Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Селективный IgA дефицит

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последнее изменение содержания дек 2019

Селективный дефицит IgA диагностируют при уровне IgA < 7 мг/дл (< 70="" мг/л)="" с="" нормальными="" уровнями="" igg="" и="" igm.="" это="" наиболее="" частый="">первичный иммунодефицит. У многих пациентов он протекает бессимптомно, но у других развиваются рецидивирующие инфекции и аутоиммунные процессы. У некоторых пациентов со временем развивается вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит, у других отмечается спонтанное улучшение. Диагноз ставят по результатам измерения сывороточных иммуноглобулинов. При необходимости, лечение антибиотиками (иногда профилактическое) и обычно отказ от препаратов крови, содержащих IgA.

Дефицит IgA включает дефекты В-клеток. Распространённость колеблется от 1/100 до 1/1000.

Схема наследования неизвестна, но наличие у члена семьи селективного дефицита IgA увеличивает риск заболевания примерно в 50 раз.

У некоторых пациентов присутствуют мутации гена TACI (трансмембранный активатор и партнёр кальциевого модулятора и лиганда циклофилина). Селективный дефицит IgA также обычно встречается у пациентов с определенными HLA-гаплотипами; часто присутствуют редкие аллели или делеции генов главного комплекса гистосовместимости (МНС) региона класса III.

Назначение таких препаратов, как фенитоин, сульфасалазин, коллоидное золото (в РФ не зарегистрировано) и D-пеницилламин, может привести к недостаточности IgA у некоторых пациентов.

Клинические проявления

У многих пациентов с изолированной недостаточностью IgA-типа заболевание протекает бессимптомно; у других отмечаются рецидивирующие синусно-пульмональные инфекции, диарея, аллергические состояния (такие, как астма, сопровождающаяся носовыми полипами), или аутоиммунные нарушения (такие, как целиакия или воспалительные заболевания кишечника, системная красная волчанка, хронический активный гепатит).

Анти-IgA антитела могут вырабатываться после воздействия IgA при трансфузии, иммуноглобулина (Ig) или других препаратов крови; в редких случаях, если при повторном введении этих препаратов у пациента может развиться анафилактическая реакция.

Диагностика

  • Измерение уровней сывороточного Ig

  • Измерение выработки антител в ответ на вакцинные антигены

Диагноз изолированная недостаточность IgA подозревается у пациентов с рецидивирующими инфекциями (в том числе лямблиозом), анафилактическими реакциями на трансфузию или при наличии в семейном анамнезе вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита (ВНИ), дефицита IgA или аутоиммунных нарушений, или также у пациентов, принимавших препараты, которые могут вызвать дефицит IgA.

Подтверждение диагноза осуществляется при наличии уровня сывороточного IgA < 7 мг/дл (< 70 мг/л) при нормальных уровнях IgG и IgM и нормальном титре антител в ответ на вакцинные антигены.

Поскольку большинство пациентов с низким IgA не имеют клинически значимых проявлений, исследование членов семьи не рекомендуется.

Прогноз

У небольшого количества пациентов с недостаточностью IgA развивается ОВИД; у других отмечается спонтанное улучшение. Прогноз ухудшается при развитии аутоиммунных процессов.

Лечение

  • Прием антибиотиков необходим как для лечения, так и для профилактики в тяжелых случаях

  • Исключение контактов с продуктами крови, содержащими IgA

Лечение аллергических проявлений. Антибиотики назначают при необходимости лечения бактериальных инфекций уха, придаточных пазух носа, легких, желудочно-кишечного и мочеполового трактов и, в тяжелых случаях, профилактически.

Следует избегать применения препаратов крови, содержащих IgA, поскольку IgA приводит к развитию анти-IgА-опосредованной анафилактической реакции. При необходимости проведения трансфузии эритроцитарной массы используют только отмытые упакованные эритроциты. Большинство заместителей иммуноглобулинов, представленных сегодня на рынке, имеют минимальное содержание IgA и не приводят к нежелательным явлениям даже у пациентов с дефицитом IgA.

Поскольку заместительная терапия иммуноглобулинами содержит главным образом IgG, она не оказывает благоприятного воздействия на пациентов с дефицитом IgA, также возможен риск анафилактических реакций по причине того, что у пациентов могут вырабатываться анти-IgA антитела. В редких случаях, если у пациентов не наблюдалась продукция антител в ответ на вакцинацию, и если профилактические антибиотики были неэффективны, могут быть полезны специально разработанные иммуноглобулиновые препараты, содержащие предельно низкие уровни IgA. При необходимости других компонентов крови, они должны быть IgA-дефицитными и вымытыми.

Пациентам с изолированной недостаточностью IgA-типа рекомендовано носить браслет идентификации, во избежание случайного введения плазмы или иммуноглобулинов, что может привести к анафилактическому шоку.

Основные положения

  • Селективный дефицит IgA является наиболее частым первичным иммунодефицитом.

  • Заболевание у пациентов может протекать бессимптомно или с развитием рецидивирующих инфекций или аутоиммунных нарушений; у некоторых пациентов со временем развивается ВНИ, но у других селективный дефицит IgA разрешается спонтанно.

  • Селективный дефицит IgA подозревается в случае, если у пациентов развиваются анафилактические реакции на трансфузию, прием лекарственных препаратов, приводящих к дефициту IgA, а также наблюдаются рецидивирующие инфекции или соответствующий семейный анамнез.

  • Подтверждение диагноза осуществляют путем измерения уровней Ig и титров антител после введения вакцины; диагностическими являются уровни IgA < 7 мг/дл (< 70 мг/л) и нормальные уровни IgG IgM и титров антител.

  • Антибиотики применяют при необходимости, а в тяжелых случаях - в профилактических целях.

  • Следует избегать применения для пациентов препаратов крови ли иммунных глобулинов, которые содержат более чем минимальное количество IgA.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ