Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гиповитаминоз ниацина

(Пеллагра)

Авторы:

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Последнее изменение содержания авг 2019
Ресурсы по теме

Дефицит в питании никотиновой кислоты (вызывает пеллагру) редко встречается в развитых странах. Клинические проявления включают три Д: локализованная пигментная сыпь (дерматит), гастроэнтерит (диарея) и многочисленные неврологические нарушения, включающие снижение когнитивных функций (деменция). Диагноз, как правило, клинический, и применение пищевых добавок (перорально или, если необходимо, внутримышечно) обычно даёт хорошие результаты.

Производные ниацинаникотиновой кислоты включают никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ), которые яв­ляются коферментами в реакциях окис­ления-восстановления. Они являются жизненно необходимыми в метаболиз­ме клетки.

Пищевые источники ниацина включают в себя печень, красное мясо, рыбу, домашнюю птица, бобовые и цельное зерно или обогащенные злаки и хлеб. Поскольку триптофан, потребляемый с пищей, может превращаться в ниацин, то пищевые продукты, богатые триптофаном (например, молочные продукты), могут компенсировать неа­декватное потребление ниацина.

Этиология

Первичный дефицит никотиновой кислоты – результат чрез­вычайно неадекватного поступления и никотиновой кислоты и триптофана, ко­торый обычно встречается в регионах, где маис (индейская кукуруза) составляет основу рациона. Связанная никотиновая кисло­та, обнаруженная в кукурузе, не усваивается в желудочно-кишечном тракте, если предварительно не обрабо­тана щелочью, как это делается при выпекании маисо­вых лепешек. Пшеничный белок также беден триптофаном. Высокая заболеваемость пеллагрой в Индии среди людей, которые едят просо с высоким содержанием лейцина, приве­ла к появлению гипотезы, что в данная аминокислота может вносить свой вклад в развитие этого дефицита. Дефицит белка и не­которых витаминов группы В обычно со­провождают первичный дефицит никотиновой кислоты.

Вторичная недостаточность никотиновой кислоты может быть вызвана диареей, циррозом или алкоголизмом. Пеллагра также может возникать при карциноидном синдроме (триптофан превращается в 5-гидрокситриптофан и серотонин) и при болезни Хартнупа (неполная абсорбция триптофана в кишечнике и почках).

Клинические проявления

Пеллагра характеризуется симптома­ми поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Прогрессирование пеллагры приводит к симметричным высыпаниям на участках кожи, открытых солнцу, сто­матиту, глосситу, диарее и психическим расстройствам. Симптомы могут появ­ляться поодиночке или в комбинации.

Кожные симптомы включают несколь­ко типов поражений, которые обычно симметричны с двух сторон. Распределе­ние поражений в точках надавливания или на открытых солнцу участках является более патогномоничным, чем форма поражений. Поражения могут ох­ватывать область ношения перчаток («пеллагрическая перчатка») или обуви («пеллагрический ботинок»). Солнечный свет вызывает появление на шее воротника Касаля и поражений в виде «крыльев бабочки» на лице.

Симптомы поражения слизистых проявляются прежде всего в полости рта, но могут также поражаться влагалище и уретра. Глоссит и стоматит характеризу­ют острый дефицит. При прогрессировании дефицита язык и слизистые оболочки полости рта становятся яркими, алыми (алый глоссит), что сопровождается бо­лью во рту, увеличенным слюноотделени­ем, отеком языка. Могут появляться язвы, особенно под языком, на слизистой обо­лочке нижней губы и напротив моляров.

Симптомы в желудочно-кишечном тракте при ранней стадии недостаточности включают жжение в глотке и пищеводе, дискомфорт в пищеводе и вздутие живота. Обычно возникает запор. Позднее могут наблюдаться тошнота, рвота и диарея. Поносы часто с примесью крови из-за гиперемии и изъязвления ки­шечника.

Симптомы нарушений центральной нервной системы включают психозы, энцефалопатию (характеризуемый синдромом спутанности сознания) и снижение когнитивных способностей (слабоумие). Психоз характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания и конфабуляциями. Доминирующим симптомом может быть возбуждение, депрессия, мания, делирий или паранойя.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз недостаточность ниацина, как правило, клинический, и может быть поставлен очень быстро, когда у пациента одновременно наблюдаются очаговые поражения кожи и рта, диарея, делирий и деменция. Чаще случается, что проявления не такие явные. Трудно отличить изменения в центральной нервной системе от изменений, вызванных недостаточностью тиамина. Анамнез питания с недостаточностью никотиновой кислоты и триптофана мо­жет помочь установить диагноз. Благо­приятная реакция на лечение никотиновой кислотой обычно подтверждает его.

Если имеется возможность, то лабора­торные исследования могут помочь под­твердить диагноз, особенно когда он неясен. Выделение N1-метилникотинамида с мочой понижено; уровень < 0,8 мг/день (< 5,8 мкмоль/день) предполагает недостаточность ниацина.

Лечение

  • Никотинамид и другие нутриенты

Поскольку множественная недостаточность довольно распространена, необходима сбалансированная диета, включающая другие витамины группы B (особенно рибофлавин и пиридоксин).

Для лечения недостаточности ниацина обычно применяется никотинамид, поскольку он, в отличие от никотиновой кислоты (наиболее распространенной формы ниацина), не вызывает гиперемию, зуд, ощущения жжения или покалывания. Никотинамид вводится по 250-500 мг перорально, ежедневно.

Основные положения

  • Преимущественно в развивающихся странах недостаток ниацина может вызывать пеллагру.

  • Пеллагра вызывает светочувствительность, сыпь, мукозит, нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта и нервно-психические дисфункции.

  • Если возможно пройдите клиническую диагностику.

  • Используйте никотинамид для лечения недостаточности, благоприятная реакция на лечение может подтвердить диагноз.

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ