Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Спленомегалия

Авторы:

Harry S. Jacob

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Последнее изменение содержания дек 2019
Ресурсы по теме

Спленомегалия –это патологическое увеличение размеров селезенки.

Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Причины спленомегалии многочисленны, как и возможные способы их классификации (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly]). В странах умеренного климата наиболее распространенными причинами являются

В тропических странах наиболее распространенными причинами являются

Если спленомегалия достигает больших размеров (селезенка пальпируется на 8 см ниже реберной дуги), то причинами этого чаще всего являются хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, первичный миелофиброз, болезнь Гоше или волосатоклеточный лейкоз.

Спленомегалия может привести к цитопении, заболеванию которое называется гиперспленизм.

Обследование

Анамнез

Большинство существующих симптомов являются результатом основного заболевания. Тем не менее спленомегалия сама по себе может вызывать раннее чувство насыщения пищей, что обусловлено давлением увеличенной селезенки на желудок. Также возможно чувство переполнения и боли в левом верхнем квадранте живота. Внезапные сильные боли могут быть признаком инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровотечения свидетельствуют о развитии цитопении и возможного гиперспленизма.

Объективное обследование

Чувствительность пальпации и перкуссии при выявлении увеличения размеров селезенки (в соответствии с данными УЗИ) составляет 60–70% и 60–80% соответственно. У худых людей селезенка может пальпироваться в 3% случаев. Кроме того, образование, пальпируемое в левом верхнем квадранте живота, может быть обусловлено другой причиной, не связанной с увеличением селезенки, такой как гипернефрома.

Могут наблюдаться дополнительные симптомы: шум трения селезенки о париетальную брюшину и боль в плече, которые свидетельствует о наличии инфаркта селезенки, также как и эпигастральные или селезеночные шумы, которые могут возникнуть вследствие усиленного кровотока. При аденопатии можно предполагать наличие лимфопролиферативных, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.

Таблица
icon

Распространенные причины спленомегалии

Тип

Примеры

Застойный

Внешнее сжатие или тромбоз воротных или селезеночных вен

Некоторые пороки развития сосудистой сети воротных вен

Инфекционные и воспалительные

Расстройства соединительной ткани (например, системная красная волчанка, синдром Фелти)

Вторичный амилоидоз

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные

Лейкемии, особенно хроническая лимфоцитарная, с большими зернистыми лимфоцитами и хроническая миелогенная лейкемия

Лимфомы, в особенности волосатоклеточный лейкоз и лимфома маргинальной зоны селезенки

Хроническая гемолитическая анемия

Гемоглобинопатии, в том числе талассемии, серповидно-клеточные варианты гемоглобина (например, болезнь гемоглобина S-C), врожденные гемолитические анемии с тельцами Гейнца

Эритроцитарные энзимопатии (например, дефицит пируваткиназы)

Аномальная форма эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз, наследственный овалоцитоз)

Болезни накопления

болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Христиана и болезнь Вольмана

Структурные нарушения

Кисты селезенки, как правило, вызванные разрешением предшествующей внутриклеточной гематомы

По материалам Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

Обследование

В случае, если подтверждение спленомегалии необходимо, поскольку получены неоднозначные результаты исследования, методом выбора является ультразвуковое исследование в связи с его точностью и низкой стоимостью. КТ и МРТ позволяют более детально визуализировать селезенку. МРТ особенно эффективно при диагностике тромбоза портальной или селезеночной вены. Ядерное сканирование является точным методом и может идентифицировать вспомогательную ткань селезенки, часто обнаруживаемую после спленэктомии из-за "рабочей гипертрофии" спленул, пропущенных во время операции.

Специфические причины, предполагаемые на этапе клинического обследования, должны быть подтверждены соответствующими диагностическими методами. Если предполагаемая причина отсутствует, в первую очередь необходимо исключить скрыто протекающие инфекции, поскольку раннее начало лечения влияет на исход инфекционного заболевания в большей степени, чем на исход других заболеваний, ассоциированных со спленомегалией. В зонах широкого географического распространения инфекции или при наличии у пациента признаков заболевания обследование должно проводиться особенно тщательно. Необходимо выполнить общий анализ крови, посев крови на стерильность, исследование костного мозга. Если клинические признаки заболевания (кроме симптомов, напрямую связанных со спленомегалией) и факторы риска инфекции отсутствуют, рекомендации в отношении спектра проводимых исследований являются спорными; вероятно, они должны включать общий анализ крови, мазок периферической крови, печеночные пробы, КТ брюшной полости. Проточная цитометрия и иммунохимические анализы, такие как измерение легких цепей в периферической крови и/или срезах костного мозга, показаны при подозрении на лимфому. Лимфома маргинальной зоны селезенки, которая встречается редко, часто ассоциирована с гепатитом С (ее важно обнаружить, поскольку она может быть успешно вылечена путем эрадикации вируса).

Специфические изменения в анализах периферической крови могут указывать на основное заболевание (например, мелкие лимфоциты при хроническом лимфолейкозе, крупные гранулярные лимфоциты при Т-клеточной гранулярной лимфоцитарной гиперплазии (ТГЛ) или Т-клеточном лейкозе, атипичные лимфоциты при волосатоклеточном лейкозе и лейкоцитоз с преобладанием незрелых форм при других лейкозах). Повышенное количество базофилов и эозинфилов, эритроциты, содержащие ядра или имеющие форму «падающей капли», свидетельствуют о миелопролиферативных новообразованиях. Цитопенический синдром является признаком гиперспленизма. Сфероцитоз наблюдается при гиперспленизме или наследственном сфероцитозе. Клетки-мишени и сфероциты могут указывать на гемоглобинопатию.

Результаты исследования печени радикально отклоняются от нормы при застойной спленомегалии с циррозом печени. Изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы предполагает печеночную инфильтрацию, как и при миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваниях, милиарномо туберкулезе и хронических грибковых заболеваниях (например, кандидозе, гистоплазмозе).

Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптоматики. Электрофорез сывороточных белков позволяет диагностировать моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, характерное для лимфопролиферативных заболеваний или амилоидоза. Диффузная гипергаммаглобулинемия указывает на наличие хронической инфекции (например, малярия, висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза печени с застойной спленомегалией, саркоидоза или заболеваний соединительной ткани. Проточная цитометрия может выявить небольшую популяцию моноклональных лимфоцитов, указывающую на лимфому. Подъем сывороточного уровня мочевой кислоты характерен для лимфопролиферативного или миелопролиферативного заболевания. Подъем уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы (ЛЩФ) наблюдается при миелопролиферативных новообразовании, в то время как его снижение – при хроническом миелолейкозе.

В том случае, если в ходе обследования не было выявлено других отклонений, кроме спленомегалии, повторное обследование проводится в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Лечение

  • Лечение основного заболевания

Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания. Сама по себе увеличенная селезенка у бессимптомных пациентов не требует лечения, кроме случаев тяжелого гиперспленизма. По-видимому, пациенты с пальпируемой селезенкой больших размеров должны избегать контактных видов спорта, чтобы снизить риск разрыва селезенки.

Основные положения

  • Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний.

  • При обследовании на этиологию спленомегалии и при отсутствии очевидной причины важно исключить инфекционные причины.

  • Бессимптомные пациенты с увеличенной селезенкой не нуждаются в лечении, однако должны избегать контактных видов спорта, чтобы снизить риск разрыва селезенки.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ