Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic Disorders)

Авторы:

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Последнее изменение содержания авг 2019
Ресурсы по теме

У здоровых людей гомеостатическое равновесие находится между прокоагулянтными (свертывание), антикоагулянтными и фибринолитическими силами. Многочисленные генетические, приобретенные и внешние факторы могут сдвинуть равновесие в сторону коагуляции, приводящей к патологическому образованию тромбов в венах (например, глубокий венозный тромбоз [ГВТ]), артериях (например, инфаркт миокарда, ишемический инсульт) или камерах сердца. Тромбы могут блокировать приток крови в месте образования или отсоединяться и эмболизировать, блокируя отдаленные кровеносные сосуды (например, легочная эмболия, эмболический инсульт).

Этиология

Генетические нарушения, повышающие склонность к венозной тромбоэмболии, включают

Приобретенные нарушения также предрасполагают к венозному и артериальному тромбозу (см. таблицу Приобретенные причины тромбоэмболии).

Другие нарушения и внешние факторы могут повысить риск тромбоза, особенно при наличии генетических нарушений.

Таблица
icon

Приобретенные причины тромбоэмболии

Состояние

Примечания

Аутоиммунные расстройства с повышенным риском развития венозных или артериальными тромбов

Увеличивает риск артериальных тромбов

Риск выше у пациентов с предшествующим стенозом

Когда атеросклеротические бляшки разрушаются, они выделяют или высвобождают тканевый фактор свертывания крови, активируют свертывание, стимулируют местную адгезию и агрегацию тромбоцитов и вызывают тромбоз

Рак (промиелоцитарный лейкоз; новообразования легких, молочной железы,предстательной железы, поджелудочной железы, желудка и толстой кишки)

Может активировать свертывание путем секреции протеазы, активирующей фактор Х и/или путем экспрессии/воздействия тканевого фактора на поверхности мембран

Связан с агрегацией тромбоцитов и повышенным риском развития тромбоза

Возможная причина приступа

Вследствие дефицита фолиевой кислоты, витамина B12, и витамина B6

При серьезных инфекциях (например, сепсисе)

Увеличивает риск жилковатый тромбов

Увеличивает экспрессию/воздействие тканевого фактора в моноцитах и макрофагах

Уменьшает образование активированного протеина C

Пероральные контрацептивы, содержащие эстроген

Низкий уровень риска при низкодозовых схемах приема

Чаще встречается у пациентов, которые имеют генетические аномалии, предрасполагающие к венозной тромбоэмболии, и у курящих женщин

Повреждение тканей

Вследствие травмы или хирургического вмешательства

Венозный застой

Вследствие хирургической операции, ортопедической или паралитической иммобилизации,сердечной недостаточности, беременности или ожирения

Клинические проявления

Типичные проявления тромботического заболевания включают тромбоз глубоких вен и эмболию легочной артерии (ЭЛА) невыясненной этиологии. Может также развиться тромбофлебит поверхностных вен. Другие последствия болезни могут включать в себя артериальный тромбоз (например, вызывающий инсультили мезентериальную ишемию). Симптомы зависят от расположения сгустка, как показано в следующих примерах:

  • Боль в груди и затрудненное дыхание: возможна ТЭЛА

  • Приливы жара к нижним конечностям, покраснение и отек: ТГВ

  • Слабость/онемение одной стороны тела, проблемы речи и проблемы сравновесием и походкой: возможен ишемический инсульт

  • Боль в животе: возможна мезентериальная ишемия

При большинстве наследственных заболеваний до начала раннего взрослого возраста повышенного тромбообразования не наблюдается, хотя сгустки могут образовываться в любом возрасте. Женщины могут иметь в анамнезе множественные выкидыши.

Диагностика

Диагнозы обобщены в других разделах справочника исходя из локализации тромба (например, тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии, ишемический инсульт).

Предрасполагающие факторы

Во внимание всегда должны быть приняты предрасполагающие факторы. В некоторых случаях они являются клинически очевидными (например, недавние операции или травмы, продленная иммобилизация, рак, генерализированный атеросклероз). При отсутствии ярко выраженных предрасположенностей дальнейшее обследование больных должно быть связано:

  • Со случаями возникновения венозных тромбозов в семье

  • Более чем с 1 перенесенным венозным тромбозом

  • С венозным или артериальным тромбозом в возрасте до 50 лет

  • С необычными местами возникновения венозного тромбоза (например, кавернозный синус, брыжеечные вены)

У половины больных с внезапно возникшим глубоким венозным тромбозом имеется генетическая предрасположенность.

Тестирование на предрасполагающие врожденные факторы включает в себя специфические анализы, которые определяют количество или активность природных антикоагулирующих молекул в плазме и скрининг на специфические повреждения генов, а именно:

  • Анализ свертывания для выявления волчаночного антикоагулянта

  • Анализ свертывания для выявления устойчивости к активированному протеину С

  • Генетический тест на фактор V Лейдена

  • Генетический тест на мутацию гена протромбина (G20210A)

  • Функциональный анализ антитромбина

  • Функциональный анализ протеина С

  • Функциональный анализ протеина S

  • Антигенный анализ суммарного и свободного протеина S.

  • Измерение уровня гомоцистеина плазмы

  • Иммунологические анализы на антитела к фосфолипидам

Лечение

Лечение приведено в другом разделе РУКОВОДСТВА, в соответствии с местом образования тромба.

Довольно часто возникает потребность в антикоагуляции, которую обычно начинают с парентерального введения гепарина или гепарина с низкой молекулярной массой, а затем назначают перорально варфарин или один из прямых пероральных антикоагулянтов (ПОАК). Препараты включают в себя ингибиторы фактора Ха (ривароксабан, апиксабан, эдоксабан) и прямой ингибитор тромбина (дабигатран). В отличие от варфарина, прямые пероральные антикоагулянты не требуют регулярного лабораторного контроля. Пероральные антикоагулянты прямого действия (DOAC) могут закончить свое действие либо в течение определенного времени (они имеют короткие периоды полувыведения in vivo), либо в некоторых случаях при помощи недавно разработанных препаратов (идарицизумаб для дабигатрана; андексанет для ривароксабана или апиксабана [1, 2]).

Основным недостатком пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC) в настоящее время является их стоимость.

Справочные материалы по лечению

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ