Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Лимфоцитопения

Авторы:

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

Последнее изменение содержания янв 2020
Ресурсы по теме

Лимфоцитопения - это общее количество лимфоцитов <1000/мкл (<1 × 109/л) у взрослых или <3000/ мкл(< 3 × 109/л) у детей < 2 лет. Осложнениями могут быть развитие оппортунистических инфекций и повышенный риск развития злокачественных новообразований и аутоиммунных заболеваний. Если при общем анализе крови выявляется лимфоцитопения, необходимо провести тестирование на иммунодефицит и анализ субпопуляций лимфоцитов. Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания.

Лимфоциты являются компонентами клеточной иммунной системы и включают В-клетки и Т-клетки, оба вида которых присутствуют в периферической крови; около 75% лимфоцитов являются Т-клетками и 25% –В-клетками. Поскольку лимфоциты составляют всего от 20 до 40% общего количества лейкоцитов, лимфоцитопению можно не выявить, если определяется общее число лейкоцитов без подсчета формулы.

В норме число лимфоцитов крови у взрослого человека составляет 1000–4800/мкл (1–4,8 × 109/л), у детей < 2 лет нормальное количество составляет 3000–9500/мкл (3–9,5 × 109/л). В возрасте 6 лет нижняя граница нормы составляет 1500/мкл (1,5 × 109/л). Значения нормальных показателей в различных лабораториях могут слегка отличаться.

Почти 65% Т-клеток крови CD4+ (хелперы). Таким образом, у большинства пациентов с лимфоцитопенией снижено абсолютное число Т-клеток, в особенности – CD4+ Т-клеток. Среднее число CD4+ Т-клеток у взрослого человека составляет 1100/<мкл (300–1300/мкл [1,1 × 109/л с диапазоном от 0,3 до 1,3 × 109/л]), а среднее число Т-клеток других основных подгрупп, CD8+ (супрессорных) Т-клеток – 600/мкл (нормальный диапазон 100–900/мкл).

Недостаточность определенных субпопуляций лимфоцитов (например, CD4+, CD8+, В, естественных клеток-киллеров) может не отражаться на количестве лимфоцитов в крови, но может приводить к функциональной лимфоцитопении. Также важно отметить, что лимфоциты в крови составляют лишь небольшую часть общего лимфоцитарного пула и не всегда коррелируют с составом и количеством лимфоцитов в других лимфоидных (например, лимфатические узлы, селезенка) и нелимфоидных (например, легкие, печень) тканях.

Этиология

Лимфоцитопения может быть:

  • Приобретенной

  • Наследственным

Приобретенная лимфоцитопения

Приобретенная лимфоцитопения может сопровождать ряд других патологий (см. таблицу Причины лимфоцитопении [Causes of Lymphocytopenia]).

Наиболее частыми причинами являются

  • Белково-энергетическая недостаточность питания

  • СПИД и некоторые другие вирусные инфекции

Недостаточное поступление с пищей белков и калорий – наиболее распространенная причина лимфоцитопении во всем мире.

СПИД – наиболее распространенное инфекционное заболевание, вызывающее лимфоцитопению, которая развивается в результате разрушения CD4+ Т-клеток, инфицированных ВИЧ. Лимфоцитопения может также отражать нарушение продукции лимфоцитов вследствие разрушения структуры тимуса или лимфоузлов. При острой вирусемии ВИЧ или другими вирусами лимфоциты могут подвергаться ускоренному разрушению в связи с активным ростом числа вирусных частиц, могут накапливаться в селезенке или лимфоузлах или мигрировать в респираторный тракт.

Ятрогенная лимфоцитопения развивается при цитотоксической химиотерапии или введении антилимфоцитарного глобулина (или других антител к лимфоцитам). Длительное лечение псориаза с применением псоралена и УФ А облучения может вызывать разрушение Т-клеток. Также деструкцию лимфоцитов может вызывать длительная терапия глюкокортикоидами.

Лимфопения может возникать при лимфомах, аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, или миастения и энтеропатия с белковой дистрофией, вызванная заболеванием желудочно-кишечного тракта или констриктивным перикардитом.

Врожденная лимфоцитопения

Наследственная лимфоцитопения (см. таблицу Причины лимфоцитопении [Causes of Lymphocytopenia]) чаще всего развивается при наличии:

Она может сопровождать наследственные иммунодефициты и патологии, при которых нарушена продукция лимфоцитов. При других наследственных заболеваниях, таких как синдром Вискотта-Олдрича, дефиците аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазыможет наблюдаться усиленное разрушение Т-клеток. При многих патологиях также отмечается дефицит продукции антител.

Таблица
icon

Причины лимфоцитопении

Механизм

Примеры

Приобретенны

СПИД и другие вирусные инфекции (например, Эбола, вирус Эпштейна-Барр, гепатит, грипп)

Бактериальные инфекции (например, туберкулез, брюшной тиф, сепсис)

Протеин-теряющая энтеропатия

Ятрогенная после применения цитотоксической химиотерапии, глюкокортикоидов, высоких доз псоралена и радиационной терапии ультрафиолетом А, терапии лимфоцитарными антителами, иммуносупрессантов, лучевой терапии или дренажа грудного протока

Наследственные

Аплазия лимфопоэтических стволовых клеток

Синдром хрящево-волосяной гипоплазии

Идиопатическая СD4+ Т-лимфопения

Иммунодефицит с тимомой

Тяжелый комбинированный иммунодефицит, связанный с дефектами гамма-цепи рецептора интерлейкина-2, недостаточностью ферментов АДА или ПНФ либо недостаточностью неизвестной этиологии

АДА = аденозиндезаминаза ПНФ= пурин-нуклеозидфосфорилаза.

Клинические проявления

Сама по себе лимфоцитопения не проявляется никакими симптомами. Однако, обнаруженные признаки при сопутствующем заболевании могут включать

  • Отсутствие или уменьшение миндалин или лимфатических узлов указывают на клеточный иммунодефицит

  • Заболевания кожи (такие как алопеция, экзема, пиодермия, телеангиэктазия)

  • Признаки гематологических заболеваний (такие, как бледность, петехии, желтуха, изъязвление слизистой полости рта)

  • Генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия, которые могут указывать на наличие ВИЧ-инфекции или лимфомы Ходжкина

У пациентов с лимфоцитопенией выявляются рецидивирующие инфекции или инфекции, вызванные малораспространенными возбудителями. Pneumocystis jirovecii, цитомегаловирус, корь, ветряночнаяпневмония обычно приводят к летальному исходу. Лимфоцитопения является также фактором риска развития рака иаутоиммунных заболеваний.

Диагностика

  • Подозрение лечащего врача (повторяющиеся или необычные инфекции)

  • Общий анализ крови (ОАК) с исследованием лейкоцитарной формулы

  • Измерение субпопуляций лимфоцитов и уровня иммуноглобулина

Лимфоцитопению можно подозревать у пациентов с рецидивирующими вирусными, грибковыми или паразитарными инфекциями, но нередко она выявляется случайно при проведении общего анализа крови. P. jirovecii, цитомегаловирус, корь, или ветряночные пневмонии прилимфопении указывают на иммуннодефицит.

Субпопуляции лимфоцитов измеряются у больных с лимфоцитопенией. Следует также выполнять измерение уровней иммуноглобулинов, чтобы оценить выработку антител. У пациентов с рецидивирующими инфекциями в анамнезе проводят полную лабораторную оценку на предмет иммунодефицита, даже если результаты первоначальных исследований соответствуют норме.

Лечение

  • Лечение ассоциированных инфекций

  • Лечение основного заболевания

  • Иногда внутривенное или подкожное введение иммуноглобулина

  • Возможно, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Приобретенная лимфоцитопения обычно купируется при устранении первичного фактора или успешном лечении первичного заболевания. Внутривенное или подкожное введение иммуноглобулина показано, если у пациентов присутствует хронический дефицит иммуноглобулинов G, лимфоцитопения и рецидивирующие инфекции. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант терапии у всех пациентов с врожденными иммунодефицитами и может дать положительный результат.

У таких пациентов избегайте введения живых вакцин (из-за риска развития инфекции). Неактивные или рекомбинантные вакцины безопасны, однако их эффективность варьируется в зависимости от типа и степени тяжести лимфоцитопении.

Основные положения

  • Лимфоцитопения чаще всего обусловлена СПИДом или недостаточным питанием, но также может быть наследуемой или развиваться в связи с различными инфекциями, приемом лекарственных препаратов или аутоиммунными заболеваниями.

  • Пациенты имеют рецидивирующие вирусные,грибковые или паразитарные инфекции.

  • Необходимо измерять численность субпопуляций лимфоцитов и уровень иммуноглобулинов.

  • Лечение обычно направлено на устранение причины, но иногда положительный результат может дать внутривенное или подкожное введение иммуноглобулинов или пересадка стволовых клеток (у пациентов с врождённым иммунодефицитом).

  • Избегайте введения живых вакцин у таких пациентов.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ