Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов (SADNI)

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Последнее изменение содержания дек 2019

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов характеризуется дефицитом специфического гуморального ответа на полисахаридные антигены, но не на белковые антигены, при нормальных или примерно нормальных сывороточных уровнях иммуноглобулинов, в том числе, подклассов IgG.

Селективный дефицит антител при нормальном уровне иммуноглобулинов (SADNI) является первичным иммунодефицитом. Это один из самых распространенных иммунодефицитов, который начинается с рецидива синопульмональных инфекций. Селективный дефицит антител может возникать при других нарушениях, но SADNI является основным нарушением, при котором дефицит как ответ на полисахаридные антигены является единственной аномалией (см. таблицу Дефициты гуморального звена иммунитета [Humoral Immunity Deficiencies]). Наследование и патофизиология не выяснены, но некоторые данные свидетельствуют о том, что причиной могут быть наследственные молекулярные аномалии.

Подмножество пациентов с SADNI изначально имеет соответствующий ответ на полисахаридный антиген, но теряют титры антител в пределах от 6 до 8 месяцев (так называемого SADNI фенотипа памяти).

У пациентов присутствуют рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции, а в некоторых случаях проявления, свидетельствующие о наличии атопии (например, хронический ринит, атопический дерматит, астма). Заболевание может иметь различную степень тяжести.

У детей младшего возраста может присутствовать форма SADNI, спонтанно разрешающаяся со временем.

Диагностика

  • Уровни иммуноглобулинов (подклассы IgG, IgA, IgM и IgG)

  • Ответы на полисахаридные вакцины

Поскольку у здоровых детей возрастом < 2 лет могут присутствовать рецидивирующие синусо-пульмональные инфекции и слабые ответы на полисахаридные вакцины, исследование на наличие SADNI не проводят, пока возраст пациентов не достигнет > 2 лет. Затем измеряют уровни подклассов IgG, IgA, IgM и IgG и ответы на вакцины. Только лишь аномальные значения лабораторных исследований не являются достаточными для диагноза дефицита ответа на полисахаридные вакцины (например, пневмококковую вакцину). Ответы на белковые вакцины являются нормальными.

Лечение

  • Пневмококковая конъюгированная вакцина

  • Иногда назначают профилактические антибиотики и иногда – заместительную терапию с введением иммуноглобулина

Пациенты должны быть вакцинированы пневмококковой конъюгированной (например, 13-валентной) вакциной.

Синусо-пульмональные инфекции и атопические проявления лечатся с применением агрессивной терапии. Нечасто, если инфекции по-прежнему рецидивируют, могут назначаться профилактические антибиотики (например, амоксициллин, триметоприм/сульфаметоксазол).

В редких случаях, если инфекции часто рецидивируют, несмотря на прием профилактических антибиотиков, может назначаться заместительная терапия иммуноглобулином.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ