Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Легочная гипертензия

Авторы:

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Последнее изменение содержания фев 2019
Ресурсы по теме

Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит сужение и/или обструкция легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия приводит к перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Симптомы легочной гипертензии включают усталость, одышку при физической нагрузке, иногда – дискомфорт в груди и синкопальные состояния. Диагноз устанавливают путем регистрации повышенного давления в легочной артерии (оцениваемого с применением эхокардиографии и подтверждаемого катетеризацией правых отделов сердца) Лечение проводится с помощью легочных вазодилататоров и диуретиков. В некоторых тяжелых случаях трансплантация легких рассматривается как вариант. Если причина заболевания, которая поддается лечению, не выявлена, прогноз неблагоприятный.

Легочная гипертензия определяется как среднее легочное артериальное давление 25 мм рт. ст. в состоянии покоя и нормальное (≤ 15 мм рт. ст.) давление окклюзии легочной артерии (давление заклинивания в легочных капиллярах), измеряемые при катетеризации правых отделов сердца.

Этиология

Причиной легочной гипертензии могут стать различные заболевания и лекарственные препараты. К наиболее распространенным причинами легочной гипертензии относятся:

Классификация легочной гипертензии в настоящее время насчитывает 5 групп (см. таблицу Классификация легочной гипертензии) на основе ряда патологических, физиологических и клинических факторов. В первой группе (легочная артериальная гипертензия [ЛАГ]) в первую очередь поражаются небольшие легочные артериолы.

Небольшое число случаев легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) происходит спорадически, независимо от какого-либо диагностированного нарушения; в таких случаях заболевание называют идиопатической легочной артериальной гипертензией.

Были определены наследственные формы ЛАГ (аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью); 75% случаев обусловлены мутациями рецептора костного морфогенетического белка 2 типа (BMPR2). Другие выявленные мутации включают мутации рецептора активин-подобной киназы 1 типа (ALK-1), кавеолина 1 (CAV1), эндоглина (ENG), калиевых каналов внутреннего выпрямления, подсемейство K, член 3 (KCNK3) и модуляторов транскрипции, модулирующих процессы клеточного роста, апоптоза, морфогенеза и иммунного ответа (SMAD9), но они встречаются гораздо реже, наблюдаясь примерно в 1% случаев. Примерно в 20% случаев наследственной легочной артериальной гипертензии мутации, вызывающие это заболевание, остаются неидентифицированными. Недавно выявленные мутации гена EIF2AK4 связывают с развитием легочной вено-окклюзионной болезни, группа 1' (1) ЛАГ.

Некоторые лекарственные препараты и токсины, являются факторами риска развития ЛАГ. Так, для препаратов, подавляющих аппетит (фенфлурамин, дексфенфлурамин, аминорекс), токсического рапсового масла и бенфлуорекса доказана связь с развитием ЛАГ. При назначении беременным СИОЗС (селективных ингибиторов обратного захвата серотонина) повышается риск развития персистирующей легочной гипертензии новорожденных (ПЛГН). Развитие ЛАГ возможно связано с применением таких препаратов, как амфетамины, метамфетамин, L-триптофан, и дазатиниб (2).

Пациенты с наследственной гемолитической анемией, такой как серповидно-клеточная анемия, относятся к группе высокого риска развития легочной гипертензии (10% случаев на основе критериев катетеризации правых отделов сердца). Механизм связан с внутрисосудистым гемолизом и высвобождением внеклеточного гемоглобина в плазму крови, что препятствует закупорке сосудов окисью азота, генерирует активные формы кислорода и активирует систему гемостаза. Другие факторы риска развития легочной гипертензии при серповидно-клеточной анемии включают перенасыщение железом, дисфункцию печени, тромботические нарушения и хроническую болезнь почек.

Таблица
icon

Классификация легочной гипертензии

Группа

Тип

Заболевания

1

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Заболевания, ассоциированные с ЛАГ:

ЛАГ, вызванная приемом лекарственных препаратов и токсинов

Наследственная ЛАГ:

  • BMPR2

  • ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

  • Неизвестно

Идиопатическая ЛАГ

1'

Легочная вено-окклюзионная болезнь (ЛВОБ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

Коагулопатическая

Легочно-окклюзионное заболевание, вызванное приемом лекарственных препаратов или токсинами

Наследственная ЛВОБ:

  • EIF2AK4

Иммуноопосредованные:

  • Заболевания соединительной ткани

Инфекционные:

1"

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН)

2

Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии

Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца, в том числе недостаточность левых отделов сердца с сохраненной фракцией выброса

Систолическая дисфункция левого сегмента сердца

Вальвулярные расстройства сердца

3

Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

Альвеолярная гиповентиляция

Высокогорная легочная гипертензия

Пороки развития дыхательной системы

Нарушение дыхания во сне

Другие легочные нарушения со смешанной рестриктивной и обструктивной клинической картиной

4

Хроническая эмболическая легочная гипертензия

Нетромботическая эмболия легочной артерии (опухоли, паразиты или инородные тела)

Тромбоэмболическая обструкция дистального или проксимального сегмента легочной артерии

5

Разное (неясно или многофакторные механизмы)

Гематологические заболевания:

Системные заболевания:

Нарушения обмена веществ:

Другие нарушения:

По материалам the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology 62 (supplement D):D34–D41, 2013.

Справочные материалы по этиологии

  • 1. Eyries M, Montani D, Girerd B, et al: EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Nat Genet 46(1):65-9, 2014. doi: 10.1038/ng.2844.

  • 2. Simonneau G, Gatzoulis MA, AdatiaI, et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 62 (25 Suppl): D34-41, 2013. doi: 10.1038/ng.2844. Опечатка в J Am Coll Cardiol. 63(7): 746, 2014.

Патофизиология

Патофизиологические механизмы, вызывающие легочную гипертензию, включают

  • Повышение легочного сосудистого сопротивления

  • Повышение легочно-венозного давления

Усиление легочного сосудистого сопротивления, обусловленное облитерацией легочного сосудистого русла и/или патологической вазоконстрикцией. Легочная гипертензия характеризуется переменной, в некоторых случаях патологической вазоконстрикцией, а также пролиферацией, гипертрофией и хроническим воспалением эндотелия и гладкой мускулатуры, приводящим к ремоделированию сосудистой стенки. Вазоконстрикция отчасти обусловлена повышением активности тромбоксана и эндотелина-1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижением активности простациклина и оксида азота (вазодилататоры) – с другой. Легочная гипертензия, которая возникает вследствие обструкции сосудистого русла, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активирует коагуляцию на поверхности интимы, которая усугубляет легочную гипертензию. Также может наблюдаться тромботическая коагулопатия по причине дисфункции тромбоцитов, повышение активности ингибитора активатора плазминогена 1 типа и фибринопептида А и снижение активности тканевого активатора плазминогена. Стимуляция тромбоцитов может также играть ключевую роль в секреции веществ, повышающих пролиферацию фибробластов и гладкомышечных клеток; такими веществами являются тромбоцитарный фактор роста (ТцФР), фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС) и трансформирующий ростовой фактор-бета (ТРФ-β). Локальную коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, которая вызвана организованными тромбоэмболами.

Повышение легочного венозного давления, как правило, вызвано нарушениями, влияющими на левую сторону сердца и повышающими давление в левых отделах сердца, что в конечном итоге ведет к повышению давления в легочных венах. Повышенное легочное венозное давление может вызвать острое повреждение альвеолярно-капиллярной стенки с последующим отеком. Постоянно высокое давление может в итоге привести к необратимому утолщению стенок альвеолярно-капиллярной мембраны, снижению диффузионной способности легких. Наиболее распространенным показателем для легочной венозной гипертензии является недостаточность левых отделов сердца с сохраненной фракцией выброса (ХСН-СФВ), обычно у пожилых женщин с гипертонией и метаболическим синдромом.

Определённые гемодинамические параметры при вторичной легочной гипертензии, обусловленной ХСН-СФВ, указывают на повышенный риск смертельного исхода. Эти параметры включают

  • Транспульмональный градиент (ТПГ, определяемый как градиент разницы между средним и окклюзионным давлением в легочной артерии) > 12 мм рт. ст.

  • Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС, определяется делением значения ТПГ на величину сердечного выброса) ≥ 3 единиц Вуда

  • Диастолический пульмональный градиент (ДПГ, определяемый как градиент разницы между диастолическим и окклюзионным давлением в легочной артерии) ≥ 7 мм рт. ст.

У большинства пациентов легочная гипертензия приводит сначала к гипертрофии правого желудочка, а затем – к дилатации и правожелудочковой недостаточности. Правожелудочковая недостаточность ограничивает сердечный выброс при физической нагрузке.

Клинические проявления

Почти у всех пациентов наблюдаются прогрессирующая одышка и быстрая утомляемость при физической нагрузке. Атипичный дискомфорт в грудной клетке и головокружение или предобморочное состояние при физической нагрузке могут сопровождаться одышкой и свидетельствуют о более тяжелом заболевании. Эти симптомы обусловлены прежде всего уменьшением сердечного выброса, вызванным правожелудочковой недостаточностью. Синдром Рейно встречается приблизительно у 10% пациентов с идиопатической легочной гипертензией, подавляющее большинство – женщины. Гемоптизис встречается редко, но может быть летальным. Дисфония из-за сдавления возвратного гортанного нерва увеличенной легочной артерией (синдром Ортнера) также встречается редко.

На поздних стадиях заболевания признаки правожелудочковой недостаточности могут включать выбухание правого желудочка, значительное расщепление второго тона сердца (S2), усиленный легочный компонент (P2) S2, легочной щелчок изгнания, III тон правого желудочка (S3), шум трикуспидальной регургитации и набухание яремной вены. К поздним проявлениям относится застойное увеличение печени и отеки. Аускультация легких обычно в норме. У пациентов также могут наблюдаться проявления причинных или сочетанных нарушений.

Диагностика

  • Одышка при физической нагрузке

  • Первичное подтверждение: рентгенография органов грудной клетки, спирометрия, ЭКГ, эхокардиография и общий анализ крови

  • Определение фонового заболевания: вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия или КТ-ангиография, КТ высокого разрешения (КТВР) грудной клетки, исследование функции легких, полисомнография, тестирование на ВИЧ, функциональные печёночные пробы и исследование на аутоиммунные антитела

  • Подтверждение диагноза и степени тяжести: катетеризация легочной артерии (правых отделов сердца)

  • Дополнительные исследования для определение тяжести: 6-минут ходьбы и плазменный уровень N-терминального мозгового натрийуретического пептида (МНП) или про-МНП

Легочную гипертензию можно предположить у пациентов с выраженной одышкой при физической нагрузке, у которых нет других относительно серьезных заболеваний и отсутствуют данные анамнеза или признаки других нарушений, способных вызвать легочные симптомы.

Первоначально пациентам проводят рентгенографию органов грудной клетки, спирометрию и ЭКГ для выявления более распространенных причин одышки, с последующей трансторакальной допплеровской эхокардиографией для оценки функции правого желудочка и систолического давления легочной артерии, а также выявления структурных заболеваний левых отделов сердца, которые могут быть причиной легочной гипертензии. Чтобы установить наличие или отсутствие эритроцитоза, анемии и тромбоцитопении, проводится общий анализ крови.

Наиболее часто наблюдаемыми результатами рентгенографического исследования при легочной гипертензии является расширение сосудов корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные») и увеличение правого желудочка, который заполняет переднее пространство в латеральной проекции. Спирометрия и объем легких могут быть в норме либо слегка уменьшенными; диффузионная способность для окиси углерода (DLco) обычно снижена. Наиболее частыми результатами ЭКГ являются отклонение электрической оси вправо, Р > S в V1, S1Q3T3 (предполагающие гипертрофию правого желудочка) и пиковые зубцы Р (предполагающие дилатацию правого предсердия).

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, о которых невозможно судить по клиническим данным. Эти исследования могут включать:

  • Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию или КТ-ангиографию для выявления тромбоэмболии

  • КТВР для получения подробной информации о повреждениях легочной паренхимы

  • Исследование функции легких для выявления обструктивных или рестриктивных нарушений

  • Исследования на сывороточные антинуклеарные антитела (например, антинуклеарные антитела [АНА], ревматоидный фактор [РФ], антиген к Scl-70 [ДНК-топоизомераза I], анти-Ро (анти-ССА), антирибонуклеопротеиновое антитело [анти-РНП] и антицентромерные антитела) могут предоставить или опровергнуть доказательства наличия сочетанных аутоиммунных нарушений

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по результатам КТ или вентиляционно-перфузионного (ВП) сканирования, для подтверждения диагноза используется ангиопульмонография. КТ-ангиография позволяет выявить проксимальную тромбоэмболию. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, такие как исследование на ВИЧ-инфекцию, оценка функции печени и полисомнография.

Если начальная оценка предполагает диагноз легочной гипертензии, необходимо проведение катетеризации легочной артерии для измерения

  • Давление в правом предсердии

  • Правожелудочковое давление

  • Давление в лёгочной артерии

  • Давление окклюзии легочной артерии

  • Сердечный выброс

  • Левожелудочковое диастолическое давление

Для исключения дефекта межпредсердной перегородки должен быть измерен уровень оксигенации в правых отделах сердца. Несмотря на то что показатели среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. и окклюзионного давления в легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст. при отсутствии основного заболевания определяют легочную артериальную гипертензию, у большинства пациентов с легочной артериальной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, в среднем 60 мм рт. ст.).

Во время катетеризации часто применяют вазодилататоры (ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол или аденозин). Уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в подбооре препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Результаты эхокардиографии, демонстрирующие систолическую дисфункцию правых отделов сердца (такие как систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца) и определенные результаты катетеризации правых отделов сердца (такие как низкий сердечный выброс, высокое среднее давление в легочной артерии и высокое давление в правом предсердии), указывают на наличие тяжелой легочной гипертензии.

Рассматриваются другие показатели тяжести легочной гипертензии для оценки прогноза и для мониторинга реакции на терапию. Они включают низкие показатели теста 6-минутной ходьбы и высокий плазменный уровень N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (NT-про-МНП) или мозгового натрийуретического пептида (МНП).

Если пациенту поставлен диагноз легочной гипертензии, необходимо собрать семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной легочной артериальной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20%) и порекомендовать регулярно проходить обследование (эхокардиография). Исследование на наличие мутаций гена BMPR2 при идиопатической легочной артериальной гипертензии могут помочь выявить членов семьи с фактором риска.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость для пролеченных пациентов составляет около 50%. Однако некоторые регистры пациентов предполагают снижение смертности (например, от 20 до 30% при 3-5 годах согласно реестру Франции и от 10 до 30% при 1-3 годах согласно реестру REVEAL), предположительно потому, что в настоящее время доступны более эффективные методы лечения. Показатели неблагоприятного прогноза включают

  • Отсутствие ответа на сосудорасширяющие средства

  • Гипоксемию

  • Снижение общей физической активности

  • Низкие показатели теста 6-минутной ходьбы

  • Высокие уровни NT-про-МНП или МНП в плазме

  • Результаты эхокардиографии, демонстрирующие систолическую дисфункцию правых отделов сердца (такие как систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца)

  • Результаты катетеризации правых отделов сердца указывающие на низкий сердечный выброс, высокое среднее давление в легочной артерии и/или высокое давление в правом предсердии

У пациентов с системным склерозом, серповидно-клеточным заболеванием, ВИЧ-инфекцией на фоне легочной артериальной гипертензии прогноз хуже, чем у пациентов при отсутствии легочной артериальной гипертензии. Например, у пациентов с серповидно-клеточной анемией и легочной гипертензией отмечены показатели летальности 40% на протяжении 4 лет.

Лечение

  • Следует избегать действий, которые могут усугубить состояние (например, курения сигарет, нахождения на большой высоте, беременности, применения симпатомиметиков)

  • Идиопатическая и наследственная легочно-артериальная гипертензия: внутривенно эпопростенол; ингаляционно, перорально, подкожно или внутривенно аналоги простациклина; перорально антагонисты рецепторов эндотелина; перорально ингибиторы 5-фосфодиэстеразы и/или стимуляторы растворимой гуанилатциклазы

  • Вторичная легочная артериальная гипертензия: лечение фонового заболевания

  • Трансплантация легких

  • Дополнительная терапия: Добавочный кислород, диуретики и/или антикоагулянты

Легочная артериальная гипертензия, группа 1

Подходы в лечении гипертензии легочной артерии быстро развиваются.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) улучшает функциональное состояние и увеличивает выживаемость даже у пациентов, резистентных к вазодилататорам при катетеризации правых отделов сердца. На данный момент эпопростенол явялется наиболее эффективным методом лечения легочной артериальной гипертензии. Недостатки лечения включают потребность в постоянном центральном венозном катетере и значительные нежелательные эффекты, в т.ч. приливы, диарею и бактериемию из-за длительного нахождения катетера. Доступны аналоги простациклина, которые применяются ингаляционно, орально, или подкожно или внутривенно (илопрост и трепростинил). В основе селексипага биодоступная для орального применения небольшая молекула, которая активирует простагландиновый I2 рецептор и снижает смертность и заболеваемость (1).

В настоящее время выпускаются три пероральных антагониста рецепторов эндотелина: бозентан, амбрисентан и мацитентан. Также могут использоваться силденафил, тадалафил и варденафил – пероральные ингибиторы 5-фосфодиэстеразы. Риоцигуат является стимулятором растворимой гуанилатциклазы. В 2015 году проводили исследование эффективности монотерапии амбрисентаном орально в дозе 10 мг и тадалафилом орально в дозе 40 мг по сравнению с комбинированной терапией этими же 2 препаратами при приеме один раз в день (2). Неблагоприятные клинические исходы (смерть, госпитализация, прогрессирование заболевания, или неблагоприятный долгосрочный прогноз) при комбинированной терапии были меньше, чем при монотерапии. Комбинированная терапия также значительно снижала уровни NT-про-МНП и увеличивала показатели теста 6-минутной ходьбы и процент удовлетворительных клинических реакций. Это исследование доказывает, что, начав лечение легочной артериальной гипертензии при помощи комбинированной терапии, можно добиться целенаправленного воздействия несколькими путями. Вместе с тем, прием ингибиторов 5-фосфодиэстеразы нельзя сочетать с риоцигуатом, поскольку оба класса препаратов увеличивают уровень циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), и их сочетание может привести к опасной для жизни гипотензии. У пациентов с тяжелой правожелудочковой недостаточностью, имеющих высокий риск внезапной смерти, может быть эффективной рано начатая терапия аналогом простациклина, вводимого внутривенно или подкожно.

Последовательная комбинированная терапия является альтернативой начальной комбинированной терапии. Исследования подтверждают, что заболеваемость и смертность снижались при применении мацитентана, как в монотерапии, так и в сочетании с другими препаратами для лечения легочной артериальной гипертензии. Заболеваемость и смертность снижаются при приеме селексипага по сравнению с плацебо, вне зависимости от того, использовался ли селексипаг в монотерапии или в комбинации с ингибитором 5-фосфодиэстеразы и/или антагонистом рецептора эндотелина (3, 4). И, наконец, применение риоциквата увеличивало показатели теста 6-минутной ходьбы, снижало легочное сосудистое сопротивение, а также улучшало функциональный класс, при использовании как в монотерапии, так и в последовательной комбинированной терапии у пациентов, получающих антагонист рецептора эндотелина или простаноид (5).

Аналоги простациклина, антагонисты рецептора эндотелина и стимуляторы гуанилатциклазы были изучены в первую очередь для лечения идиопатической ЛАГ; однако эти препараты нужно применять с осторожностью (принимая во внимание метаболизм и взаимодействие лекарственных средств) у больных с ЛАГ на фоне заболеваний соединительной ткани, ВИЧ, или портолегочной гипертензией. У пациентов с ЛАГ на фоне легочной вено-окклюзионной болезни следует избегать применение вазодилятаторов из-за риска катастрофического отека легких (6).

Трансплантация легких является единственной надеждой на излечение, но сопряжена с высоким риском осложнений в связи с отторжением трансплантата (синдром облитерирующего бронхиолита) и инфекцией. 5-летний уровень выживаемости составляет 50%. Трансплантация легких рассматривается Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией для пациентов с функциональным состоянием IV класса (определяемым как одышка, возникающая при минимальной физической активности, ведущая к ограничению перемещения пациента от кровати до стула) или в случаях сложного врожденного порока сердца без клинического ответа на все методы лечения, а также для пациентов, которые соответствуют другим медицинским критериям кандидата на трансплантацию.

Многим пациентам требуются дополнительная терапия сердечной недостаточности, в т.ч. с применением диуретиков; многим также следует назначать варфарин при отсутствии противопоказаний.

Легочная гипертензия, группы 2-5

Первичное лечение заключается в устранении основного заболевания. При наличии левостороннего заболевания сердца может понадобится хирургическое вмешательство для устранения порока клапана сердца. Для пациентов с легочными нарушениями и гипоксией полезно применение дополнительного кислорода, а также лечение первичного заболевания. Легочные вазодилататоры, такие как силденафил, следует использовать с осторожностью, поскольку они могут способствовать дисбалансу коэффициента V/Q путем развития фоновой гипоксической вазоконстрикции.

Терапия первой линии для пациентов с тяжелой легочной гипертензией на фоне хронических тромбоэмболических заболеваний включает хирургическое вмешательство с пульмональной тромбоэндартериектомией. С использованием искусственного кровообращения организованный тромб удаляется из легочной сосудистой сети; операция более сложная, чем острая хирургическая эмболэктомия. Данная операция позволяет вылечить большое количество пациентов и восстановить функцию сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Операционная смертность составляет < 10% в специализированных центрах. Применение риоциквата улучшает способность к физической нагрузке и легочное сосудистое спротивление у пациентов, которым не показано хирургическое лечение или для которых слишком велико соотношение риск/польза (5).

Для пациентов с серповидно-клеточной анемией, у которых наблюдается легочная гипертензия, применяется агрессивная терапия с использованием оксимочевины, хелата железа и дополнительного кислорода согласно показаниям. Для пациентов с легочной артериальной гипертензией и повышенным легочным сосудистым сопротивлением, подтвержденным катетеризацией правых отделов сердца, может рассматриваться селективная терапия легочным вазодилататором (с эпопростенолом или антагонистом рецепторов эндотелина). Силденафил увеличивает распространенность болевых кризов у пациентов с серповидно-клеточной анемией, и поэтому должен использоваться только в случае, если пациенты имеют ограниченные вазоокклюзионные кризы и ранее уже получали гидроксимочевину или трансфузионную терапию.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al: Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 2522-33, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1503184.

  • 2. Galie N, Barbera JA, Frost AE, et al: Initial use of ambrisentan plus tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 373: 834-44, 2015. doi: 10.1056/NEJMoa1413687.

  • 3. Tamura Y, Channick RN: New paradigm for pulmonary arterial hypertension treatment. Curr Opin Pulm Med 22(5): 429-33, 2016. doi: 10.1097/MCP.0000000000000308.

  • 4. McLaughlin VV, Channick R, Chin K, et al: Effect of selexipag on morbidity/mortality in pulmonary arterial hypertension: Results of the GRIPHON study. J Am Coll Cardiol 65 (suppl): A1538, 2015.

  • 5. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al: Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 369(4): 330-40, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1209655.

  • 6. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317.

Основные положения

  • Легочная гипертензия классифицируется по 5 группам.

  • Предполагается легочная гипертензия, если у пациентов наблюдается одышка, не объясняемая наличием других клинически очевидных сердечных или легочных заболеваний.

  • Диагностическое обследование следует начинать с рентгенографического исследования грудной клетки, спирометрии, ЭКГ и трансторакальной допплеровской эхокардиографии.

  • Подтверждение диагноза осуществляется при использовании катетеризации правых отделов сердца.

  • Для пациентов 1 группы назначают легочные вазодилататоры; если такая терапия неэффективна, рассматривают трансплантацию легких.

  • Для пациентов групп 2-5 применяют меры по контролю фонового заболевания, лечение симптомов, а в некоторых случаях также другие методы лечения.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ