Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Кишечная лимфангиэктазия

(идиопатическая гипопротеинемия)

Авторы:

Atenodoro R. Ruiz, Jr.

, MD, The Medical City, Pasig City, Philippines

Последнее изменение содержания окт 2019

Кишечная лимфангиоэктазия – редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки. Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение, как правило, поддерживающее.

Интестинальная лимфангиэктазия – это расстройство, связанное с нарушением абсорбции.

Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной. Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Половых различий заболеваемости нет. Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.

Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т. к. они не всасываются через лимфатическую систему.

Клинические проявления

Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит. При развитии болезни в первые 10 лет жизни отмечается задержка роста.

Диагностика

  • Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании

  • Иногда лимфангиография с контрастированием

Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопии тонкой кишки с биопсией, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя. В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.

Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.

В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

  • В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока

Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира (< 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.

Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом. Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ