Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Апластическая анемия

(гипопластическая анемия)

Авторы:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2020
Ресурсы по теме

Апластическая анемия является патологией гемопоэтических стволовых клеток, которая приводит к потере предшественников гемопоэза, гипоплазии или аплазии костного мозга и цитопениям 2 или более клеточных ростков (эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов). Симптоматика обусловлена развитием анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения) или лейкопении (инфекции). Диагностика основана на выявлении панцитопении в периферической крови и гипоцеллюлярности костного мозга при биопсии костного мозга. Лечение, как правило, включает в себя иммуносупрессию с назначением лошадиного антитимоцитарного глобулина и циклоспорина или трансплантацию костного мозга.

Термин «апластическая анемия» включает в себя пангипоплазию костного мозга с цитопенией минимум в двух ростках кроветворения. В отличие от нее эритроидная аплазия ограничена поражением только эритроидного ростка.

Этиология

Истинная апластическая анемия (наиболее распространенная у подростков и молодых людей) почти в половине случаев является идиопатической. Общепризнанными причинами являются:

  • Химические вещества (например, бензол, неорганический мышьяк)

  • Радиоактивное облучение

  • Лекарственные средства (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные препараты, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин)

  • Беременность

  • Вирусы (вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус)

  • Гепатит (серонегативный относительно вирусов гепатита)

Точный механизм остается неясным, но в большинстве случаев связан с иммунной атакой на гемопоэтические стволовые клетки. Часто наблюдается клональный гемопоэз, а также существует риск прогрессирования миелоидного злокачественного новообразования.

Клинические проявления

Начало апластической анемии, как правило, постепенное, часто спустя несколько недель или месяцев после воздействия токсина, однако в некоторых случаях дебют заболевания может быть острым.

При апластической анемии анемия может вызывать слабость и быструю утомляемость, в то время как тяжелая тромбоцитопения может вызывать образование петехий, экхимозов, кровотечение из десен, в конъюнктиву и из других тканей. Агранулоцитоз обычно приводит к возникновению жизнеугрожающих инфекций. Спленомегалия отсутствует до момента развития трансфузионного гемосидероза.

Диагностика

  • Общий анализ крови (ОАК) и количество ретикулоцитов

  • Исследование костного мозга

Апластическую анемию подозревают у пациентов с панцитопенией, особенно молодых. Тяжелая апластическая анемия определяется состоянием костного мозга при наличии клеточности < 30% (гипоцеллюлярность) и присутствием ≥ 2 нижеперечисленных признаков:

  • Абсолютное количество нейтрофилов < 500/мкл (< 0,5 × 109/л)

  • Абсолютное количество ретикулоцитов < 60 000/мкл (< 60 × 109/л)

  • Количество тромбоцитов < 20 000/мкл (< 20 × 109/л)

Лечение

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

  • Если трансплантация не является методом лечения, то лошадиный антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.

При апластической анемии, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может привести к выздоровлению и является методом выбора, особенно у молодых пациентов с наличием совместимого донора. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA (человеческий лейкоцитарный антиген)-совместимость. Поскольку гемотрансфузии повышают риск последующей трансплантации, переливание компонентов крови используется только при крайней необходимости.

У тех пациентов, которые не подходят для трансплантации или для них отсутствует донор, иммуносупрессивная терапия лошадиным антитимоцитарным глобулином (АМГ) в сочетании с циклоспорином имеет суммарную эффективность приблизительно от 60 до 80%. Могут развиться аллергические реакции и сывороточная болезнь. Агонисты тромбопоэтина показали некоторую эффективность в клинических испытаниях при резистентных случаях, как и гаплоидентичные трансплантаты костного мозга (1, 2).

Справочные материалы по лечению

  • 1. DeZern AE, Zahurak M, Symons H, et al: Alternative donor transplantation with high-dose post-transplantation cyclophosphamide for refractory severe aplastic anemia. Biol Blood Marrow Transplant 23(3):498–504, 2017. doi: 10.1016/j.bbmt.2016.12.628

  • 2. Winkler T, Fan X, Cooper J, et al: Treatment optimization and genomic outcomes in refractory severe aplastic anemia treated with eltrombopag. Blood 133(24):2575–2585, 2019. doi: 10.1182/blood.2019000478

Основные положения

  • Апластическая анемия включает пангипоплазию костного мозга, вызывающую анемию, лейкопению и тромбоцитопению.

  • Многие случаи являются идиопатическими, однако могут быть причинами химические вещества, лекарственные препараты или радиация.

  • При исследовании костного мозга можно выявить разную степень бедности тканей клетками.

  • Лечение с помощью трансплантации стволовых клеток или иммуносупрессии конским антимоцитарным глобулином и циклоспорином.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ