Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Узелковый полиартериит (УПА)

(полиартериит, узелковый периартериит)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последнее изменение содержания мар 2019

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит, который обычно поражает мышечные артерии среднего размера и иногда мелкие мышечные артерии, что приводит к вторичной ишемии тканей. Наиболее часто поражаются почки, кожа, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), но может быть вовлечен любой орган. В то же время легкие обычно не страдают. Заболевание, как правило, начинается с общих проявлений (например, с лихорадки, утомляемости). Для диагностики требуется биопсия или артериография. Лечение глюкокортикоидами и иммунодепрессантами часто бывает эффективным.

Узелковый полиартериит (УПА) встречается редко (от 2 до 33 случаев на миллион). В основном эта болезнь поражает людей среднего возраста, заболеваемость увеличивается с возрастом и достигает пика в 50-60 лет.

Этиология

В большинстве случаев этиология заболевания неизвестна. Примерно у 20% больных выявляется гепатит В или С.

Причина узелкового полиартериита неизвестна, но, вероятно, в развитии болезни участвуют иммунные механизмы. Вариабельность клинических и морфологических признаков указывает на существование многих патогенетических механизмов. Развитие УПА может быть связано с медикаментозной терапией. Предрасполагающий антиген обычно не выявляется. У пациентов с определенными видами лимфом, лейкозов, ревматоидным артритом или синдромом Шегрена может развиться системный васкулит, сходный с УПА (иногда называемый вторичным УПА).

Патофизиология

УПА характеризуется сегментарным трансмуральным некротизирующим воспалением артерий мышечного типа, наиболее часто в участках бифуркаций. В отличие от других васкулитов при УПА не вовлекаются посткапиллярные венулы и вены. Обычно имеются изменения на всех стадиях развития. На ранней стадии инфильтраты содержат полиморфно-ядерные лейкоциты, иногда эозинофилы, позднее они состоят из лимфоцитов и плазматических клеток.

Гранулематозное воспаление не возникает. Пролиферация интимы со сторичным тромбозом и окклюзией приводит к инфарктам органов и тканей. Ослабление стенок артерий мышечного типа может сопровождаться формированием аневризм и расслоением артериальных стенок. Репаративный процесс сопровождается нодулярным фиброзом адвентиции.

Наиболее характерно поражение почек, кожи, периферических нервов, суставов, мышц и желудочно-кишечного тракта. Часто вовлекаются печень и сердце. Возможны ишемия и инфаркт почки, но гломерулонефрит не относится к числу признаков УПА. Пурпура (как правило, в результате воспаления мелких сосудов) не является характерной для УПА.

Клинические проявления

Симптоматика УПА сходна с таковой при многих болезнях. Течение может быть острым и пролонгированным, подострым с летальным исходом через несколько месяцев или бессимптомным, хроническим и истощающим. Симптоматика УПА в основном определяется локализацией и тяжестью артериита, а также выраженностью вторичной ишемии. Возможно поражение только одного органа или системы.

Заболевание обычно начинается с лихорадки, утомляемости, потливости по ночам, снижения аппетита и массы тела, общей слабости. Часто развиваются миалгии с очаговым ишемическим миозитом и артралгиями. Отмечается болезненность пораженных мышц, может отмечаться мышечная слабость. Возможен артрит.

Симптоматика значительно варьирует в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы:

  • Периферическая нервная система: у пациентов обычно отмечается асимметричная периферическая нейропатия, например, множественная мононевропатия (множественный мононеврит) с моторными и сенсорными нарушениями малоберцового, срединного или локтевого нервов. При поражении дополнительных нервных стволов может формироваться картина дистальной симметричной полинейропатии.

  • ЦНС: отмечаются головные боли. В некоторых случаях возникают ишемические или геморрагические инсульты, иногда связанные с артериальной гипертензией.

  • Почки: при поражении средних и малых почечных артерий могут возникать артериальная гипертензия, олигурия, уремия и неспецифические изменения мочевого осадка с гематурией и протеинурией без клеточных цилиндров. Артериальная гипертензия может быстро прогрессировать. Разрыв аневризмы почечной артерии приводит к формированию периренальной гематомы. В тяжелых случаях возникают множественные инфаркты почек с болями в пояснице и макрогематурией. Ишемия и инфаркты почек могут приводить к почечной недостаточности.

  • Желудочно-кишечный тракт: васкулит сосудов печени и желчного пузыря сопровождается болями в правом подреберье. Возможна перфорация желчного пузыря с развитием острого живота. Васкулит брыжеечных артерий среднего калибра вызывает боли в животе, тошноту, рвоту (с кровавым поносом или без него), мальабсорбцию, перфорацию кишечника и острый живот. Могут развиваться аневризмы артерий печени или кишечника.

  • Сердце: у некоторых пациентов развивается поражение коронарных артерий, которое обычно бывает асимптоматическим, но может сопровождаться болями. Сердечная недостаточность может быть обусловлена ишемической или гипертензивной кардиомиопатией.

  • Кожа: могут возникать сетчатое ливедо, кожные язвы, болезненные эритематозные узлы, буллезные или везикулярные высыпания, некроз и гангрена пальцев кистей или стоп, или сочетанное поражение. Узлы при УПА напоминают узловатую эритему, но узлы при УПА могут изъязвляться, может присутствовать также некротизирующий васкулит, который виден при биопсии и отмечается в стенках артерий среднего калибра, расположенных в глубоких слоях кожи и в подкожной жировой клетчатке.

  • Гениталии: возможен орхит с тестикулярными болями и болезненностью.

Диагностика

  • Клиническое исследование

  • Биопсия

  • Артериография, если нет пораженной ткани, доступной для биопсии

Диагностирование УПА может быть затруднено из-за неспецифичности результатов анализов. Диагноз следует подозревать у пациентов с различными комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония. Для уточнения диагноза клинические признаки сопоставляют с данными лабораторного исследования, что позволяет исключить другие заболевания.

Диагноз узелкового полиартериита подтверждается по данным биопсии при выявлении некротизирующего артериита или с помощью артериографии, которая показывает типичные аневризмы артерий среднего калибра. При магнитно-резонансной ангиографии можно обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не выявляются из-за слишком малого размера. В связи с этим магнитно-резонансная ангиография не относится к числу основных диагностических тестов.

Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, так как заболевание имеет очаговый характер; должна быть проведена биопсия ткани, на поражение которой указывают данные клинического исследования. Образцы предположительно пораженной подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышцы являются более предпочтительными, чем образцы, взятые из почек или печени; биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки в месте отбора, она иногда приводит к кровотечению из недиагностированых микроаневризм. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ГПА), биопсия вряд ли покажет выраженное паренхиматозное воспаление.

Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, электромиография и исследование нервной проводимости помогают определить место для биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных изменений показана биопсия кожи, включая глубокие ее слои и подкожную клетчатку. (Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты). Хотя микроскопические изменения в яичках встречаются часто, их биопсию не следует выполнять при отсутствии соответствующей симптоматики и наличии других доступных мест для биопсии. Кроме того, мужчины могут отказаться от такой процедуры.

Данные лабораторных тестов неспецифичны. Лейкоцитоз до 20 000-40 000/мкл (20-40 × 109/л), протеинурия и микрогематурия являются наиболее частыми изменениями. Возможны тромбоцитоз, значительное повышение СОЭ, анемия, обусловленная кровопотерей и почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. Содержание АСТ и АЛТ часто слегка повышено. Показаны тесты на гепатит В и С. Поскольку гломерулонефрит не является отличительной чертой PAN, эритроцитарные цилиндры в образцах мочи не определяются.

Другие тесты (например, определение антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], ревматоидного фактора, антициклического цитруллинированного пептида [анти-ЦЦП], антинуклеарного фактора [AНФ], уровней комплемента С3 и С4, криоглобулинов, ядерных антигенов и антител к экстрагируемым ядерным антигенам, таким как анти-Smith, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, и анти-RNP), могут указывать на другие диагнозы, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или синдром Шегрена.

Прогноз

Без лечения 5-летняя выживаемость составляет < 15%. С лечением 5-летняя выживаемость составляет более 80%, но может быть ниже для больных с гепатитом В. Прогноз лучше, если ремиссии удается достичь в течение 18 месяцев после установления диагноза. Рецидивы менее частые, чем при других видах васкулитов.

Следующие признаки ассоциируются с плохим прогнозом:

  • Почечная недостаточность

  • Поражение ЖКТ

  • Неврологические поражения

Лечение

  • Глюкокортикоиды в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания

  • Лечение гепатита В, в случае необходимости

Лечение узелкового полиартериита зависит от тяжести заболевания. При наличии общих проявлений без серьезных неврологических, почечных, желудочно-кишечных или сердечных нарушений может быть достаточно назначения глюкокортикоидов в первое время. При тяжелом заболевании с неврологическими, почечными, желудочно-кишечными и сердечными проявлениями циклофорсфамид в сочетании с глюкокортикоидами может улучшить исход. При умеренной тяжести болезни глюкокортикоиды могут использоваться в сочетании с метотрексатом или азатиоприном. Гипертонию следует лечить агрессивными методами.

Узелковый полиартериит, связанный с гепатитом В

Лечение направлено на быстрое подавление воспаления и на элиминацию вируса. В течение нескольких недель проводят короткий курс лечения глюкокортикоидами. Ламивудина 100 мг перорально 1 раз в день назначают максимум на 6 месяцев. Больным с почечной недостаточностью показана более низкая доза.

Плазмаферез иногда проводят до тех пор, пока не произойдет конверсия антигена е гепатита В (HBeAg) в антитела к антигену е гепатита В (anti-HBe) или до клинического выздоровления, сохраняющегося в течение 2–3 месяцев. Не доказано, что такой подход повышает выживаемость по сравнению с изолированным назначением иммунодепрессантов, однако он может уменьшить риск отдаленных осложнений гепатита В и побочное действие длительной терапии глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.

Терапия кортикостероидами, в ряде случаев с цитотоксическими иммуносупрессантами (в основном с циклофосфамидом), часто дает хорошие ближайшие результаты, но не предотвращает рецидивы и осложнения (например, хронический гепатит и цирроз печени), связанные с персистированием вируса гепатита В; иммуносупрессивная терапия у пациентов с гепатитом В облегчает репликацию вируса, что может привести к активному вирусному гепатиту и печеночной недостаточности.

У пациентов с гепатитом С, у которых развился УПА, следует лечить гепатит С и васкулит.

Основные положения

  • Узелковый полиартериит является редко встречающимся системным васкулитом, поражающим артерии среднего калибра.

  • Чаще всего поражаются почки (не клубочки), кожные покровы, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт.

  • Следует подозревать узелковый полиартериит у пациентов с комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боли в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом "свисающей" кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония.

  • Диагноз подтверждается с помощью биопсии или артериографии.

  • Исследование на наличие гепатита B и C.

  • Почечная недостаточность, вовлечение желудочно-кишечного тракта или неврологические поражения обуславливают менее благоприятный прогноз.

  • Лечение проводят глюкокортикоидами в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ