Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гигантоклеточный артериит

(Темпоральный артериит, краниальный артериит, болезнь Хортона)

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Последнее изменение содержания мар 2019

Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Часто наблюдаются симптомы ревматической полимиалгии. Отмечаются головные боли, нарушение зрения, болезненность в зоне расположения височных артерий, боли в жевательных мышцах при жевании. Характерны также лихорадка, снижение массы тела, недомогание и утомляемость. СОЭ и содержание С-реактивного белка обычно повышены. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и подтверждают результатами биопсии височной артерии. Лечение высокими дозами кортикостероидов и/или тоцилизумабом и аспирином обычно бывает эффективным и позволяет предотвратить потерю зрения.

Гигантоклеточный артериит является довольно распространенной формой васкулита в США и Европе. Его частота варьирует в зависимости от этнической принадлежности. При аутопсийных исследованиях заболевание выявляют чаще, чем в клинической практике. Женщины более подвержены аутоиммунным нарушениям. Возраст начала болезни составляет в среднем около 70 лет и варьирует от 50 до старше 90 лет. Около 40–60% пациентов с гигантоклеточным артериитом страдают от симптомов ревматической полимиалгии. Внутричерепные сосуды обычно не поражаются.

Патофизиология

Васкулит может быть локализованным, мультиочаговым или распространенным. Чаще вовлекаются артерии, содержащие эластическую ткань, причем наиболее часто височные, краниальные и другие артерии системы сонных артерий. Сосуды, отходящие от дуги аорты, коронарные и периферические артерии также могут быть поражены. Мононуклеарные клеточные инфильтраты в адвентиции образуют гранулемы, содержащие активированные Т-клетки и макрофаги. Если имеются многоядерные гигантские клетки, они скапливаются вблизи разрушенной эластической пластинки. Интима значительно утолщена с концентрическим сужением и окклюзией просвета сосуда.

Клинические проявления

Симптомы гигантоклеточного артериита могут развиваться постепенно в течение нескольких недель или остро.

Заболевание может начинаться с таких системных проявлений, как лихорадка (обычно невысокая), утомляемость, недомогание, необъяснимое снижение массы тела, потливость. У некоторых пациентов первоначально диагностируют лихорадку неясного генеза. Позднее у большинства больных появляются симптомы, связанные с пораженными артериями.

Наиболее характерный симптом – выраженные головные боли (височные, затылочные, лобные или диффузные). Они могут сопровождаться болезненностью при прикосновении к коже в области скальпа или причесывании.

Отмечается нарушение зрения с диплопией, скотомами, птозом, возможна потеря зрения. Короткие эпизоды частичной или полной потери зрения на один глаз могут быстро сменяться стойкой необратимой потерей зрения. При отсутствии лечения может также поражаться второй глаз. Однако полная двусторонняя слепота нехарактерна. Потеря зрения обусловлена артериитом ветвей глазной артерии, ведущим к ишемии зрительного нерва. При исследовании глазного дна могут быть обнаружены признаки ишемического неврита зрительного нерва, бледность и отек его диска, ватные тельца и мелкие геморрагии. Позднее развивается атрофия зрительного нерва. Редко возникает центральная слепота, связанная с инфарктом затылочного участка коры, обусловленным поражением соответствующих региональных сосудов. За последние 5 десятилетий число случаев зрительных расстройств снизилось и возросли темпы восстановления зрения, вероятно, из-за того, что гигантоклеточный артериит обнаруживается и лечится еще до появления зрительных нарушений.

Может появляться интермиттирующая перемежающаяся хромота (ишемические мышечные боли) жевательных мышц и мышц языка или конечностей. Перемежающаяся хромота жевательных мышц больше выражена при пережевывании твердой пищи. Хронический подвывих нижней челюсти и диплопия связаны с более высоким риском появления слепоты.

Неврологические проявления, такие как инсульты и транзиторные ишемические атаки, могут возникать в результате сужения ветвей сонных или вертебробазилярных артерий.

Аневризма грудной аорты и расслоение аорты являются серьезными, часто поздними, осложнениями и могут прогрессировать при отсутствии других симптомов.

Диагностика

  • СОЭ, С-реактивный белок и общий анализ крови

  • Биопсия, обычно височной артерии

Гигантоклеточный артериит может быть заподозрен у больных в возрасте >55 при появлении следующих признаков, особенно в сочетании с симптомами системного воспаления:

  • новый тип головных болей,

  • новый симптом характерный для ишемии артерии, расположенной выше шеи,

  • Боли в области челюстных мышц во время жевания

  • болезненность височных артерий,

  • необъяснимая подострая лихорадка или анемия

Диагноз гигантоклеточного артериита более вероятен, если у больного имеются также симптомы ревматической полимиалгии.

При физикальном исследовании могут быть обнаружены припухлость и болезненность в области височных артерий с узелками или эритемой либо без них. Височные артерии могут быть заметны при обследовании. Височная артерия, которая не сдавливается, а, скорее, перекатывается под пальцами исследователя, является патологически измененной. При аускультации крупных артерий шеи и конечностей, а также аорты может выслушиваться шум.

При подозрении на гигантоклеточный артериит показаны исследование СОЭ, С-реактивного белка и общий анализ крови. У большинства больных отмечается повышение СОЭ и содержания С-реактивного белка, часто встречается анемия хронического заболевания. В некоторых случаях отмечается повышение числа тромбоцитов, низкий уровень сывороточного альбумина и общего белка. Часто выявляется небольшой лейкоцитоз, но это неспецифический признак.

При подозрении на гигантоклеточный височный артериит рекомендуется биопсия височной артерии. Поскольку воспаленные сегменты часто чередуются с нормальными, следует по возможности выбирать измененный на вид участок. Чаще всего проводится биопсия височной артерии с той стороны, где проявляются симптомы, но если затылочная артерия имеет патологические изменения, то ее также можно подвергнуть биопсии. Оптимальная длина фрагмента височной артерии, который берется при биопсии, точно не определена, но длинные фрагменты – до 5 см – повышают эффективность анализа. Проведение контралатеральной биопсии не имеет существенной совокупной диагностической ценности. Назначение терапии не следует откладывать до выполнения биопсии. Поскольку воспаление развивается медленно, биопсия височной артерии может быть сделана в период до 2 недель после начала лечения.

Визуализация аорты и ее ветвей должна быть сделана на момент постановки диагноза и затем проводиться периодически, даже при отсутствии указывающих на заболевание симптомов или признаков ({blank} Методы визуализации при артериите Такаясу).

Лечение

  • Кортикостероиды

  • Низкие дозы аспирина

  • Тоцилизумаб

Лечение нужно начинать сразу же, как только возникает подозрение на гигантоклеточный артериит. Даже если она будет отложена на срок до 2 недель, проявления патологического процесса все еще будут выраженными.

Здравый смысл и предостережения

  • Если пациенты старше 55 лет жалуются на впервые возникшие головные боли, хронический подвывих нижней челюсти, внезапные нарушения зрения и/или болезненность в височной артерии, следует заподозрить гигантоклеточный артериит и поставить вопрос о немедленном его лечении при помощи кортикостероидов.

Основой терапии являются глюкокортикоиды. У большинства больных они быстро подавляют симптоматику и предотвращают потерю зрения. Оптимальная начальная доза, режим снижения и продолжительность лечения являются предметом обсуждения. Для большинства больных начальная доза преднизона составляет 40–60 мг перорально 1 раз в день в течение 4 недель, затем дозу постепенно снижают при достижении эффекта.

При нарушении зрения вводят метилпреднизолон внутривенно по 500–1000 мг 1 раз в день в течение 3–5 дней, чтобы предотвратить прогрессирование зрительных нарушений, особенно поражение контралатерального глаза. Сохранение зрения, вероятно, больше зависит от того, как быстро было начато лечение кортикостероидами, чем от их дозы. После развития инфаркта зрительного нерва изменения являются необратимыми, независимо от дозы кортикостероидов.

Если симптоматика уменьшается, дозу преднизона можно постепенно, в зависимости от ответа пациента, снижать от 60 мг в день на 5–10 мг в день каждую неделю до 40 мг в день, на 2–5 мг в день каждую неделю до 10–20 мг в день, затем дальнейшее снижение дозы до полной отмены. Показатель СОЭ сам по себе не является достаточным критерием для оценки эффективности лечения и активности болезни. Так, например, у пожилых пациентов другие факторы, такие как моноклональные гаммапатии, могут увеличить СОЭ. Следует также учитывать клиническую симптоматику. Анализ на С-реактивный белок иногда может быть более полезным, чем СОЭ.

Большинство больных требуют лечения глюкокортикоидами как минимум в течение 2 лет. Длительное лечение глюкокортикоидами может вызывать серьезные нежелательные явления и по возможности должно быть ограничено. Медикаментозные осложнения возникают более чем у половины больных, получающих такую терапию. В настоящее время изучается возможность применения альтернативных методов лечения. Тоцилизумаб, антагонист рецептора IL-6, можно назначать взрослым пациентам. Тоцилизумаб является эффективным вариантом, который может снизить воздействие кортикостероидов. В сочетании с кортикостероидами тоцилизумаб показал эффективность, превосходящую одни только кортикостероиды (1, 2).

Пожилые пациенты, принимающие преднизон в течение длительного времени, должны получать антирезорбтивные препараты для увеличения костной массы и профилактики остеопороза.

По результатам рандомизированного контрольного исследования анти-ФНО препарат инфликсимаб не приносит никакой пользы, и был доказан его потенциальный вред.

Низкие дозы аспирина (от 81 до 100 мг перорально 1 раз в день) могут предотвратить ишемические события и должны назначаться всем больным при отсутствии противопоказаний.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

  • 2. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Основные положения

  • Гигантоклеточный артериит является распространенным васкулитом крупных артерий, который затрагивает аорту и ее ветви в области головы и шеи.

  • У многих пациентов отмечена ревматическая полимиалгия.

  • Болезнь проявляется головной болью, хроническим подвывихом нижней челюсти, болезненностью в области расположения височной артерии и системными симптомами.

  • Необходимо выполнить общий анализ крови, определить СОЭ и уровень С-реактивного белка, а также провести биопсию височной артерии.

  • Лечение включает кортикостероиды (начинается незамедлительно) и низкие дозы аспирина и тоцилизумаба

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ