Пемфигоид конъюнктивы – это хроническое двустороннее прогрессирующее рубцевание и сморщивание конъюнктивы с помутнением роговицы. Ранними симптомами являются гиперемия и раздражение; при прогрессировании заболевания возможно поражение век и роговицы, а иногда слепота. В некоторых случаях диагноз подтверждается после биопсии конъюнктивы. Для лечения часто требуется системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами.
Пемфигоид конъюнктивы – аутоиммунное заболевание, при котором выработка антител к базальной мембране конъюнктивы ведет к воспалению конъюнктивы. Это заболевание не следует путать с буллезным пемфигоидом.
(См. также Пемфигоид слизистых оболочек и Обзор заболеваний конъюнктивы и склеры).
Симптомы и признаки пемфигоида слизистой оболочки глаза
Обычно начинаясь как хронический конъюнктивит с неспецифической гиперемией, не сопровождающийся при этом выделением в определенных квадрантах, пемфигоид конъюнктивы прогрессирует до:
Субконъюнктивального фиброза
Сморщивания конъюнктивы с потерей нижнего свода конъюнктивы
Симблефарона (сращения между тарзальной и бульбарной частями конъюнктивы)
Сухого кератоконъюнктивита (синдрома сухого глаза)
Трихиаза (аномального направления роста ресниц в сторону глазного яблока)
Эпителиальных дефектов роговицы и бактериальной инфекции роговицы
Неоваскуляризации и помутнения роговицы с кератинизацией, и слепотой
Вовлечение слизистых оболочек рта с изъязвлением и рубцеванием является распространенным симптомом, в то время как поражение кожи с характерными рубцующимися буллами и эритематозными бляшками проявляется редко.
Диагностика пемфигоида слизистых оболочек глаза
Симблефарон неизвестной этиологии или данные биопсии
© Springer Science+Business Media
Клинически диагноз "пемфигоид конъюнктивы" предполагается у пациентов с рубцеванием конъюнктивы и поражением роговицы, формированием симблефарона или при их сочетании. Дифференциальную диагностику прогрессирующего рубцевания конъюнктивы необходимо проводить с имевшим место воздействием ионизирующего излучения и атопическим конъюнктивитом. Таким образом, клинический диагноз рубцующегося пемфигоида ставится при прогрессировании симблефарона без местного облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита в анамнезе. Диагноз может быть подтвержден результатами биопсии конъюнктивы, показывающими последовательное накопление антител в базальной мембране. Отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.
Лечение пемфигоида слизистых оболочек глаза
Местное смазывание
Наружная противовоспалительная терапия (например, кортикостероидами, циклоспорином)
Удаление ресниц, растущих внутрь
Часто необходима системная иммуносупрессивная терапия
У лиц с пемфигоидом слизистых оболочек глаза препараты искусственной слезы и обычная эпиляция, крио- или электроэпиляция растущих внутрь ресниц могут улучшить состояние комфорта и снизить риск инфекции органов зрения, образования вторичных рубцов роговицы и снижения зрения. При прогрессирующем трихиазе, рубцевании конъюнктивы, помутнении роговицы или незаживающих дефектах эпителия роговицы показана системная терапия дапсоном или иммунодепрессантами (например, метотрексатом, микофенолатом мофетилом, циклофосфамидом, внутривенным иммуноглобулином [ВВИГ], ритуксимабом). Пациентам с незаживающими эпителиальными дефектами также может быть показана трансплантация амниотической мембраны.
Основные положения
Пемфигоид слизистых оболочек глаза – хроническое аутоиммунное заболевание, приводящее к рубцеванию конъюнктивы и помутнению роговицы.
Симптомы включают симблефарон (формирование спаек между конъюнктивой век и глазного яблока), трихиаз (рост ресниц в сторону глазного яблока), сухой кератоконъюнктивит, неоваскуляризацию роговицы и сокращение и кератинизацию конъюнктивы.
Диагноз обычно ставят при выявлении прогрессирующего симблефарона у пациентов без местного облучения или тяжелого многолетнего аллергического конъюнктивита в анамнезе.
Лечение может включать слезозаменители, местную противовоспалительную терапию, эпиляцию врастающих ресниц и часто дапсон или системную иммуносупрессивную терапию.
