Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Острая интерстициальная пневмония

(синдром Хаммена – Рича)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Проверено/пересмотрено июл 2023

Острая интерстициальная пневмония (ОИП) – это редкое и идиопатическое легочное заболевание с фульминантным течением, которое манифестирует подобно острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как тяжелая гипоксемия (PaO2 (См. также Обзор искусственной вентиляции легких (Overview of Mechanical Ventilation)). Заполнение... Прочитайте дополнительные сведения Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) ).

ОИП дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол – неспецифическим изменениям, которые встречаются при других заболеваниях легких, не связанных с идиопатической интерстициальной пневмонии. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек межальвеолярных перегородок с инфильтрацией воспалительными клетками; пролиферация фибробластов; единичные гиалиновые мембраны; утолщение стенок альвеол. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами II типа, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, но даннный признак не является специфичным.

Диагностика острой интерстициальной пневмонии

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Иногда биопсия легких

Диагноз острой интерстициальной пневмонии следует заподозрить у пациентов с симптомами, признаками и результатами рентгенологического исследования, указывающих на острый респираторный дистресс синдром Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как тяжелая гипоксемия (PaO2 (См. также Обзор искусственной вентиляции легких (Overview of Mechanical Ventilation)). Заполнение... Прочитайте дополнительные сведения Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) (ОРДС, например, диффузное двустороннее затемнение легочных полей). Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно... Прочитайте дополнительные сведения Идиопатический легочный фиброз ), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП.

КТ высокого разрешения (КТВР) подтверждает диагноз ОИП, но для окончательного диагноза обычно требуется биопсия. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные затемнения по типу «матового стекла», иногда – двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться незначительно выраженное «сотовое легкое», поражающего обычно <10% объема легкого.

Стандартные лабораторные параметры неспецифичны.

Хирургическая биопсия легких, демонстрирующая диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и диффузного повреждения альвеол, подтверждает диагноз ОИП в соответствующей клинической ситуации. Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза Идиопатический легочный фиброз Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно... Прочитайте дополнительные сведения Идиопатический легочный фиброз ), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП. Биопсия требуется, чтобы дифференцировать ОИП с диффузным альвеолярным геморрагическим синдромом Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение. Может быть вызвано множеством причин, но чаще всего развивается при аутоиммунных... Прочитайте дополнительные сведения Диффузное альвеолярное кровотечение , острой эозинофильной пневмонией Острая эозинофильная пневмония Острая эозинофильная пневмония (ОЭП) – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется быстрой эозинофильной инфильтрацией интерстиция легких. (См. также Обзор эозинофильных заболеваний... Прочитайте дополнительные сведения и криптогенной организующейся пневмонией Криптогенная организующаяся пневмония Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных... Прочитайте дополнительные сведения Криптогенная организующаяся пневмония . Однако следует тщательно взвесить пользу и риск проведения хирургической биопсии легких.

Лечение острой интерстициальной пневмонии

  • Поддерживающая терапия

Лечение острой интерстициальной пневмонии поддерживающее и обычно требует механической вентиляции, часто с использованием тех же методов, которые используются при РДСВ (респираторный дистресс-синдром взрослых) (включая низкообъемную дыхательную вентиляцию Лечение Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как тяжелая гипоксемия (PaO2 (См. также Обзор искусственной вентиляции легких (Overview of Mechanical Ventilation)). Заполнение... Прочитайте дополнительные сведения  Лечение ). Используется терапия кортикостероидами, но ее эффективность не установлена.

Смертность составляет > 50%; большинство пациентов погибают в течение 6 месяцев с момента начала заболевания, причиной смерти является дыхательная недостаточность (1 Справочные материалы по лечению Острая интерстициальная пневмония (ОИП) – это редкое и идиопатическое легочное заболевание с фульминантным течением, которое манифестирует подобно острому респираторному дистресс-синдрому (... Прочитайте дополнительные сведения ). У больных, выживших после первичного острого эпизода, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ