Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Десквамативная интерстициальная пневмония

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019

Десквамативная интерстициальная пневмония – хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарно-клеточной инфильтрацией отделов легких, содержащих воздух; в основном проявлется только у тех, кто курит или курил в прошлом.

Десквамативная интерстициальная пневмония является разновидностью идиопатической интерстициальной пневмонии. Значительное число взрослых пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией являются курильщиками, для которых характерно развитие болезни в возрасте 30–40 лет.

Наблюдается тенденция к однородному поражению паренхимы легких. Стенки альвеол выстланы набухшими пневмоцитами; имеется умеренная инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами. Если фиброз межальвеолярных перегородок развивается, он выражен незначительно.

Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальной части респираторного отдела бронхов, которые ошибочно принимают за слущенные пневмоциты. "Сотовое легкое" наблюдается редко. Аналогичные, но гораздо менее обширные изменения наблюдают при респираторном бронхиолит-ассоциированном интерстициальном заболевании легких (РБИЗЛ), это наводит на мысль о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и РБИЗЛ разные проявления одного и того же заболевания, вызванного курением.

Десквамативная интерстициальная пневмония манифестирует постепенно усиливающейся одышкой и непродуктивным кашлем.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Иногда хирургическая биопсия легки

Рентген грудной клетки может показать мутные затемнения в нижних отделах без ячеистости, но является нормальным для до 20% случаев десквамативной интерстициальной пневмонии. КТВР позволяет выявить мультифокальные или диффузные субплевральные затемнения по типу «матового стекла» в нижних отделах легких. Могут присутствовать цисты, часто в областях затемнения по типу матового стекла. Линейные затемнения неправильной формы и усиление легочного рисунка встречаются часто, но не являются ведущими изменения. У некоторых пациентов наблюдается «сотовое легкое».

Иногда необходима хирургическая биопсия легких.

Лечение

  • Отказ от курения

  • В некотрых случаях – кортикостероиды или цитотоксические препараты

Отказ от курения приводит к клиническому улучшению примерно у 75% пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией. Тем пациентам, у которых улучшение не наступает, назначают кортикостероиды или цитотоксические средствами.

Прогноз благоприятный; 10-летняя выживаемость составляет около 70%.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ