Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз

(эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз, гистиоцитоз X)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
Ресурсы по теме

Легочный лангергансоклеточный гранулематоз (ЛЛКГ) представляет собой пролиферацию моноклональных клеток Ларгенганса в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Этиология заболевания неизвестна, курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, усталость и плевритическая боль. Диагноз основывается на данных анамнеза и лучевых исследований, в некоторых случаях выполняется бронхоальвеолярный лаваж и биопсия. Лечение предполагает прекращение курения. Во многих случаях назначают кортикостероиды, но их эффективность неизвестна. Трансплантация легкого, как правило, эффективна, если сочетается с отказом от курения. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%. Пациенты имеют повышенный риск развития рака.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз – это заболевание, при котором моноклональные CD1а-позитивные клетки Лангерганса (разновидность гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиций альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. ЛЛКГ – одно из проявлений лангергансоклеточного гистиоцитоза, который может поражать органы (наиболее часто – легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) по отдельности или одновременно. ЛЛКГ встречается изолированно более чем в 85% случаев.

Этиология ЛЛКГ неизвестна, но заболевание встречается почти исключительно у курящих представителей европеоидной расы в возрасте 20-40 лет. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. У женщин заболевание развивается позже, но различия по полу для параметру возраста возникновения может отображать различияв курительном поведении. Патофизиологические механизмы включают увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Клинические проявления

Типичными клиническими проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза являются одышка, непродуктивный кашель, утомляемость, потеря веса и плевритическая боль. У 10 – 25% пациентов развивается внезапный, спонтанный пневмоторакс.

У приблизительно 15% пациентов заболевание протекает бессимптомно и диагностируется случайно при рентгенографии грудной клетки, назначенной по другой причине.

Боли в костях вследствие развития кист (18%), кожные высыпания (13%) и полиурия вследствие центрального несахарного диабета (5%)– наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15% пациентов. Проявления ЛГКП скудны; объективное обследование, как правило, без патологии.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Исследование функции легких

  • В некоторых случаях – бронхоскопия и биопсия

Лангергансоклеточный гистиоцитоз можно заподозрить на основании данных анамнеза и рентгенографии грудной клетки; для подтверждения диагноза выполняют КТВР, бронхоскопию с биопсией и бронхоальвеолярный лаваж.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних отделах легких с кистозными изменениями при нормальных или увеличенных объемах легких. Нижние отделы легких, как правило, интактны. Рентгенологическая картина может имитировать хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ) или лимфангиолейомиоматоз.

Наличие кист в средней и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция по данным КТВР считается патогномоничным для ЛЛКГ.

Функция легких может быть нормальной, могут присутствовать рестриктивные, обструктивные или смешанные нарушения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) снижена и ухудшается при физической нагрузке.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследование функции легких неинформативны. Выявление >5% клеток CD1a в промывных водах с высокой вероятностью указывает на заболевание. При гистологическом исследовании обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении клеток CD1a, белка S-100 и антигенов HLA-DR.

Прогноз

5-летняя выживаемость составляет около 75%, средняя выживаемость – 12 лет. Спонтанное исчезновение симптомов встречается у некоторых пациентов с минимальными проявлениями лангергансоклеточного гистиоцитоза. Однако у некоторых пациентов развивается медленно прогрессирующее заболевание, клинические маркеры которого включают

  • Продолжение курения

  • Очень юный и очень пожилой возрасты

  • Полиорганное поражение

  • Постоянные конституциональные симптомы

  • При рентгенографии органов грудной клетки выявляются многочисленные кисты

  • Сниженная DLCO

  • Отношение низкого объема форсированного выдоха за 1 секунду (FEV1) к уровню форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (< 66%)

  • Соотношение высокого остаточного объема (RV) к общей емкости легких (TLC) (> 33%)

  • Необходимость длительного применения кортикостероидов

Причина смерти – дыхательная недостаточность или рак. Риск развития рака легких увеличивается при курении.

Лечение

  • Отказ от курения

  • Возможно – кортикостероиды и цитотоксические препараты или трансплантация легких

Главным компонентом лечения лангергансоклеточного гистиоцитоза является отказ от курения, приводящее к разрешению симптомов заболевания примерно у трети пациентов.

Эмпирическое применение кортикостероидов и цитотоксических препаратов является распространенной практикой, хотя их эффективность не доказана.

Возможным лечением для здоровых во всех других отношениях пациентов с прогрессирующей дыхательной недостаточностью является трансплантация легких, однако заболевание может рецидивировать в пересаженном легком, если пациент продолжает или снова начал курить.

Основные положения

  • При лангергансоклеточном гистиоцитозе (ЛКГ) моноклональные клетки Лангерганса размножаются в альвеолярном интерстиции и бронхиолах.

  • ЛКГЛ предполагают у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, которые курят и у которых рентген грудной клетки показывает двухсторонне симметричные узелковые затемнения в средних и верхних легочных полях с цистозными изменениями.

  • Подтвердить диагноз при помощи КТ высокого разрешения или, если результаты не являются окончательными, биопсии легкого.

  • Рекомендуется отказ от курения.

  • Следует рассмотретьприменение кортикостероидов ицитотоксических препаратов и, если курение прекращено,трансплантацию легких.

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ