Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Острая интерстициальная пневмония

(синдром Хаммена – Рича)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019

Острая интерстициальная пневмония (ОИП) – это редкое и идиопатическое легочное заболевание с фульминантным течением, которое манифестирует подобно острому респираторному дистресс-синдрому (ОРДС).

Острая интерстициальная пневмония, форма идиопатической интерстициальной пневмонии, в равной степени поражающая практически здоровых мужчин и женщин, обычно тех, кто > 40 лет.

ОИП дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол – неспецифическим изменениям, которые встречаются при других заболеваниях легких, не связанных с идиопатической интерстициальной пневмонии. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек межальвеолярных перегородок с инфильтрацией воспалительными клетками; пролиферация фибробластов; единичные гиалиновые мембраны; утолщение стенок альвеол. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами II типа, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, но даннный признак не является специфичным.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии проявляются внезапной атакой лихорадки, кашля и одышки, тяжесть которых у большинства пациентов нарастает в течение 7- 14 дней, приводя к дыхательной недостаточности.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Обычно биопсия легкого

Диагноз острой интерстициальной пневмонии следует заподозрить у пациентов с симптомами, признаками и результатами рентгенологического исследования ОРДС (например, диффузное двустороннее затемнение легочных полей). Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП.

КТ высокого разрешения (КТВР) подтверждает диагноз ОИП, но для окончательного диагноза обычно требуется биопсия. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные затемнения по типу «матового стекла», иногда – двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться незначительно выраженное «сотовое легкое», поражающего обычно <10% объема легкого. Стандартные лабораторные параметры неспецифичны.

Хирургическая биопсия легких показывает диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и диффузное альвеолярное повреждение (например, сепсис, лекарства, токсины, радиация, вирусная инфекция) подтверждает диагноз ОИП. Следует учитывать возможность обострения основного заболевания легких (в частности, обострение идиопатического легочного фиброза), что может объяснить некоторые случаи, ранее охарактеризованные как ОИП. Биопсия требуется, чтобы дифференцировать ОИП с диффузным альвеолярным геморрагическим синдромом, острой эозинофильной пневмонией и криптогенной организующейся пневмонией. Следует тщательно взвесить пользу и риск хирургической биопсии легких.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

Лечение острой интерстициальной пневмонии поддерживающее и обычно требует механической вентиляции, часто с использованием тех же методов, которые используются при РДСВ (респираторный дистресс-синдром взрослых) (включая низкообъемную дыхательную вентиляцию). Используется терапия кортикостероидами, но ее эффективность не установлена.

Смертность составляет > 60%; большинство пациентов погибают в течение 6 месяцев с момента начала заболевания, причиной смерти является дыхательная недостаточность. У больных, выживших после первичного острого эпизода, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ