические проявления

Начальные симптомы множественной системной атрофии варьируются, но включают в себя сочетание:

  • Паркинсонизма, резистентного к лечению леводопой

  • Мозжечковые нарушения

  • При развитии вегетативной недостаточности возникают следующие симптомы:

Симптомы паркинсонизма

Симптомы болезни Паркинсона преобладают при стриатонигральной дегенерации. Они включают в себя мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и отрывистый постуральный тремор. Наблюдается также выраженная дизартрия с дрожащим произношением слов.

В отличие от болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия обычно не вызывает тремор покоя и дискинезии, кроме того, все симптомы имеют слабый и неустойчивый ответ на терапию леводопой.

Мозжечковые нарушения

Церебеллярные нарушения преобладают при оливопонтоцеребеллярной атрофии. Они включают в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность

Как правило, вегетативная недостаточность вызывает ортостатическую гипотензию (симптоматическое снижение артериального давления при вставании пациента, часто с потерей сознания), задержку мочи, недержание мочи, запоры и эректильную дисфункцию.

Прочие симптомы вегетативной недостаточности, которые могут развиваться на поздних стадиях заболевания, включают в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание кала и уменьшение слезо- и слюноотделения.

Часто наблюдаетсянарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (например, разговор или совершение движений в эту фазу сна), нарушение дыхания по типу стридора. Пациенты часто бывают не осведомлены о наличии у себя подобных симптомов.

У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркадианной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика

  • Клиническое обследование (вегетативные нарушения плюс паркинсонизм или мозжечковые нарушения, слабо корректируемые приемом леводопы)

  • МРТ

  • Автономные тесты

Диагноз мультисистемной атрофии ставится на основании клинических данных сочетания признаков вегетативной недостаточности и паркинсонизма или мозжечковых нарушений. Схожая клиническая картина может также наблюдаться при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, первичной вегетативной недостаточности, вегетативных нейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах головного мозга или при лекарственном паркинсонизме.

Ни один метод диагностики не является окончательным, но некоторые (например, МРТ, ядерная томография с 123I-метаиодобензилгуанидином [MIBG], пробы для ВНС) помогают подтвердить подозрение на наличие мультисистемной атрофии в следующих случаях

  • МРТ выявляет характерные изменения в среднем мозге, мосту или мозжечке.

  • При MIBG-сканировании не обнаруживаются нарушения иннервации сердца (поскольку при МСА поражения затрагивают преганглионарные волокна)

  • Вегетативные пробы выявляют генерализованную вегетативную недостаточность.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

Специфического лечения множественной системной атрофии не существует, однако имеющиеся симптомы могут корректироваться следующим образом:

  • Ортостатическая гипотензия: лечение включает в себя увеличение объема потребляемой жидкости с увеличением содержания в пище поваренной соли, а также возможно применение флудрокортизона в дозе от 0,1 до 0,4 мг перорально 1 раз в день. Могут оказаться полезными ношение компрессионного белья для нижней части тела (например, абдоминальный бандаж, компрессионные чулки) и стимуляция альфа-адренорецепторов мидодрином в дозировке 10 мг перорально три раза в день. В то же время необходимо учитывать, что мидодрин повышает сопротивление периферических сосудов, провоцируя снижение артериального давления. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы может быть использована дроксидопа; ее действие аналогично мидодрину, но продолжительность действия больше.

  • Паркинсонизм: леводопа/карбидопа 25/100 мг перорально на ночь может быть использована с целью попытки уменьшения ригидности и иных симптомов паркинсонизма; однако это сочетание часто оказывается неэффективным или приносит незначительное улучшение.

  • Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, возможно применение оксибутинина хлорида в дозе 5 мг перорально три раза в день или толтеродина в дозе 2 мг перорально два раза в день. Тамсулозин в дозировке от 0,4 до 0,8 мг 1 раз в день может быть эффективным для купирования императивных позывов к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать бета-3 адренергический агонист мирабегрон в дозе от 25 до 50 мг 1 раз в день; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.

  • Задержка мочи: многим пациентам необходимо осваивать методику самокатетеризации для опорожнения мочевого пузыря.

  • Запор: необходимо придерживаться диеты с повышенным содержанием растительной клетчатки; возможно также применение слабительных препаратов, а при необходимости – постановка клизм.

  • Эректильная дисфункция: возможно применение таких препаратов, как силденафил в дозе 50 мг перорально по необходимости или тадалафила от 2,5 до 5 мг 1 раз в день, а также различных физических упражнений.

Пациентам необходима поддерживающая терапия, поскольку заболевание прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Основные положения

  • Мультисистемная атрофия может включать в себя симптомы паркинсонизма, мозжечковых нарушений и вегетативной недостаточности различной выраженности.

  • Диагностика данного заболевания основывается на результатах клинического, вегетативного и МРТ-обследований, однако следует учитывать, что при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, первичной вегетативной недостаточности, вегетативных полинейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах головного мозга и лекарственном паркинсонизме, могут наблюдаться схожие симптомы.

  • Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ