Саркома Капоши – это многоочаговая сосудистая опухоль, вызванная вирусом герпеса 8 типа. Она может возникнуть в классической, ассоциированной со СПИДом, эндемической (в Африке) и ятрогенной (например, после трансплантации органа) формах. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение поверхностных безболезненных образований можно проводить с применением криодеструкции, электрокоагуляции, иссечения или облучения электронным пучком. Лучевая терапия используется при более распространенных стадиях заболевания. При СПИД-ассоциированной форме антиретровирусные препараты обеспечивают наиболее выраженный положительный эффект.
(См. также Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer)).
Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития саркомы Капоши у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.
Классификация саркомы Капоши
Классическая саркома Капоши
Эта форма чаще всего развивается у пожилых (> 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.
СПИД-ассоциированная саркома Капоши (эпидемическая саркома Капоши)
Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом, и протекает более агрессивно, чем классическая саркома Капоши. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и желудочно-кишечного тракта. Иногда саркома Капоши является первым проявлением СПИДа.
Эндемическая саркома Капоши
Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:
Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.
Взрослая форма: эта форма напоминает классическую саркому Капоши.
Ятрогенная саркома Капоши (саркома Капоши как осложнение иммуносупрессивной терапии)
Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.
Симптомы и признаки саркомы Капоши
Высыпания на коже представлены бессимптомными пурпурными, розовыми или красными пятнами, которые могут сливаться с образованием бляшек или узелков от сине-фиолетового до черного цвета. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости. Вовлечение внутренних органов, которое и является менее распространенным явлением, чаще всего затрагивает полость рта, желудочно-кишечный тракт и легкие. Симптомы зависят от вовлеченности конкретного органа. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Диагностика саркомы Капоши
Биопсия
Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии.
Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов с проведением компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости. Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или желудочно-кишечного тракта присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования желудочно-кишечного тракта.
Лечение саркомы Капоши
Применяют хирургическое иссечение, криодеструкцию или электрокоагуляцию, внутриочаговую химиотерапию или возможно наружное применение имиквимода при поверхностно расположенных образованиях
Локальная лучевая терапия и химиотерапия при множественных новообразованиях, диффузном поражении или поражении лимфатических узлов
При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусную терапию с аналогичным местным лечением или химиотерапию в зависимости от стадии заболевания
Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной саркома Капоши
Лечение классической и СПИД-ассоциированной саркомы Капоши в значительной степени совпадает.
Бессимптомные высыпания часто не требуют лечения. Одно или несколько поверхностных образований можно удалить путем иссечения, при помощи криодеструкции или электрокоагуляции, или пролечить внутриочаговым введением винбластина или интерферона-альфа. Применение местного имиквимода (в РФ не зарегистрирован) также является эффективными. Лечение множественных новообразований, диффузных поражений и поражений лимфатических узлов проводится локально с применением лучевой терапии с дозой от 10 до 20 Гр и химиотерапии. Рецидивы болезни являются распространенным явлением, а полное излечение получить трудно.
СПИД-ассоциированная саркома Капоши, хорошо поддается высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), возможно, за счет увеличения количества CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез (хотя и не было доказано, что это имеет полезные клинические эффекты у людей). Пациентам со СПИДом с медленно прогрессирующими местными проявлениями заболевания, с количеством CD4 + > 150/мкл и РНК ВИЧ < 500 копий/мл, можно добавить внутриочаговое введение винбластина. При минимальных поражениях также может быть использован помалидомид. Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать пегилированный липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м2 внутривенно каждые 2–3 недели. Паклитаксел является альтернативным препаратом первой линии или может быть назначен, если пегилированный липосомальный доксорубицин оказался неэффективным. В качестве вспомогательных средств исследуются также адъювантные препараты, как интерлейкин (ИЛ)-12, десферриоксамин и пероральные ретиноиды. Лечение саркомы Капоши не продлевает жизнь у большинства больных СПИДом, поскольку клиническое течение заболевания определяет инфекция.
Ятрогенная саркома Капоши лучше регрессирует при прекращении приема иммуносупрессивных препаратов. У реципиентов трансплантированного органа уменьшение дозы иммуносупрессанта часто приводит к уменьшению поражений саркомы Капоши. Если снижение дозы невозможно, используются обычные методы локальной и системной терапии, назначаемые при других формах саркомы Капоши. Сиролимус (в РФ не зарегистрирован) может также способствовать улучшению при ятрогенной Саркоме Капоши.
Лечение эндемической саркомы Капоши сложно и обычно носит паллиативный характер.
Основные положения
Рассмотрим саркому Капоши у пожилых мужчин, африканцев и у реципиентов трансплантированных органов или пациентов со СПИДом.
Тестовые пациенты с иммуносупрессией (включая СПИД) метастазов.
Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.
Лечение множественных поражений, диффузных поражений или заболеваний лимфатических узлов производится с помощью местной лучевой терапии и химиотерапии.
